骨髓增生异常综

骨髓增生异常综合征简称MDS，是主要起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病，特点主要是髓系细胞发育异常，主要表现为无效造血，难治性血细胞减少，并且易于向急性髓系白血病转化。诊断骨髓增生异常综合征，最低诊断标准必须满足两个必要条件和一个主要标准。 两个必要条件其中之一是必须要有持续4个月的一系或多系血细胞减少，如果发现原始血细胞增多或MDS相关遗传学异常，这时候无需等待就可诊断MDS。血细胞减少标准主要是中性粒细胞绝对值是＜1.8×10^9/L，也就是1800/μl，血红蛋白＜10g/dl，血小板＜10万/μl。第二点是排除其它可能导致血细胞减少和发育异常的造血及非造血系统疾病。 MDS的主要标准至少要满足一条：一、要有发育异常，骨髓涂片中红细胞系、粒细胞系、巨核细胞系发育异常比例要＞10%；二、环状铁粒幼细胞占有核红细胞比例＞15%；三、骨髓涂片原始细胞必须达到5%-19%，患者外周血涂片达到2%-19%，常规核型分析或者Fish检测出对MDS有诊断意义的染色体异常。

很多病人都会关心做治疗的时候应该吃什么，吃什么最有营养。我们给出的建议就是注意合理搭配，选择一些容易消化吸收的蛋白质食物，适当摄取一些补血食物，避免辛辣刺激食品。在饮食调理方面加强营养，饮食以易消化以及营养丰富的软食为主，给予高蛋白、高热量、高维生素、容易消化、没有刺激的饮食，鼓励患者少食多餐，避免过硬油炸食物。日常护理方面注意保暖，避免感冒，注意个人卫生以及饮食安全，定期更换内衣，保持皮肤、口腔、肛周的清洁，注意三餐后漱口，便后坐浴，充分休息，适当活动，卧室要定时通风，保持空气清新，少去人群比较拥挤的地方，出门要记得戴口罩。最重要的是要保持积极乐观的情绪，增强战胜疾病的信心，坚持用药，定期复查，学会自我观察，如出现贫血加重、出血、发烧这些情况要及时到医院就诊。

根据病人血细胞减少、相应症状、病态造血、细胞遗传性异常、病理学改变等，骨髓增生异常综合征的诊断不难确立，但是本病是一种除外性诊断，需要鉴别再生障碍性贫血、巨幼细胞性贫血等，诊断标准需要满足两个必要条件和一个确定标准。 必要条件如下： 1、持续一系或者多系血细胞减少； 2、排除其它可以导致造血减少或者非造血系统疾病。即排除其它原因，连续检查血常规发现红细胞、白细胞和血小板都低于正常值。 确定标准如下： 1、骨髓涂片中红细胞、粒细胞、巨核细胞发育异常； 2、环状铁粒幼红细胞超过15%； 3、骨髓涂片原始细胞5%-19%； 4、常见染色体异常。 以上确诊条件主要提供给专业医师进行诊断，必须做检查以及探索才能得到标本，需要相应仪器。所以要想确诊此病，最好到专业医院就诊，不要自行判断病情。

骨髓增生异常综合征不是绝症，不同患者的疾病演变模式不同，而且随着治疗方法进展、造血干细胞移植的疗效提高，部分患者可以治愈。骨髓增生异常综合征一般有以下三种演变模式： 1、病情稳定，一般支持治疗可存活几年，甚至十年以上； 2、初期病情稳定，经过一段时间后迅速转变为白血病； 3、缓慢进展转变为白血病。 根据不同类型、染色体、贫血程度进行分组，预后较好的中位生存期是141个月，预后差的是9个月。骨髓增生异常综合征的治疗需要个体化治疗，因为骨髓增生异常综合征患者的自然病程和预后差异性很大。治疗主要解决两大问题，即骨髓病态造血以及并发症，和其向急性白血病转变，应根据预后积分，并结合患者年龄、体能状况、依从性等进行综合评定，以选择个体化治疗方案。 低危组以支持治疗、免疫调节剂、表观遗传学药物治疗为主，一般不推荐化疗以及异基因造血干细胞移植。高危组预后较差，容易转变为急性白血病，需要高强度治疗、支持治疗。治疗方法有促造血治疗、生物反应调节剂、去甲基化药物、联合化疗、造血干细胞移植，低危组一般选择前四种，中高危组选择后三种，具体选择方法需要结合以上多种因素综合考虑。

骨髓增生异常综合征临床表现为无诱因性贫血，白细胞和血小板减少。临床症状一般可合并感染而发热、咳嗽、腹痛、腹泻等，也可以表现为多部位出血，如皮肤黏膜出血、鼻腔出血、月经增多、血尿、便血等，也可因贫血导致头昏、乏力、面色苍白等。 骨髓增生异常综合征是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病，特点是髓系细胞分化和发育异常，表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭、高风险、向急性髓细胞性白血病转化。

