高志刚

巨结肠属于小儿外科比较常见的病，分为不同时期，部分是新生儿期巨结肠，部分是大龄儿童巨结肠，症状不一样。一般新生儿巨结肠，表现为出生后胎粪排出延迟，小儿第一次大便在出生24小时以后才排，是新生儿巨结肠相对比较特殊的病症，可以表现为腹胀伴有呕吐等情况。大龄儿童巨结肠表现为便秘，可能3-10天不解大便，没有外界干预或者药物辅助手段，一般做不到自主排便，所以不同年龄段的巨结肠表现不一样。

巨结肠同源病表现为肠扩张，因为远端肠神经发育不完善，痉挛导致近端被动性扩张。同源病远端神经质量较差、发育不良或表现为巨神经丛，功能与正常肠道不同，可导致患者出现便秘或腹胀现象。 巨结肠同源病与巨结肠治疗方法不同，一般巨结肠同源病考虑保守治疗，长时间保守治疗无效患儿，可考虑行巨结肠手术治疗。因为患儿近端结肠发育质量欠佳，术后效果较差。手术后神经功能欠佳，可出现便秘现象。

先天性肛门闭锁一经诊断必须手术治疗，不手术会危及生命。根据肛门闭锁类型进行手术，位置很低，直接有瘘口，可能采用一期手术。假如有瘘，如膀胱瘘、前列腺部瘘或者尿道瘘，采用分期手术。第一期先做肠造瘘，把部分结肠拖到腹壁上，先从腹壁上排便，可以把肠道解剖出来，固定到相对正常位置，同时把瘘口处理，待伤口长好以后把肠道送回，完成肛门闭锁手术。 以往采用传统手术，创伤比较大，切口较大，不容易愈合。现在采用微创手段，很多中高位肛门闭锁都采用微创方法进行游离，损伤较小，恢复较快，治疗效果较好。

先天性肛门闭锁是小儿外科比较常见的畸形，患儿生下来以后没有正常肛门，是在胚胎发育过程中消化道发育畸形。患儿不仅没有正常肛门，可能还会伴有其它先天性畸形，如脊柱畸形、泌尿系统畸形、心血管系统畸形或者骨骼系统畸形等。 随着肛门闭锁程度不同，盆腔、肛门周围肌肉发育也有改变。所以，先天性肛门闭锁是胚胎发育畸形，导致先天性消化道畸形。

先天性胆道闭锁是儿童肝移植里最常见病种，但胆道闭锁是非常复杂的病，到现在为止没有人研究出具体原因。现在比较认可的说法是逐渐进展的胆道自身免疫性疾病，表现为患儿出生以后越来越黄，小便越来越黄，大便越来越白，而且可能出现生长发育迟缓，到后面出现肝腹水、肝硬化。 所以胆道闭锁病人诊断明确以后，建议做葛西手术以缓解，能够延缓部分孩子的生命，等待肝脏移植手术，60%-80%的孩子最终需要接受肝移植。

小儿脐疝是新生儿比较常见的情况，表现为小孩出生脐带脱落以后肚脐出现包块，越哭闹、越屏气，包块越明显，哭闹终止包块缩回去。绝大部分孩子不用任何干预，可以自愈。现在很多地方有民间小土方，用硬币绑住肿块，不建议使用此种方法，因为绝大部分孩子通过腹壁发育，会在一周岁以内自愈，而不是通过干预修复。如果一周岁以上还没好，需要手术修补，95%以上孩子都会在一周岁以内自愈。

肠系膜淋巴结肿大，若无其它恶性情况如淋巴瘤，多数属于普通肿大淋巴结。单纯肠系膜淋巴结炎并非淋巴瘤，不属于严重疾病。如患者出现腹痛、呕吐等消化道症状，需与外科急腹症、阑尾炎、美克尔憩室等疾病鉴别。 此外，单纯肠系膜淋巴结炎的治疗，仅需对症处理即可，如血象较高，通过使用消炎抗生素即可缓解，无需特殊干预治疗。

如已经明确为肠系膜淋巴结炎，治疗方式较为简单，即采用保守治疗，包括休息、静脉补液纠正水电平衡，针对发烧使用退烧药物退热，针对腹痛进行消炎处理。细菌感染导致的肠系膜淋巴结炎，可根据小儿临床表现，选择有效抗生素进行治疗。 保守治疗过程中，必须严密观察患儿体温及全身状况，包括血象变化，一般患儿经过保守治疗后症状即可缓解。但肠系膜淋巴结炎需与外科急腹症鉴别，包括急性阑尾炎、美克尔憩室炎等。治疗过程中小儿病症未缓解且逐渐加重，不能完全排除阑尾炎可能，建议就诊于外科通过腹腔镜探查明确。单纯淋巴结炎预后较好，一般2-4天即可好转。同时，阑尾炎、淋巴结炎可伴发呼吸道感染，需注意喂养、增强小儿体质，可使呼吸道炎症减少，同时减少淋巴结发炎几率。

儿童肠道畸形多数可治愈，且可恢复与常人无异状态。目前多采用微创手术方式治疗。具体如下： 1、以消化道出血表现为主的美克尔憩室或肠重复畸形，如果及时发现病变，手术切除病变部位或局部肠管切除。切除后行肠吻合治疗，患儿肠功能恢复后，预后较好； 2、少数消化道其它畸形，均可以通过手术干预，如通过微创达芬奇机器人，解决患儿疾病同时，避免外观影响。

先天性巨结肠主要病理特征是肠道神经元发育不良，该段肠道没有神经，导致没有蠕动功能，持续处于痉挛状态。因此，先天性巨结肠患者通常不会出现排气增多，患者主要表现为便秘、排气减弱，不能正常通过肠道蠕动排出来。 巨结肠患儿在保守治疗期间，需要通过使用促进排气、排便药物，或促进肠道蠕动药物，促进大便或者气体排出。此外，也可以通过使用开塞露或者灌肠、缓泻药，辅助促进排气、排便。