IGA肾病

并非所有IgA肾病一定会成为尿毒症，除IgA肾病严重程度，影响其进展的因素较多。例如尿检异常程度、即蛋白尿程度和复发频率、发病年龄、是否合并高血压以及血压控制情况、发病时的肾功能情况，患者对治疗的依从性以及治疗反应，治疗是否规范等。 部分IgA肾病病理类型重，存在较多新月体，临床表现为大量蛋白尿，顽固高血压和肾功能减退，此类IgA肾病发展成为尿毒症可能性较大。少部分IgA肾病病理和临床表现较轻，病理只有轻度系膜增生，临床表现只有在显微镜下发现少数红细胞，尿蛋白量＜1g/24h，此类患者只要经过积极有效治疗，合理安排饮食起居，注意调养，避免感染、劳累等诱发因素，可以延缓肾功能恶化，甚至可以获得临床完全缓解。

IgA肾病病理变化多种多样，病情程度轻重不一，根据不同的病理分型，患者的临床表现不相同。早期IgA肾病的患者常见的临床表现为血尿，可伴有或者不伴有蛋白尿。因此对于高度怀疑IgA肾病的患者，应尽早完善肾穿刺活检明确病理分型。在肾病风湿科医生的指导下，根据不同的临床表现、病理的类型和程度，介入合理的治疗。IgA肾病在临床上是非常多见的一个病种，需要在肾内科医生个体化诊断清楚情况下进行个体化治疗，这样才能达到最理想的效果，减少药物的副作用，需进行一系列的诊治、诊疗手段。

儿童肾炎的主要临床表现为血尿，所以尿常规里往往会有很多红细胞，同时也可能合并有蛋白尿，但不是所有的肾炎都会有血尿的表现。比如无症状性肾炎，可仅表现为血清补体C3下降，而没有其它的临床表现。而尿常规里有红细胞也不代表一定是肾炎，因为引起血尿的原因有很多，包括肾炎、IgA肾病、泌尿道感染、肾脏肿瘤、尿路结石和凝血功能障碍性疾病，如血友病、血小板减少性紫癜等，这些情况都可以导致尿常规异常。如果尿常规提示有红细胞，同时患儿近期有浮肿包括双眼睑浮肿、双下肢浮肿等，或患儿出现少尿的表现，应高度怀疑肾炎，需及时就医明确诊断。

讲解医师：郭庆寅  （主任医师）
就职单位：河南中医药大学第一附属医院儿科
肾病是儿童常见的一种肾脏疾病，目前尚没有根治的办法，这个病多迁延反复，持续数年甚至终生，总体来说预后比较差，决定预后最主要因素是临床症状的轻、重，临床症状重者，如有大量蛋白尿、高血压，预后比较差，约30%最终会发展为肾功能不全；临床症状较轻者，如比较轻的血尿或者血尿伴有比较轻的蛋白尿，预后比较好。另外，和治疗有关，临床表现较重者，如大量蛋白尿、高血压，如及时正规的治疗，尽快控制症状则预后良好；如没有及时正规的治疗或对治疗反应比较差，血尿、蛋白尿、高血压持续不缓解，则预后比较差。

讲解医师：彭涛  （副主任医师）
就职单位：山东大学齐鲁医院肾内科
Iga肾病的病人血中肌酐可以出现升高，但是比例不很大，并不是所有的病人血中肌酐都可以升高。肌酐升高的病人，如果上升到尿毒症期，也就是>707umol/L，就需要按照慢性肾衰竭的病人的治疗流程来进行治疗。如果到了这个时期可以进行肾脏替代治疗，例如血液透析、腹膜透析，可以存活很久，生存30年、50年在全世界报道的很多。\n如果到了尿毒症期可以进行肾脏移植，肾脏移植是最佳的治疗方案，但是肾脏移植费用巨大。肾脏移植以后，肾脏恢复排出毒素与多余水分的功能，使机体的各个系统处于正常状态，病人可以进行正常的生活、工作，参与社会的事物，所以Iga肾病肌酐高具体能活多久需要根据不同的情况，来具体判断。

