骨髓增生异常综

贫血为血液系统中常见的一类疾病，成年男性血红蛋白≤120g/L，女性≤110g/L，定义为贫血，其分级和原因，具体如下：一、贫血的分级标准：1、轻度贫血：血红蛋白大多在90g/L以上；2、中度贫血：血红蛋白60-90g/L；3、重度贫血：血红蛋白30-60g/L；4、极重度贫血：血红蛋白＜30g/L。二、贫血的原因：1、造血细胞异常导致的贫血：比如再生障碍性贫血、急性白血病、淋巴瘤、骨髓增生异常综合征等；2、造血原料不足导致的贫血：比如缺铁性贫血，以及叶酸、维生素B12缺乏导致的巨幼细胞性贫血；3、溶血性贫血：患者本身造血功能没有问题，但造出的红细胞在外周被破坏掉；4、失血性贫血：常见于外伤、手术以及脏器破裂，或者消化道、泌尿系、呼吸道出血引发的失血性贫血。

贫血的严重程度，主要根据血红蛋白的含量进行划分。正常男性的血红蛋白应该≥120g/L，女性应该＞110g/L。如果患者血红蛋白低于这个标准，则称为发生贫血。如果血红蛋白在90g/L以上，称为轻度贫血，60-90g/L称为中度贫血，如果＜60g/L称为重度贫血，其中如果患者血红蛋白≤30g/L，称为极重度贫血。常见导致贫血的原因，有以下几点：1、造血细胞和造血功能异常：常见于急性白血病、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征等造血细胞的疾病；2、造血原料的不足：常见的缺铁性贫血或叶酸、维生素B12缺乏导致的巨幼细胞性贫血；3、溶血性贫血：这类患者骨髓本身的造血功能良好，但是生成的红细胞在外周被破坏，这种贫血称为溶血性贫血；4、失血性贫血：常见于创伤、手术或脏器破裂，以及消化道、泌尿系、呼吸道出血，而引发的失血性贫血。根据不同贫血原因，需要给予患者不同的治疗。如果是造血功能低下导致的贫血，需要进行造血干细胞移植治疗。造血原料缺乏的贫血，需要补充相应的造血原料。溶血性贫血，通常需要使用糖皮质激素及免疫制剂治疗。失血性贫血需要给予积极止血，处理原发病治疗。

血小板减少是因为血小板数量减少引起。血小板是造血细胞其中一种，它的功能像抗洪战士一样，一旦皮肤受损后，血管内血液外漏像洪水一样，血小板就会扛着沙子、水泥堵在堤坝，不要让洪水出来，就不让出血，就止血一个功能。血小板数量少，磕碰以后容易出血，比方孩子身上青一块紫一块，甚至于鼻子出血，有的孩子眼睛出血，或者磕碰后大出血不止，或者青春期女孩子月经量特别多，总而言之表现为出血，就这么一个情况。通常原因有好多种，包括血小板生成不足，像各种再障和各种血液病、白血病；造血紊乱，像MDS骨髓增生异常综合征；免疫性破坏，是指生成了抗体，把血小板破坏掉，比方ITP，自身免疫性疾病时也可生成抗体，破坏血小板。

血小板平均体积是血常规检测项目中的常规检查项目。血小板平均体积增高，如果血小板数值总数在(100-300)×10^9之间，不存在血小板数值的原因，血小板增高没有任何的临床意义；但当血小板数值出现变化的时候，就有临床意义了，血小板数值＜100×10^9的时候，血小板平均体积增高，可以根据增高或降低查找出血小板减少的原因。血小板减少合并血小板体积增高，多半考虑周围性的血小板减少。周围性的血小板减少通常见于特发性的血小板减少性紫癜、白血病化疗后的恢复期、骨髓增生异常综合征、巨幼细胞性贫血等。

