三尖瓣闭锁

杵状指又称鼓槌指，发生在手指末端，表现为手指增宽、增厚，指甲突出，整个手指呈杵状。杵状指可能是由于手指末端组织缺氧，引起代偿性毛细血管增生、软组织肥大、结缔组织增生，杵状指的形成多半和缺氧有关系。常见原因包括下面几方面： 1、青紫型先天性心脏病：如法洛四联症、完全性肺静脉异位引流、三尖瓣闭锁等； 2、呼吸系统疾病：最常见的是肺部慢性疾病和肺部肿瘤，如特发性肺纤维化、肺结核、肺气肿、脓胸、支气管扩张等，这些疾病长期存在可导致肺内分流，也可以引起杵状指； 3、消化系统疾病：如克罗恩病、慢性溃疡性结肠炎、肠结核、阿米巴痢疾等，也可导致杵状指； 4、其它：特发性骨关节病以及某些中毒，如砷中毒、酒精中毒等，还可以见于营养障碍性疾病。 总之，杵状指和缺氧有关，应该明确原因，对因治疗。

心脏正常有四个重要瓣膜，分别二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣、肺动脉瓣。三尖瓣为右心房、右心室中间通道。三尖瓣关闭将出现三尖瓣闭锁，又称先天性三尖瓣闭锁，是非常严重的先天性心脏病。因此正常情况下三尖瓣不会关闭。因右心房血液无法通过三尖瓣到达右心室，肺循环随之中断，严重者可能出生即夭折。 三尖瓣闭锁合并其它心脏畸形，如大房间隔缺损、大室间隔缺损、主动脉、肺动脉间异常等。如果不伴缺损情况，患儿将无法存活。部分患儿可能出现双侧心室发育不平衡，构成功能性单心室属于先天性心脏病。手术治疗时需采取完全不同治疗方案及策略。

三尖瓣闭锁是目前临床中较为少见的一种复杂先天性心脏病。三尖瓣闭锁多为右心房和右心室之间的路径关闭，三尖瓣闭锁后无法形成正常通路，右心房血液不能流回右心室。三尖瓣闭锁患者多合并房间隔缺损或动脉导管未闭，也可存在紫绀表现。根据动脉临床解剖畸形可对疾病进行分型，临床需根据患者具体畸形情况选择相应手术治疗。

先天性心脏病要看它具体情况，对于一些简单的畸形，比如说房间隔缺损或者室间隔的缺损、动脉导管未闭等，进行及时有效的矫治或者介入封堵后，他的心脏和血管循环的血流状况已经跟正常人一样，所以这种情况下，他的寿命和正常的孩子一样。但是对一些复杂的畸形，比如法洛氏四联症或者大动脉转位、三尖瓣闭锁这种复杂的畸形，有一些畸形即使矫正了，他的心脏结构，仍然不是完全正常的。在这种情况下可能在远期会发生新的问题，比如肺动脉瓣需要重新置换，或者发生心室的结构变化，可能会对他的寿命有一点点影响。还有一些更少见的有一些特别复杂的畸形，现在的医学技术还没有办法完全做到解剖矫治，没法把他的心脏矫治到和正常人的结构功能一样，那这种情况下医生只能做一些姑息性的治疗，只是保证他的血流供应，保证肺的血液供应，保证全身的氧气供应，这种姑息治疗之后，他的循环结构跟正常人是完全不同的，所以这种情况下对寿命还是有一些影响。但是总的来说，即使是做一些姑息性手术，现在病人到40-50岁，都是没有问题。

三尖瓣闭锁是较常见的复杂紫绀型心脏病，如果患者经过诊断后，明确存在手术指征，则建议患者早期要采用格林手术、房坦手术、全腔静脉肺动脉连接等重建方式，将右心房、右心室血液引流到肺动脉，增加患者肺动脉血液灌注，缓解紫绀的症状、延长寿命、提高生活质量。通常先天性心脏病分为简单、复杂两种类型，简单型是左向右分流为主的先天性心脏病，复杂型是右向左分流为主的先天性心脏病，即紫绀型先天性心脏病，常见于法洛四联症、大动脉转位、肺动脉瓣闭锁。而肺动脉闭锁可以引起三尖瓣闭锁，使得右心房和右心室间没有正常的通道。

