高志刚

胆道闭锁不经过任何干预，自然病程，一周岁左右孩子就会失去生命。因为肝硬化会持续进展，可能会表现为脾功能亢进、脾脏肿大，后面会出现大量腹水、腹胀，影响呼吸，大量腹水导致体内电解质紊乱，低钾或者高钾，可能出现突然心跳停止；也可能会出现脾功能亢进、白细胞低、血小板低等；部分患者会出现贫血，若有轻微感染可能会控制不住；还有部分孩子会出现消化道出血，呕血或者大出血，可能会出现生命危险。部分孩子由于肝脏不好，肝胆系统疾病导致肝性脑病，导致患儿最终失去生命。但是早期做诊断明确，可以早期做葛西手术延缓孩子生命，部分黄疸能够消退，再等待后面肝移植挽救生命。

小孩脐疝一般不通过手术干预，95%以上孩子会自愈，小部分需要手术。腹壁发育通过从左上、右上、左下、右下四个方向，向脐部靠拢发育，小部分孩子出生以后出现脐疝，与腹壁没有发育完善有关。随着小孩生长发育，一周岁以内基本会自愈。 但是，小部分孩子超过一周岁还存在脐疝，可能需要手术，但是不会马上手术，会观察到三周岁以上，到三周岁还会出现脐部反复包块，建议手术干预，该年龄段孩子活动量会越来越多，如果没有进行处理，小孩上幼儿园需要跑、跳等各种动作，会导致肠道出来卡住，导致肠道前段坏死的风险，手术时间一般建议三周岁左右。

肠系膜淋巴结肿大多数与某种病毒感染相关。存在上呼吸道感染病史的孩子，由于远端小肠、远端回肠淋巴引流丰富，因此回肠、大肠区域淋巴结相对较多。患上呼吸道感染后或肠道感染后，病毒、细菌多数沿血循环到达肝区淋巴结，导致淋巴结肿大及炎症。 如患者没有明显症状，可以暂不干预。如果患者出现症状，如腹痛等表现，需排除外科相关疾病。

甲状舌骨囊肿与瘘为小儿外科常见先天性疾病，患儿颈部正中位置可发现无痛性、囊性肿块，跟随吞咽动作上下移动，属于来源于甲状食管的残余上皮。患儿发育时，甲状腺由口底向颈部延伸的甲状舌骨向下端延伸形成。因此甲状舌骨通常于胎儿6周时自行闭锁，如果甲状舌骨退化不全，形成先天性囊肿，囊肿感染破溃后即可形成甲状舌骨瘘。 此类疾病可通过手术治疗，不属于严重疾病。患儿表现为颈部正中、舌骨和甲状软骨之间有圆形、光滑、界限清楚良性、囊性肿物与舌骨根部相连。因此患儿手术时需切除囊肿，舌骨中间去除1/3，再向下分离1-2cm，于根部结扎。

3岁小儿有时表现为肚子痛、恶心、呕吐，多因消化道刺激导致。如胃肠道刺激或饮食不当、急性胃肠炎、胃黏膜受刺激或胃炎、细菌感染导致胃肠炎。 早期出现时可采用对症处理。首先患儿需清淡饮食、进食易消化食物，或早期先不吃东西，观察呕吐是否存在持续加重现象。如持续加重，多考虑为其它疾病。如患儿早期通过饮食方面调理，恶心、呕吐等症状缓解，则无需特别处理。部分患儿早期可给予益生菌缓解症状。如症状持续1-2天未见缓解，建议就诊小儿科明确诊断。

小儿胃疼原因较多，具体如下： 1、多由饮食不当、着凉或未规律饮食导致：如空腹时出现胃痛，多由于饥饿导致，此时可以给饮用温水或进食易消化食物，如面包、馒头等。饥饿导致胃酸分泌过多产生的胃痛，胃酸中和后即可缓解； 2、胃部器质性病变：包括急、慢性胃炎，胃溃疡、十二指肠溃疡等疾病，必要时需行超声、胃镜或造影等检查明确病因，并根据具体情况进行治疗。

颈前、颈后或耳前、耳后、枕部出现淋巴结炎，95%以上为颈部淋巴结肿大。只有少数颈部淋巴结炎，由特殊细菌或病毒感染导致。如EB病毒、结核，＜1%患儿由于疾病导致，如血液系统疾病、淋巴瘤。 淋巴结炎患儿，可初步筛查血液检查，排除异常细胞、结核、肿瘤指标异常。如初步筛查未见明显异常，淋巴结未出现增大、疼痛、红肿短期内随访即可。如淋巴结存在进行性增大，需进一步行活检明确诊断。

肛门狭窄诊断较为简单，即患儿出现排便困难以后，至医院就诊通过肛门指检即可明确。但临床表现形式不同，新生儿期判断较难，如果家长较为仔细，可见形态、位置或外观与正常情况存在差异。所以对于新生儿期的肛门形态异常，首先家长应及时携患儿去医院就诊。 对于较大孩子，可能4个月、6个月以后正常排便，排除干结、成形粪便前，表现为排便困难。大便刺激肛门导致疼痛肛周疼痛或出血、瘙痒。但只要及时发现、及时处理，肛门狭窄预后较好。

小儿肝移植分两方面：受体和供体。小孩得病需要新肝脏植入，部分来自于供体，事实上小孩子肝脏来源，很大部分是来自于父母活体或者亲体肝移植。孩子亲人、父母只要配型能够配上，会从妈妈或者爸爸身上取一小片左外叶肝脏，给小孩植入，挽救孩子的生命。肝移植手术过程相当于是正常肝脏部分切除过程，而且左 外叶(肝切除)手术非常成熟，一小部分供者可能会出现一点出血或者胆瘘，但手术成功率非常高，对父母影响非常小。

胆总管囊肿患者表现为腹痛、发烧、黄疸或者腹部包块，在诊断明确以后需要进行手术治疗。胆总管囊肿的治疗方法很多，常规是传统的开刀手术，在腹部开个大口子，可能是10cm以上的切口。 现在可以通过微创形式，在腹部打三个3mm或者5mm的小孔，进行根治。目前最新的方法，可以通过达芬奇机器人进行胆总管囊肿的切除手术。