血常规主要包括白细胞、红细胞及血小板，其中红细胞是判断贫血的重要依据，主要指标包括红细胞数量及血红蛋白浓度，如红细胞体积、平均血红蛋白浓度与平均血红蛋白含量。通过平均血红蛋白浓度可判断是否贫血，成年男性血红蛋白＜120g/L或成年女性血红蛋白＜110g/L称为贫血，而孕妇血红蛋白＜100g/L则称为贫血。贫血包括营养性贫血，如缺铁性贫血、缺乏叶酸与维生素B12引起的巨幼细胞性贫血，以及骨髓造血功能衰竭造成的再生障碍性贫血。血液系统肿瘤也可引起贫血，如急性白血病、骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等。常见的贫血情况是肿瘤患者在放化疗后出现贫血，还可能存在肾病引起的肾性贫血或长期慢性结核感染、免疫风湿病引起的慢性贫血等。各种类型贫血的治疗方法，均有所不同。

免疫性血小板减少性紫癜复发率较高，如果出现下肢皮肤出血点，必须要到医院定期检查，看血小板是否减低。如果血小板减低，说明可能复发，但要排除其它血液疾病，才能诊断免疫性血小板减少性紫癜。 有些疾病早期出现小板减少，发展到一定时间后可能出现其它症状，原发病才表现出来，故免疫性血小板减少性紫癜复发后要进行评估，进一步验血，而后做骨髓检查，还有相应染色体检查，评估是否为再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征，甚至个别患者还可能出现其它恶性血液病。

血小板减少性紫癜做骨髓穿刺的目的为明确骨髓造血情况，是否有其它疾病引起血小板减少，如白血病、再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征等。 血小板减少后出现出血症状，最常见的为紫癜，称为血小板减少性紫癜。血小板为人体骨髓内巨核细胞产生，所以诊断血小板减少性紫癜需明确骨髓内的巨核细胞数量，如果巨核细胞减少，说明为骨髓造血减少。如果骨髓内的巨核细胞增多，则为巨核细胞成熟障碍，可能是其它外周原因，如免疫性因素、脾功能亢进等引起的血小板减少。

骨髓增生异常综合征叫MDS，以前叫前白血病，现在认为它是血液系统的恶性肿瘤，是非常复杂的病，包含很多种病，治疗根据恶性度不同，选择不一样。比如恶性度比较低的难治性贫血，可能只需要打促红细胞生成素，就可以把病情控制得非常好。 对于恶性度比较高的RAEB-Ⅱ，可能要采取化疗办法，甚至异基因干细胞移植的方法，才能控制得非常好。从本身来讲，它是属于血液系统恶性肿瘤。

MDS全称是骨髓增生异常综合征，是一种造血系统的恶性肿瘤。骨髓移植即异基因的造血干细胞移植，是唯一可能治愈MDS的治疗方案。目前对于MDS治疗，采用骨髓移植的方式已经比较成熟，出仓率可以达到80%以上，出仓率即患者移植成功可以顺利从层流病房转移到普通病房。 MDS治疗目前是分层治疗，根据患者外周血细胞的减少程度、骨髓中原始细胞比例，以及染色体异常情况，把患者分为较低风险组和较高风险组两大类。较低风险组以支持治疗为主，希望这部分患者可以改善贫血的情况，脱离输血，避免感染，提高生活质量。对于较高风险组，因为患者有非常高的概率可以转化到恶性程度更高的急性髓系白血病，所以需要积极治疗。目前的治疗方案可以采用急性髓系白血病的化疗方案，以及去甲基化药物治疗，比如地西他滨、阿扎胞苷。对于年轻、耐受性比较好，而且有合适供者的患者，主张进行异基因造血干细胞移植，即骨髓移植，从而达到临床治愈的目标。

小儿骨髓增生异常综合征临床常见表现是贫血，可伴有出血、感染或肝脾淋巴结肿大；血常规检查表现为粒细胞、血红蛋白、血小板三系均减少，或一系、两系减少；行骨髓检查可发现骨髓增生活跃，有病态造血。骨髓增生异常综合征易转变为白血病，白血病患儿需进行化疗。此病属难治性贫血，贫血症状难以纠正，其最终的治疗方案是进行骨髓干细胞移植。