高志刚

小儿肛门狭窄属于轻微先天性直肠肛门畸形导致肛门口狭窄，表现为排便困难。此时通过肛门指检可发现患儿肛门口无弹性、口较小，小指尖无法进入，即可诊断为肛门狭窄。 对于此类患儿，只要及时就诊、处理预后较好。如果没有及时处理继发肠扩张，治疗较为困难。因此，建议家长发现患儿排便困难，及时于医院就诊解决问题，患儿预后较好。

巨结肠类源病治疗方式和巨结肠不一样，先天性巨结肠明确诊断以后建议手术治疗，建议孩子三个月以后进行手术治疗，新生儿期不可以进行手术。但是，巨结肠类缘病孩子通常先采用保守治疗，希望经过一段时间保守治疗，观察肠道神经会不会再成熟、再发育，保守治疗一年或者两年以持续症状不能缓解，才考虑手术治疗。 巨结肠类缘病和先天性巨结肠症状、过程非常类似，但不是典型巨结肠，所以医学上叫做巨结肠类源病。典型巨结肠病人表现为病变肠段神经元缺乏、神经纤维增生。但是在巨结肠类缘病，部分孩子疾病过程中表现为病变肠段有神经元，但神经元质量不是非常正常，表现为幼稚神经元或神经元个数偏少，出现和普通巨结肠类似的表现。

不典型巨结肠只是一个概念问题，医学上没有不典型巨结肠，是与巨结肠症状类似的病症，可能表现为便秘、腹胀或者久不排便，通过各种方式辅助才能排出大便。不典型巨结肠不是真正的疾病，可能是其它很多原因所致，如肠功能不良、胃肠蠕动功能较弱、结肠传输力量较弱。 不典型巨结肠表现类似于巨结肠，但影像学表现没有真正的病理性改变，如严重的结肠扩张以及肠道典型的痉挛段、移行段、扩张段，所以不典型巨结肠只是病症，不是真正的疾病。

先天性肛门闭锁一经诊断必须手术治疗，不手术会危及生命。根据肛门闭锁类型进行手术，位置很低，直接有瘘口，可能采用一期手术。假如有瘘，如膀胱瘘、前列腺部瘘或者尿道瘘，采用分期手术。第一期先做肠造瘘，把部分结肠拖到腹壁上，先从腹壁上排便，可以把肠道解剖出来，固定到相对正常位置，同时把瘘口处理，待伤口长好以后把肠道送回，完成肛门闭锁手术。 以往采用传统手术，创伤比较大，切口较大，不容易愈合。现在采用微创手段，很多中高位肛门闭锁都采用微创方法进行游离，损伤较小，恢复较快，治疗效果较好。

高位肛门闭锁能不能恢复正常，要看手术后恢复好不好，要看高位肛门闭锁有没有伴发畸形。假如高位肛门闭锁、盆底肌肉发育还可以，或者整个肛门内外括约肌发育都可以，而且手术操作非常正规，手术以后没有出现并发症，则恢复非常好。 但是，高位肛门闭锁伴发畸形，盆底肌发育差，手术以后部分小孩可能会出现肛门失禁，控制不住大便。盆底肌肉没有发育好没法改变，第一步做好肛门成形以后，如有持续肛门失禁现象，通过肌肉移植方式处理，可以把大腿肌肉或者臀部肌肉游离部分肌瓣，达到肛门括约肌效果，以弥补先天缺陷或者不足。

先天性胆道闭锁是儿童肝移植里最常见病种，但胆道闭锁是非常复杂的病，到现在为止没有人研究出具体原因。现在比较认可的说法是逐渐进展的胆道自身免疫性疾病，表现为患儿出生以后越来越黄，小便越来越黄，大便越来越白，而且可能出现生长发育迟缓，到后面出现肝腹水、肝硬化。 所以胆道闭锁病人诊断明确以后，建议做葛西手术以缓解，能够延缓部分孩子的生命，等待肝脏移植手术，60%-80%的孩子最终需要接受肝移植。

小孩脐疝一般不通过手术干预，95%以上孩子会自愈，小部分需要手术。腹壁发育通过从左上、右上、左下、右下四个方向，向脐部靠拢发育，小部分孩子出生以后出现脐疝，与腹壁没有发育完善有关。随着小孩生长发育，一周岁以内基本会自愈。 但是，小部分孩子超过一周岁还存在脐疝，可能需要手术，但是不会马上手术，会观察到三周岁以上，到三周岁还会出现脐部反复包块，建议手术干预，该年龄段孩子活动量会越来越多，如果没有进行处理，小孩上幼儿园需要跑、跳等各种动作，会导致肠道出来卡住，导致肠道前段坏死的风险，手术时间一般建议三周岁左右。

小儿脐疝是新生儿比较常见的情况，表现为小孩出生脐带脱落以后肚脐出现包块，越哭闹、越屏气，包块越明显，哭闹终止包块缩回去。绝大部分孩子不用任何干预，可以自愈。现在很多地方有民间小土方，用硬币绑住肿块，不建议使用此种方法，因为绝大部分孩子通过腹壁发育，会在一周岁以内自愈，而不是通过干预修复。如果一周岁以上还没好，需要手术修补，95%以上孩子都会在一周岁以内自愈。

肠系膜淋巴结肿大，若无其它恶性情况如淋巴瘤，多数属于普通肿大淋巴结。单纯肠系膜淋巴结炎并非淋巴瘤，不属于严重疾病。如患者出现腹痛、呕吐等消化道症状，需与外科急腹症、阑尾炎、美克尔憩室等疾病鉴别。 此外，单纯肠系膜淋巴结炎的治疗，仅需对症处理即可，如血象较高，通过使用消炎抗生素即可缓解，无需特殊干预治疗。

肠系膜淋巴结肿大多数与某种病毒感染相关。存在上呼吸道感染病史的孩子，由于远端小肠、远端回肠淋巴引流丰富，因此回肠、大肠区域淋巴结相对较多。患上呼吸道感染后或肠道感染后，病毒、细菌多数沿血循环到达肝区淋巴结，导致淋巴结肿大及炎症。 如患者没有明显症状，可以暂不干预。如果患者出现症状，如腹痛等表现，需排除外科相关疾病。