大部分先天性心脏病在胎儿时期可通过筛查明确，包括简单先天性心脏病，即房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄；以及复杂先天性心脏病，如法洛氏四联症、三尖瓣闭锁、完全性大动脉转位。但是，并非所有患者均可查出，具体原因如下： 1、胎位改变时需隔着母亲腹部组织进行心超检查，此时影响较大； 2、胎儿超声诊断技术在各个医院的诊断技术水平不同； 3、心脏形成至少在12周左右，胎龄越大检出几率越高。 部分先天性心脏病在胎儿时期检出无需惊慌，如动脉导管未闭，在胎儿时期正常存在，因为有动脉导管未闭，胎儿才能正常存活。如果在胎儿出生后，还存在动脉导管未闭，才属于先天性心脏病。此外，卵圆孔未闭及左上腔残存在胎儿时期检出也不必惊慌，属于胎儿时期正常表现，并非为先天性心脏病。

根据畸形轻重，先心病可以分为简单型和复杂型，常见如下： 1、简单先心病：直径较小的室间隔缺损或房间隔缺损存在自愈可能，可以随访至2岁左右。单纯卵圆孔未闭多数无需手术，定期随访复查即可。早产儿或新生儿动脉导管未闭，可先予吸氧或药物治疗，以促进自动关闭。1岁后动脉导管自行愈合的可能性大大下降，需要考虑手术治疗。随着医学发展，先心病的治疗手段已完全成熟，简单型先心病通过手术或介入方法可完全治愈； 2、复杂型先心病：如大动脉转位、肺动脉闭锁、单心室、三尖瓣闭锁等，可能需要通过分期或姑息手术治疗。所谓姑息手术指不能一次治愈，而需采取多次手术进行干预的方法，尽早改善全身状况，缓解和控制儿童病情，创造良好条件，等待最佳时机进行根治手术。

讲解医师：赵舟  （副主任医师）
就职单位：北京大学人民医院心外科
与形态右室相连的房室瓣缺如或完全闭合，称为三尖瓣闭锁，是除法洛四联症、大动脉转位外，第三种常见的紫绀型先天性心脏病。有报道显示三尖瓣闭锁占先天性心脏病的0.3%到3.7%，发病率没有地域差异和种族差异。三尖瓣闭锁患者预后很差，存活到一岁以上者很少，出生时肺血少的三尖瓣闭锁患者，一岁后存活概率小于10%。20%的三尖瓣闭锁患者会发生危及生命的感染，如细菌性心内膜炎、脑脓肿等。有研究显示三分之二的患儿一岁内发生死亡，90%的患者死于十岁以内。根据三尖瓣闭锁患者右心房、右心室连接的形态，可将三尖瓣闭锁分为畸型、隔膜型、半瓣型、埃勃斯坦型和房室通道型。由于三尖瓣闭锁，右心房的血流只能通过房间隔缺损进入左心房，体肺循环血流在此混合。因此，所有患儿均有不同程度的低氧血症。患儿约在出生后一周到一个月内出现症状，主要表现为低氧血症和充血性心力衰竭。患儿生长发育迟缓，绝大多数患儿在胸骨左缘下有粗糙的收缩期杂音，少数第二肋间有双期杂音或心尖部隆隆样杂音，心电图提示左心室肥厚。三尖瓣闭锁的患儿术前应完善心导管检查，以进一步确定诊断和分型。

三尖瓣畸形是一种较少见的畸形，一般很少孤立存在，多是伴发于其他的心脏病。三尖瓣畸形，一般分为三尖瓣的瓣叶移位、三尖瓣发育异常、三尖瓣闭锁、三尖瓣瓣裂、三尖瓣骑跨以及继发性三尖瓣病变。一般先天性的三尖瓣畸形需要进行外科处理，继发性三尖瓣病变需根据其严重程度进行相应处理，轻者可以保持随访，不需要外科治疗。先天性的三尖瓣畸形一般易引起三尖瓣的大量反流，从而造成右心房血液增多，影响血液回流，导致患者出现右心功能不全的表现，如下肢浮肿、肝脏水肿、淤血等，需要外科手术治疗。

讲解医师：叶奎  （副主任医师）
就职单位：天津市第四中心医院三级甲等心血管外科
三尖瓣闭锁的存在一般认为属于一组以三尖瓣或者三尖瓣口发生缺如引起，属于一种比较复杂的先天性心脏病，预后往往是比较糟糕的。所以，建议患者有必要及早诊断，及早接受手术治疗。三尖瓣闭锁的手术治疗一般需要分为三个阶段。如果患者肺血少的症状比较轻微，建议出生以后接受肺动脉分流手术治疗，借此来有效促进肺动脉发育以及积极改善低氧血症。