骨髓增生异常综

小儿骨髓增生异常综合征可进行常见检查与特殊检查。常见检查即血常规检查，血常规检查可观察粒细胞、红细胞、血小板及网织红细胞计数，了解骨髓增生情况；此病确诊依靠骨髓检查，可行骨髓常规检查，也可做骨髓活检，若骨髓检查发现病态造血，结合患者临床表现及血常规情况，明确诊断。小儿骨髓增生异常综合征应引起大家重视，此病治疗效果欠佳，部分患者可转变为白血病。

小儿骨髓增生异常综合征发病较急、进展快，总缓解率＜5%，预后欠佳。成年患者曾做过生存时间的统计；成人骨髓增生异常综合征分为低危、中危1、中危2与高危，低危患者总生存时间5.7年，中危患者约3年，中危二患者约1.2年，高危患者约0.4年。小儿患者无相关数据，此病最关键的治疗是进行骨髓干细胞移植，才能提高生存率与存活时间。

小儿骨髓增生异常综合征的危害有以下几个方面： 1、此病表现为难治性血细胞减少，行输血治疗亦不能使血细胞升高； 2、易转化为白血病，缓解率较低； 3、起病快、进展快、治疗效果不佳、预后差。 为避免发生此病，小儿应尽量避免接触有毒、有害的物质，生活规律。提倡大家保持健康洁净、无污染的环境，有益于身体健康。

小儿骨髓增生异常综合征可发生粒细胞减少，较易出现感染。患者需要进食含植物蛋白较高的食物，补充足够营养；血小板减少的患者，要尽量避免食用热性食物，如牛、羊肉，不要吃坚硬、粗糙的食物，以免引起内脏或消化道大出血，多进食易消化及富含纤维素的食物，利于排便。血小板减少的患者，也要避免服用影响凝血功能的药物，如阿司匹林类药物。具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

骨髓增生异常综合征的晚期症状包括： 1、出现较严重的白细胞减少，患者表现为严重的贫血； 2、患者出现较严重的血小板减少； 3、患者表现为易发生感染，严重乏力等症状； 4、出现皮肤的出血，甚至较严重内脏出血的症状； 5、部分患者可转化为急性白血病，侵犯中枢神经系统、皮肤、关节等。

骨髓增生异常综合征以往又称为白血病前期，因为该病很容易转化为急性白血病。实际上它是造血干细胞的克隆性病变，骨髓造血细胞表现为异常造血，血常规表现为相应的血细胞减少，因为具有高度的异质性，所以该病的类型较多，有的类型很慢转化为急性白血病，有的类型则很快转化为急性白血病。

骨髓增生异常综合征以前认为它是白血病的前期疾病，也即癌前病变。目前认为该病是造血干细胞的恶性克隆性病变，也就是一种恶性肿瘤性疾病，常见症状包括贫血、感染，乏力，出血等。该病具有高度的异质性，有的类型可以很快转换化为白血病，有的类型可能很长时间都保持稳定。

骨髓增生异常综合征是一种造血干细胞异质性较高的克隆性病变，骨髓增生异常综合征的发病机制较复杂，该病可以分为原发性和继发性。继发性骨髓增生异常综合征病因主要与化学因素（如苯制剂、烷化剂）相关；如果患者有先天性疾病，如范可尼综合征、先天性角化不良等，该病的发病率也会提高；原发性骨髓增生异常综合征的发病机制目前尚未明确。

骨髓增生异常综合征是一种造血干细胞的恶性克隆性病变，也是一个恶性肿瘤，常见治疗方法包括： 1、低危型：一般可以仅采用支持治疗，如果为难治性贫血类型，可以采用刺激因子进行缓解； 2、中、高危型：可以采用类似于急性白血病的治疗措施，包括化疗、异基因干细胞移植等。

骨髓增生异常综合征的危害包括： 1、恶性克隆产生癌细胞，导致正常克隆的造血受到抑制，出现白细胞减少，患者可能出现贫血； 2、血小板减少，患者可能非常容易发生出血，感染、发热等症状； 3、患者容易出现耐受力下降，表现为乏力，胸闷等； 4、骨髓增生异常综合征转换成急性白血病后，它的恶性度会更高，病程进展快，病情更重，上述临床表现也会更为严重。