小儿IgA肾病的发病原因分原发性和继发性两种： 1、原发性小儿IgA肾病：发病原因与黏膜感染密切相关，以IgA免疫球蛋白为主，如长期扁桃体炎症，上呼吸道的反复感染，慢性结肠炎，乙肝或者肝硬化，都会促使IgA免疫球蛋白形成免疫复合物并在肾脏沉积； 2、继发性小儿IgA肾病：紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、乙肝相关性肾炎等。

肾炎患者，尤其是急性肾炎、IgA肾病，或急进性肾小球肾炎的患者，通常应用激素控制患者蛋白尿，减轻患者的肾功能损伤。临床上常用的激素为糖皮质激素，有抗炎、抗免疫的作用。肾炎最主要的发病机制是免疫介导的炎症反应，出现抗原抗体复合物沉积、补体激活，及细胞因子的产生和释放，导致肾小球基底膜损伤，引起血尿和蛋白尿。激素抑制患者的免疫状态，抑制抗原抗体复合物形成及补体激活，同时能降低患者的蛋白尿和血尿，抑制炎症细胞在肾小球沉积，改善患者的肾功能。所以在急性肾炎时，尤其是IgA肾病、肾功能受损和急进性肾小球肾炎时，可以常规应用激素治疗，但应用的过程中要注意预防激素副作用。

隐匿性肾炎如果早期发现、早期治疗，大部分能彻底治好。因为隐匿性肾炎起病较隐匿，往往容易被忽略，有些人通过体检或因其它疾病住院检查，发现尿里有红细胞或蛋白。隐匿性肾炎可表现为单纯性血尿或蛋白尿，但没有高血压、浮肿、尿少等情况。一旦诊断，需定期复查尿常规、尿蛋白、肾功能，监测血压、肾脏B超等，根据不同的病因采取不同的治疗，避免使用肾毒性药物。 随访中如果发现尿中红细胞、尿蛋白增加，需进行肾穿刺以明确病理诊断。临床上常见的IgA肾病通常表现为隐匿性肾炎，如果有感冒的诱因，可能出现突发肉眼血尿，必须早期诊断、早期治疗。如未早期诊断和治疗，5-10年后可能会进展成肾功能衰竭，甚至尿毒症，而且家族中有该病史的患者要更加重视。

血尿不一定是肾炎，血尿指的是尿常规化验检查有红细胞，存在潜血，但导致出现红细胞的原因有内科的原因，也有外科的原因，常见情况分析如下：1、外科原因：比如泌尿系统结石、感染、肿瘤、先天性畸形等，都可以出现血尿，其和肾脏疾病引起的血尿不同；2、内科原因：常见于各种类型的肾炎，尤其是IgA肾病。鉴别内科的肾炎引起的血尿以及外科疾病引起的血尿，临床上可以留晨尿，即早起的第1次小便，在特殊的相差显微镜下，观察红细胞的形态，以判断引起血尿的原因。如果红细胞的形态呈变异型，通常提示红细胞是经过肾小球基底膜挤压而成，为肾炎的原因。如果红细胞没有变形，与正常的红细胞形态相同，则提示是外科原因，如结石、肿瘤、感染造成的血尿，无需过于紧张。

IgA肾炎指IgA肾病，不能认为是原发性肾病中病情最轻的疾病。IgA肾病是常见的原发性肾小球肾病之一，紫癜肾炎也能表现出IgA肾病。IgA肾病的诊断为免疫诊断，临床上主要通过免疫球蛋白和临床症状进行推测，诊断的金指标为肾穿刺活检。 肾穿刺活检术能够明确患者肾小球基底系膜区是否存在IgA免疫球蛋白沉积、复合物的损伤。复合物的出现不能反映肾病的严重程度，因为IgA肾病的临床表现仅为血尿或蛋白尿，深层次的病理损伤可包括毛细血管内增生型、系膜增生型，症状较轻。但患者出现局灶节段硬化或肾小球硬化时会造成肾脏功能单位的损失，该损失不可逆，患者会发生进行性的肾功能恶化，直到肾功能衰竭。患者不能单从临床诊断IgA肾病评价肾病的严重程度，应明确深层次的病理类型，根据病理类型判断IgA肾病的严重程度。