高文

血友病不是血小板减少，血友病是基因发生突变或基因发生其它异常，导致体内合成凝血因子出现障碍，从而出现凝血系统异常，患者主要表现为出血。凝血功能障碍不是血小板减少，不管是血友病甲，还是血友病乙，都是表现为凝血因子活性降低，但不会出现血小板下降。 血小板下降可能是由于其它原因导致，比如特发性免疫性血小板减少的患者免疫功能异常、紊乱，导致血小板下降；或由于血液系统恶性肿瘤，如急性白血病导致骨髓抑制、造血抑制，从而导致血小板下降。 因此，两种疾病的发病机制完全不同，属于两种疾病。

所谓血友病不治好是指血友病控制不好，如果血友病不能控制在合理水平，即不能满足最基本的凝血功能需求。患者最大的风险是出血，比如发生反复关节出血，导致关节畸形，病人会残疾。如果病人出现胸腔和腹腔出血，严重时可以致死。 所以对于血友病而言，最重要的是早诊断、早治疗，而且要在专业医生指导下终身接受正规治疗，只有这样患者才可能达到接近于正常人的生活质量。

导致白细胞中性粒细胞偏高的原因非常多，白细胞不是单一成分，包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞、单核细胞等。中性粒细胞在其中占的比例非常高，一般占到白细胞总数的50%-70%。中性粒细胞升高往往有以下原因： 1、最常见的为感染，特别是细菌性感染白细胞会升高，主要是中性粒细胞升高。有些疾病，比如病毒性感染，可能不是中性粒细胞升高，而是淋巴细胞和单核细胞升高； 2、慢性粒细胞白血病可以出现中性粒细胞升高。

血清铁蛋白的正常值现在不是很确定，通常认为是15-200μg/L。临床判断病人有没有缺铁性贫血，是通过临床症状，同时结合血清铁蛋白下降来判断，比如男性有贫血，同时血清铁蛋白非常低，低于15μg/L，则认为该病人有缺铁性贫血，可能要相应进行补铁治疗。 缺铁性贫血治疗还存在病因治疗，即除对症补铁，纠正血清缺铁性贫血后还须进行病因治疗，从根本上治愈缺铁性贫血。血清铁蛋白在判断缺铁性贫血的过程中发挥非常重要的作用，但正常值还受到很多因素影响，比如慢性病患者铁蛋白不低，但伴发缺铁性贫血，这种情况比较复杂。

红细胞、血红蛋白数值增加的原因很复杂，分为原发性和继发性。所谓继发性增多，比如居住在青藏高原由于空气稀薄，代偿性红细胞和血红蛋白增加，以适应当地稀薄的空气；很多慢性病也会导致红细胞、血红蛋白增多，比如慢性呼吸道疾病，如COPD，患者由于低氧会出现代偿性红细胞和血红蛋白增加。 部分患者属于原发性红细胞和血红蛋白增加，即所谓真性红细胞增多症，属于骨髓增殖性肿瘤范畴，需要做详细检查，通过血常规、骨穿检查、基因检测得到确诊。对于真性红细胞增多症的患者，最大的风险是血栓，部分患者后期会转化为其它疾病，比如转化为白血病，患者可以采取化学治疗。

白血病患者可以出现血小板下降，可以导致出血，表现为鼻衄(鼻出血)、月经过多、牙出血、便血、尿血。但宝宝鼻出血绝大多数情况下都不是白血病，要确诊白血病必须外周血检查看到大量原始细胞，还需要进行骨穿检查。 大部分孩子的鼻衄可能是鼻子局部原因导致，包括局部黏膜血管原因，或者由于其它原因导致凝血系统出现问题，不一定是白血病。最终确诊需要带孩子到医院，请血液科医生帮助进行判断。

血友病是遗传性疾病，少数是散发，是由于基因突变导致凝血因子合成障碍，从而患有血友病。血友病中最熟悉的是血友病甲和血友病乙，分别是凝血因子Ⅷ合成障碍、凝血因子Ⅸ合成障碍。 该病往往是由于遗传所得，遗传特点为女性遗传，男性患病，即患病男性致病基因来自于母亲，一般女性不会患有甲型血友病。少数患者是由于基因突变所致，找不到任何原因，即男性患血友病，筛查其父母基因并没有携带血友病基因，但这类患者占的比例非常低。

慢性淋巴细胞白血病的治疗指征并不是看白细胞数绝对值，而是看有没有相应的治疗指征，比如病人有没有B症状，就是发烧、体重下降、盗汗。另外，还有白细胞的倍增时间，比如2个月后超过50%或者3-6个月后增长1倍，或者脾大、淋巴结大、贫血、血小板下降，就属于治疗指征。 如果仅是白细胞升高而且是非常稳定的状态，病人没有贫血，也没有血小板下降，没有淋巴结大、脾大等症状，就是无治疗指征，不需要治疗，即使白细胞到100000/μL也不需要治疗，目前认为200000/μL以下的患者不需要干预。

所有血液系统疾病都有遗传倾向，但是所有血液系统疾病，包括慢性粒细胞白血病在内，遗传发生率比较低。慢性粒细胞白血病的近亲发病率比正常人略高，但是总体遗传倾向比较低，不属于遗传性疾病，不是父母患病孩子就一定患病。 以前治疗慢性粒细胞白血病的手段很少，中位生存期是3-5年，但是现在由于新药研发，特别是格列卫，即酪氨酸激酶抑制剂的诞生给患者带来了福音，绝大多数患者都不需要做异基因干细胞移植。以前除异基因干细胞移植可以将其治愈以外，其他方法都不可以将其治愈，现在应用酪氨酸激酶抑制剂以后很多患者在很长时间内都可以维持病情稳定，可以和正常人一样生活和工作。

白血病不全有贫血症状，虽然很大一部分患者有贫血，但贫血不都是白血病，绝大多数贫血都不是白血病。 导致贫血的原因很多，最常见由于外伤、痔疮而失血，可以导致贫血；女性由于月经过多，可导致失血性贫血；很多女性考虑形体，大量不恰当的减肥也会导致贫血；或由于某种原因进行胃切除手术，引起对铁吸收不足，可导致缺铁性贫血。但这些贫血都不是白血病，临床上绝大多数贫血都不是白血病。