骨髓增生异常综

骨髓增生异常综合征起源于造血干细胞，是以血细胞病态变化，以及高风险向急性髓系白血病转化为特征的一种高度抑制性髓系肿瘤性疾病。这种病约80%以上的发病人年龄＞60岁，并且骨髓增生异常综合征分十几个亚型，所以其唯一根治方法是异基因造血干细胞移植，因为根据修订的国际预后积分系统分为极低危、低危、中危、高危、极高危，对于分组中的相对高危，可以选择进行异基因造血干细胞移植。但是能进行异基因造血干细胞移植的病人一般年龄＜60岁，并且没有其它严重并发症，并且其还伴有骨髓原始细胞增多和不良的染色体预后。 80%以上的MDS患者在60岁以上发病，而做异基因造血干细胞移植的病人只能选择在60岁以下，这样只有较小一部分患者能进行异基因造血干细胞移植，从而得到根治。对于相对低危的伴有输血依赖，并且经过去甲基化药物治疗以后没有好转的患者，进行铁负荷降低之后，也可以进行异基因造血干细胞移植。

对于骨髓增生异常综合征的病人，其锻炼要遵医嘱，因人而异，具体情况如下： 1、骨髓增生异常综合征患者也要进行适当的体育锻炼，如果病人经过治疗之后，其血常规完全正常，血红蛋白正常，白细胞正常，血小板也正常，则其与正常人相同，可以进行正常的体力或者体育运动锻炼； 2、如果病人出现贫血，根据患者贫血程度选择适当的锻炼，因为贫血容易导致乏力、头晕，活动后心慌、胸闷。如果贫血加重，活动以后增加心肺负担，容易导致心功能不全，甚至导致病人出现生命危险； 3、骨髓增生异常综合征的病人的血小板多数较低，比如低于20×10^9/L或者30×10^9/L，此时就不能进行剧烈体育运动，并且其日常生活起居还要注意慢起慢坐、避免磕碰、避免用力； 4、如果有高血压的病人要及时降压治疗，避免、减少内脏出血风险。所以对于骨髓增生异常综合征病人，其抵抗力一般较低，要避免感染，比如锻炼以后要避免受凉。

引起白细胞减少的原因很多，包括骨髓本身原因、感染、自身免疫性疾病、药物等，都有可能导致白细胞减少，具体如下： 1、骨髓原因，包括再生障碍性贫血、急性白血病、骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿； 2、感染，最常见的是病毒感染，有一部分细菌感染也可以导致白细胞减少； 3、自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎，也可以引起白细胞减少； 4、药物，尤其是肿瘤病人化疗后大多会出现白细胞减少，而有一些是免疫性药物引起的免疫性白细胞减少； 5、其它，营养缺乏，如缺乏叶酸和维生素B12，也可以引起白细胞减少。

红斑狼疮不是血液病，如果是系统性红斑狼疮，属于典型的自身免疫病，患病期间会影响骨骼、关节、肌肉、筋膜、韧带、血管，称为风湿性自身免疫病。血液病指造血系统中的红细胞、巨核细胞等异常，主要包括再生障碍性贫血、淋巴瘤、白血病或者骨髓增生异常综合征。 红斑狼疮是免疫相关性疾病，会影响血细胞，比如会导致红细胞减少、粒细胞减少、血小板减少，但更多会引起关节、骨骼、肌肉、筋膜、韧带等炎症，引起面颊部水肿性红斑、手足部位血管炎性皮疹、间质性肺病、肾损害，出现蛋白尿、水肿、血压高等，而不是单纯红细胞、粒细胞或者血小板减少。

血小板低，民间有通俗的说法，可以通过吃花生、猪肝、瘦肉等把它补上来，其实不然。医学认为吃任何食物都不可能升高血小板。在医学上，血小板低要分别对待，要追查其形成原因，是原发性血小板降低，还是继发性血小板降低。 原发性血小板减低，多见于恶性血液病，比如白血病、骨髓增生异常综合征、多发性骨髓瘤等肿瘤性疾病。继发性原因，比如感染、药物等均可以导致血小板减少。 所以，要在弄清楚血小板减少原因的前提下，进行药物治疗。而民间讲的吃某些食物能生成血小板是错误的。