骨髓增生异常综合征是白血病前期病变，最后可发展成为白血病，在治疗上有一定难度，但经过中西医结合治疗后可以有效控制病情、延缓病情发展。骨髓增生异常综合征在中医范畴属于髓毒劳范畴，主要有三个证型，第一个证型是肾阴虚证，治则以滋阴补肾、益气生髓为主，代表方剂有左归丸；第二个证型肾阳虚证，治则以温肾壮阳、益气生髓为主，代表方剂为右归丸；第三个证型是肾阴阳两虚证，治则以壮阳滋阴为主，代表方剂为左右归丸相合。 随着现代医学发展，有些药物可以明显延缓疾病进展为急性白血病，比如去甲基化药物吉西他滨，经过规范化治疗，患者病情可以得到明显缓解，延长进入白血病的阶段；阿扎胞苷经过规范化治疗，也可以延长进展为白血病的时间。但现在医学公认，只有骨髓移植可以完全根治骨髓增生异常综合征。

骨髓增生异常综合征是血液系统恶性肿瘤之一。主要是造血干细胞发生病变，导致患者骨髓当中造血异常、无效造血，最终造成外周血血细胞的衰竭。可进行的检查为： 1、所以首先要进行的检查就是骨髓穿刺检查。通过骨髓穿刺涂片检查，会发现患者的骨髓造血细胞出现异常的造血，出现病态造血。当病态造血超过每个系别的10%时，要考虑患者是否存在的骨髓增生异常综合征； 2、现在还推荐患者进一步进行骨髓其它的相关检查，包括进行骨髓的免疫表现的检查，通过流式细胞仪检测患者骨髓当中的血细胞是否存在着异常抗原的表达，进一步协助诊断患者是否存在骨髓增生异常综合征； 3、另外，对于骨髓增生异常综合征的患者，有50%以上的患者会存在染色体的异常，所以骨穿时也要给患者进行染色体的检测，主要是观测患者染色体是否存在异常； 4、另外可以进行骨髓的基因检测，某些基因突变提示的和患者的MDS的发生密切相关，所以骨髓增生异常综合征主要根据骨髓的检测结果进行诊断。

骨髓增生异常综合征是血液系统恶性肿瘤之一。可以威胁患者生命，如果不进行积极有效的治疗，患者的平均寿命只有几个月。骨髓增生异常综合征的患者由于造血干细胞的病变，导致骨髓当中血细胞异常的增生，造成患者骨髓当中血细胞无效造血，最后出现外周血造血的衰竭。骨髓增生异常综合征的危害有贫血、感染和出血症状，具体如下： 1、患者会发生严重的感染，例如难以控制的肺部感染，包括细菌感染、包括真菌感染，患者可能会出现咳嗽、咳痰甚至咯血的症状、呼吸困难的症状；患者可能还会出现消化道、泌尿系感染的相关症状，这些感染不能得到有效控制，可能会危及患者的生命； 2、患者可能还会有严重的贫血的症状，会有头晕、乏力、心慌、短等症状； 3、患者有可能还会出现出血症状，包括皮肤黏膜的出血、鼻出血、牙龈出血、口腔血疱；严重者可出现重要脏器的出血，包括呕血、黑便，消化道出血以及脑出血。这些严重的重要脏器出血都会危及患者生命。

骨髓增生异常综合征是血液系统恶性肿瘤之一。主要是由于造血干细胞发生严重的问题，导致骨髓当中的血细胞增生异常，无效造血，导致外周血血细胞的衰竭。 骨髓增生异常综合征可以向急性白血病转化，骨髓增生异常综合征的主要临床表现为贫血、出血和感染的症状。具体表现为： 1、患者可能会出现乏力、头晕、心慌，患者还会出现心悸、呼吸困难等症状； 2、感染相关症状，包括咳嗽、咳痰、咯血。另外，患者还会出现尿频、尿急、尿痛或腹痛、腹泻等相关的感染症状； 3、患者可能还会出现出血的症状，包括牙龈出血、鼻出血、口腔血疱；严重时患者可能会出现呕血、黑便、消化道出血的症状，甚至有些患者会出现脑出血危及生命。 所以总体来说，骨髓增生异常综合征，它是一种恶性疾病，如果不进行治疗，平均寿命只有几个月。

骨髓增生异常综合征是血液系统恶性肿瘤之一，它是由于造血干细胞发生病变，导致骨髓当中血细胞造血的异常，出现无效造血，导致外周血细胞的进一步的衰竭，部分患者会向急性白血病转化。患者的主要临床表现有： 1、贫血的症状，患者会出现头晕、乏力、心慌、气短，严重者会出现心绞痛、呼吸困难等症状； 2、还有患者会出现感染的症状，包括发热、皮肤黏膜的感染，呼吸道的感染包括咳嗽、咳痰、咯血；有些患者会出现泌尿系感染的症状，包括尿频、尿急、尿痛，以及消化道感染的症状腹痛、腹泻等症状； 3、患者还会出现出血症状，包括皮肤黏膜的出血、口腔血疱、牙出血、鼻出血或重要脏器的出血，包括消化道的出血。患者可能会有黑便、会有呕血，另外患者可能还会出现尿血等情况，严重时患者可能会出现脑出血，危及患者生命。