骨髓增生异常综

骨髓增生异常综合征根据预后分层治疗，可以分为较低危和较高危的情况。对于较低危患者给予营养支持治疗，包括粒细胞集落刺激因子的治疗，通过升高白细胞避免感染；还可以给予促红素，使患者贫血症状减轻。当患者血色素小于6g时需要输血，血小板低于20×10^9/L，要预防性输注血小板。长期输血制品会出现铁过载，导致血色病，铁沉积在心脏、肝脏、胰腺，当血清铁蛋白大于1000μg/L时要进行去铁治疗。 对于较高危的骨髓增生异常综合征患者，如果要达到治愈目的，要采取造血干细胞移植。如果是小于60岁的年轻人可采用造血干细胞移植，如果患者大于60岁，则不考虑造血干细胞移植。经造血干细胞移植治疗，患者5年生存率可达到50%。对于不能进行造血干细胞移植的患者，可以采取去甲基化治疗、小剂量化疗等低强度治疗。

骨髓增生异常综合征根据不同类型分为低危、中危和高危。低危患者通过补充造血原料刺激造血就能有效治疗，目前最新治疗方法是去甲基化治疗。去甲基化治疗对老年骨髓增生异常综合征非常有效，应该重视甲基化治疗。去甲基化治疗不是化疗，副作用相对较小。 所以老年骨髓增生异常综合征低危和中危患者应该考虑去甲基化治疗或者整个刺激造血，以及其他相关治疗骨髓增生异常综合征的治疗，但高危骨髓增生异常综合征可能会转化为急性髓细胞性白血病，这类患者应该通过化疗，甚至通过异基因干细胞移植控制疾病进展。

血小板减少的治疗依据是什么原因引起的来进行治疗的，具体如下： 1、常见的药物相关的血小板减少：那就把吃的药停掉就好了，一般药物引起血小板减少不会特别的低，也有非常低时，除了停药之外再给相应的预防止血的措施； 2、非常常见的免疫性的血小板减少症：一线治疗是激素治疗，如果激素治疗不好，还有其它的办法，比如血小板特别低还可以用丙种球蛋白做冲击治疗，除此之外还有一些新的药物可以进行尝试，比如CD20单抗治疗、环孢素治疗或者促血小板生长因子的治疗； 3、再障或者MDS（骨髓增生异常综合征）：分别依据再障和MDS的治疗原则进行治疗。

引起血小板低的原因很多，具体如下： 1、常见的原因是药物相关的影响，患者吃了一些解热镇痛药或者其它药物，影响血小板，可以引起血小板减少； 2、血液科的病，比如常见的免疫性血小板减少症，这是常见的血小板减少的原因，自己体内把自己的血小板给破坏掉了，这是免疫性的血小板减少； 3、再生障碍性贫血有时也表现为血小板减少； 4、骨髓增生异常综合征也表现为血小板减少； 5、白血病也有表现为血小板减少时。 所以血小板减少还是比较严重的情况，最好到医院来就诊，依据血小板减少的程度以及性质予之相应的治疗。

导致婴儿粒细胞低下的原因较多，主要原因包括一下几点： 1、骨髓异常造成的中性粒细胞减少，中性粒细胞来源于骨髓造血干细胞，如果骨髓出现造血异常，会导致中性粒细胞减少。常见的骨髓异常疾病包括骨髓衰竭性疾病，如再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、髓细胞性白血病等； 2、感染某些病毒、细菌可以造成中性粒细胞偏低，中性粒细胞是杀菌物质，具有吞噬功能，可以抵抗病毒、细菌的感染。常见流感、伤寒、急慢性乙肝、疟疾等感染都会导致中性粒细胞偏低。

急性白血病是血液系统恶性肿瘤，发病原因较为复杂，具体如下： 1、环境因素：如家里刚刚装修时苯超标，接触化工品以及特殊药品，如治疗肿瘤的化疗药物。此外，辐射也可导致白血病发病率急剧升高； 2、部分前驱性血液系统疾病如骨髓增生异常综合征、慢性粒细胞白血病，可能在疾病的发生、发展的过程中转变成急性白血病； 3、罕见遗传性疾病如唐氏综合征、Fanconi贫血等患者出现白血病概率比普通人群高； 4、由于辐射、化学药物如烷化剂等可导致人体基因和DNA出现突变，导致白血病发生。因此平时尽量避免接触化工品，尽量减少辐射接触，以减少出现白血病的机会。

白细胞减少的原因如下： 1、感染性疾病：常见病毒感染、细菌感染； 2、免疫系统疾病：红斑狼疮、干燥综合征、类风湿性关节炎等，多以白细胞减少作为首发症状； 3、药物因素：丙基硫氧嘧啶可引起粒细胞缺乏； 3、造血系统疾病：如再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、骨髓性纤维化。

人粒细胞刺激因子是调节骨髓中粒系造血的主要细胞因子之一，功效主要为选择性作用于粒系造血细胞，促进细胞增殖分化，可增加粒系终末分化细胞功能。人粒细胞刺激因子是一种药品，主要用于白细胞减少症、骨髓增生异常综合征等，主要功效如下： 1、预防和治疗肿瘤，可用于放疗或化疗后引起的白细胞减少症； 2、治疗骨髓造血机能障碍及骨髓增生异常综合征，预防中性粒细胞减少症发生，减轻中性粒细胞减少症程度，缩短中性粒细胞缺乏持续时间，加速粒细胞数恢复，从而减少合并感染、发热等危害。

骨髓活检和骨髓穿刺一样，是一种了解骨髓象的方法。但是活检比穿刺更能够了解骨髓的状态，更细致、更全面，不但能够了解骨髓各种细胞的成分和原始细胞的分布情况，而且还能观察细胞的形态。 骨髓活检能进行细胞学检查，诊断各种类型的白血病和各种类型的恶性肿瘤，比如淋巴瘤、骨髓瘤、转移癌等，对再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征等具有诊断价值。同时骨髓活检还可以诊断疟疾、黑热病等不能够通过骨髓涂片来确定的疾病，以及某些传染病比如伤寒、败血症等。所以骨髓活检可以更全面、更细致的了解骨髓各个组分和造血干细胞的状态，以做更好的疾病的判断和诊治。

讲解医师：刘加强  （主任医师）
就职单位：日照市人民医院血液内科
骨髓增生异常综合征简称MDS，是一组异质性疾病，起源于造血干细胞，以病态造血、高风险、向急性白血病转化为特征，表现为难治性一系或多系血细胞的减少。任何年龄、男女均可发病，大约80%的患者大于60岁。临床上分为低危组、中危一、中危二和高危四种类型。治疗有支持治疗、促进造血治疗、诱导分化治疗、生物反应剂治疗、去甲基化治疗、联合化疗和异基因造血干细胞治疗，其中地西他滨是最新的去甲基化治疗的药物。