高志刚

先天性巨结肠是比较复杂的疾病，部分小孩手术以后可能会留下便秘后遗症。把先天性巨结肠病变肠道的痉挛段、移行段、扩张段进行切除，可能会留有小部分扩张段，部分孩子手术以后可以回缩正常，但是部分孩子肠道缩不回来，会导致肠道部分功能不全，可能出现便秘。但术后便秘和手术前便秘不一样，手术以后复发也会引起便秘。 手术中会进行病理切片，把需要切除位置的部分肠道切下做切片，看有没有正常神经元，手术后可能会出现部分缺血导致神经变性，或者留下的肠道神经元质量不是非常好，导致部分孩子出现便秘情况。

小儿肛门狭窄属于轻微先天性直肠肛门畸形导致肛门口狭窄，表现为排便困难。此时通过肛门指检可发现患儿肛门口无弹性、口较小，小指尖无法进入，即可诊断为肛门狭窄。 对于此类患儿，只要及时就诊、处理预后较好。如果没有及时处理继发肠扩张，治疗较为困难。因此，建议家长发现患儿排便困难，及时于医院就诊解决问题，患儿预后较好。

明确诊断为鳃裂囊肿，建议1周岁以上患儿手术治疗。如未及时手术治疗，出现急性感染、反复感染可导致脓肿形成。脓肿一旦形成则需切开引流控感染，再择期进行手术，对患儿创伤较大。目前完整切除囊肿和瘘管是唯一、有效的根治方法。对于无症状新生儿期可暂时观察，1周岁后再行手术治疗。对于反复感染的新生儿，需及时控制感染，尽量于下次感染前手术。 手术切口应选择利于病变全部切除部位。对于瘘管较长的腮瘘囊肿，需于腮瘘部位行横切口，如胸壁部位手术，可延伸至颈动脉分叉。下面向上游离，游离到一定程度感觉困难，可于上面再加做一个切口。

无肛医学称先天性直肠肛门畸形，表现为肛门位置无正常开口。肛门口无正常肛门，即肛门闭锁或称无肛。 无肛可以有很多类型，发病率为1/1500-1/5000，且男性多于女性。位置可分为高位、中位、低位。畸形男性高位占50%以上、女性占20%以上。先天性直肠肛门畸形可能表现为有瘘或无瘘。由于胚胎发育原因，导致肛门未产生正常肛门开口，部分女孩可能存在遗传性畸形，即肛门、阴道、尿道位于同一开口。

高位肛门闭锁能不能恢复正常，要看手术后恢复好不好，要看高位肛门闭锁有没有伴发畸形。假如高位肛门闭锁、盆底肌肉发育还可以，或者整个肛门内外括约肌发育都可以，而且手术操作非常正规，手术以后没有出现并发症，则恢复非常好。 但是，高位肛门闭锁伴发畸形，盆底肌发育差，手术以后部分小孩可能会出现肛门失禁，控制不住大便。盆底肌肉没有发育好没法改变，第一步做好肛门成形以后，如有持续肛门失禁现象，通过肌肉移植方式处理，可以把大腿肌肉或者臀部肌肉游离部分肌瓣，达到肛门括约肌效果，以弥补先天缺陷或者不足。

腹痛鉴别诊断较多，总体可包括内科、外科，可涉及各个科室。具体如下： 1、内科疾病：常见如胃炎、胃肠炎、十二指肠溃疡、胃溃疡、肠痉挛、肠道或胆道蛔虫症、肠系膜淋巴结炎、坏死性肠炎及胰腺炎、肝脓肿、膈下脓肿、上呼吸道感染、扁桃体炎、肺炎甚至胸膜炎、心衰、心包炎、心肌炎等心脏疾病，过敏性疾病或变态反应疾病，包括过敏性紫癜、荨麻疹、哮喘等； 2、外科疾病：包括急性阑尾炎、肠套叠、肠梗阻、卵巢扭转、卵巢囊肿、肠重复畸形等疾病。 腹痛鉴别诊断涵盖小儿外科、小儿内科等各系统疾病，需专业医生正确评估。可以通过影像等辅助检查及正规体格检查判断疾病属性。

无肛为胚胎期间原始肛门发育障碍，即没有形成正常的肛管。患者直肠、结肠发育基本正常，但远端肛管部分没有发育至正常位置或发育异常。远端可能出现瘘管，可与膀胱、尿道甚至阴道相通。 无肛可以分为多种类型，包括高位闭锁、中位肛门闭锁、低位肛门闭锁。现阶段称为直肠会阴瘘、直肠尿道瘘、直肠前列腺部瘘、直肠膀胱瘘。

小孩腹股沟出现包块常见两个原因：腹股沟斜疝和鞘膜积液。小孩鞘膜积液，1周岁以内自愈几率相对大。但是，腹股沟斜疝1周岁以内自愈可能性更小，所以不管是疝气还是鞘膜积液，不建议1周岁以内进行手术，除非孩子出现反复嵌顿，经常去急诊进行回纳，反复嵌顿、回纳有肠管坏死损伤的可能性。所以，只有小部分孩子小于1周岁进行手术，1周岁以上进行手术是为给疝自愈的机会。但事实上小孩发现腹股沟斜疝以后，绝大部分需要通过手术干预，只有很少有自愈可能。

小孩疝气发病原因是腹壁比较薄、比较松弛，或者腹壁有直径相对比较大的缺损，所以会导致疝气。小孩和大人不一样，通过疝囊高位结扎方式进行手术处理，所以不管是微创手术还是传统手术，只是把疝囊颈位置进行高位结扎。手术以后建议患者避免剧烈活动，腹压升高、剧烈活动、慢性咳嗽、便秘，是引起腹股沟斜疝复发非常严重的诱因，所以手术以后需要避免剧烈哭吵，避免进行剧烈活动，减少复发率。无论何种手术方式，均建议避免剧烈活动时间至少3个月。

先天性巨结肠手术以后部分患者会复发，但是不一定具体第几年复发，不同时间都可能出现复发，导致复发的原因如下： 1、手术过程中会做病理切片，明确肠道神经是不是正常，部分孩子切缘虽然有神经元，但是手术以后要进行缝合，进行各种操作、牵拉，缝合到正常肛门位置也可能有一段肠道会出现缺血，导致正常的肠道神经元变性，所以出现手术后复发； 2、部分患儿存在跳跃型巨结肠，虽然切到了正常神经元，可能近端还有不正常神经元存在，会导致复发。 所以，先天性巨结肠手术以后可以出现复发，但是概率较低。