平均红细胞体积升高，可出现不同原因的贫血，最常见原因有以下几种： 1、营养方面，即叶酸或维生素B12缺乏，引起平均红细胞体积升高，同时伴有血红蛋白降低，即临床上的巨幼细胞性贫血，补充叶酸和维生素B12后贫血可迅速纠正； 2、溶血性贫血，包括骨髓增生异常综合征及其它血液系统疾病，常在病程中出现平均红细胞体积升高，这些疾病多数伴有其它问题，如溶血性贫血，除平均红细胞体积升高、血红蛋白降低、网织红细胞比例较明显升高，血中胆红素尤其是间接胆红素明显升高。MDS即骨髓增生异常综合征患者，除贫血外还伴有白细胞、血小板降低，细胞分类可看到原始粒细胞。 发现平均红细胞体积升高后，可持化验单到血液科进行详细诊断，确诊引起红细胞平均体积升高的原因。

骨穿也称为骨髓穿刺，是血液科常用的检查方式，适应症如下： 1、各种原因所致贫血和各类导致白细胞以及血小板减少、增多的疾病，如白血病、骨髓瘤、转移瘤、骨髓增生异常综合征、骨髓纤维化等疾病； 2、某些寄生虫病，如疟疾、黑热病等，； 3、对于不明原因的发热，肝、脾、淋巴结肿大，可进行骨髓穿刺检查以明确诊断； 4、骨穿可用于观察某些疾病治疗后的疗效，如白血病、骨髓瘤、再障等疾病。

血小板体积的分布宽度一般体现血小板大小一致程度，血小板体积分布宽度越小，则表示血小板更趋于均匀一致形态。当血小板分布宽度增加，表示血小板大小不均匀一致，往往可能是有大血小板的生成，或者有小血小板的生成。在骨髓增生异常综合征，以及血小板无力症的患者中，会表现为大血小板，所以大的血小板的出现往往提示着骨髓造血或者血小板的功能异常。 对于血小板分布宽度的比增加，往往会提示可能有大血小板的生成。大血小板同时又预示着可能是血小板的功能以及骨髓造血功能可能有相应异常。

嗜碱性粒细胞是白细胞的组成成分，白细胞里有中性粒细胞，嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞。嗜碱性粒细胞实际上在白细胞中占比非常低，正常值是在0-1%的水平。所以嗜碱粒细胞如果出现增多，还是要引起重视，往往提示有出现感染的情况，细菌感染或者是严重病毒感染可以导致嗜碱性粒细胞增多，还有血液病，比如慢性粒细胞白血病、骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征，这些情况也会出现嗜碱性粒细胞的增多。 恶性肿瘤，比如肝癌、肾癌、肺癌患者也会表现的外周血的嗜碱性粒细胞增多。还有过敏、支气管哮喘或者是荨麻疹情况时也会有增多表现。所以遇到嗜碱性粒细胞增多的时候，要结合患者的临床表现分析，尤其要除外恶性疾病。可能需要再做进一步检查和化验。

患血液病的原因较多，往往和生活环境、生活习惯有关系，但具体到个人身上，很难找出明确的病因。由于血液病本身又分良性、恶性，也有身体的反应性因素、出血引起的贫血等原因引起的。一般大众所指代的血液病为血液的恶性肿瘤、恶性病。血液肿瘤包括最常见的淋巴瘤，其次是多发性骨髓瘤，还有白血病、骨髓增生异常综合征、骨髓增殖性肿瘤等。在日常生活中尽量避免危险因素，如尽量避免接触有害物质，加强自我防护，保持乐观的心情和心境面临工作、生活中的各种挑战，适当的身体锻炼以便对疾病进行预防。同时，要注意在日常生活中经常做相应的体格检查，血液病做血常规的检查即可获得关于血液健康的多种信息，以便及时的对疾病早诊断，早治疗，可以得到更好的疗效和预期。