骨髓增生异常综

骨髓增生异常综合征是血液系统恶性肿瘤之一。主要是由于骨髓当中造血干细胞发生病变，导致骨髓造血异常、无效造血，造成外周血血细胞的减少，部分患者可以向急性白血病转化。所以骨髓增生异常综合征的患者主要表现为贫血、感染和血小板减少的相关症状。其护理方法有： 1、在护理上要注意患者进行感染防护，例如要对患者进行口腔护理，防止患者发生口腔感染。另外要对于患者的肛周、泌尿系进行清洁，防止患者在这些部位发生感染； 2、此外，患者由于血小板减少，会出现出血的症状，可能会有皮肤的出血、会有口腔血疱。在护理上要嘱咐患者不能进食过硬的食物、不能进食过烫的食物、不能进食比较硬的食物，防止对于口腔黏膜的进一步的划伤，加重患者的出血表现； 3、另外，要对患者的食物进行处理，防止不洁饮食造成患者的肠道感染情况。

部分骨髓增生异常综合征的患者可以通过异基因造血干细胞移植获得治愈。 骨髓增生异常综合征是血液系统恶性肿瘤之一。主要是由于造血干细胞发生病变，导致骨髓异常造血、无效造血，最终导致骨髓造血衰竭，有部分患者可以向急性白血病转化。骨髓增生异常综合征的治疗主要是包括刺激造血治疗和去甲基化药物治疗，但是这些治疗只能是改善骨髓造血，促进造血细胞的恢复，使外周血的血细胞得到提升、贫血获得改善、中性粒细胞获得提高、血小板获得改善。但是并不能彻底治愈这类疾病。 要想这类疾病获得治愈，只能进行异基因造血干细胞移植，异基因造血干细胞移植主要是将正常人的造血干细胞回输给骨髓增生异常综合征的患者，从而替代骨髓当中不正常的造血干细胞，恢复患者的正常造血，从而使患者得到治愈。

骨髓增生异常综合征是血液系统恶性肿瘤之一。主要是造血干细胞病变导致的骨髓造血异常、无效造血，最终导致外周血血细胞的衰竭。其治疗方案为，根据患者的染色体异常、基因异常，还有患者的临床表现贫血、血小板减少等相关指标，可以将骨髓增生异常综合征的患者进行预后评分，分为低危组、中危组和高危组。 1、对于低危组的患者，患者主要表现为骨髓造血的衰竭，主要是给予细胞因子刺激造血治疗，可以给予患者促红细胞生成素，可以给患者粒细胞集落刺激因子，促进患者的造血恢复； 2、对于骨髓增生异常综合征中危和高危的患者，这些患者通常会存在着原始细胞的增多，有极高的向白血病转化的风险，这一类的患者目前首选的治疗是给予去甲基化药物治疗。以上这些治疗方法只能暂时改善患者骨髓的造血，提升外周血的血细胞，但是并不能根治患者； 3、如果骨髓增生异常综合征想获得根治，必须进行异基因造血干细胞移植，这是可以治愈这类疾病的唯一方法。

骨髓增生异常综合征可表现为一系或多系血细胞减少，患者症状及体征主要是各类血细胞减少，中重度贫血患者可表现为面色苍白、头晕、活动时乏力、心悸；中性粒细胞严重减低的患者会反复并发感染，最常见感染是呼吸道感染；再严重者可出现败血症，甚至真菌感染等。 血小板减低容易出现皮肤黏膜出血，主要是血小板减低到一定程度所致。一般血小板浓度在30×10^9/L以下患者会出现皮肤黏膜自发性出血，表现为皮肤多处出血点，甚至洗澡时出现血痕、抓痕或刷牙时牙龈出血，再严重者可突发颅内出血或消化道出血，甚至危及生命。

MDS即骨髓增生异常综合征致使全身肌肉缺氧表现为乏力。因此，头晕、心慌、乏力是贫血时缺氧的症状，也是MDS患者出现乏力的原因。 MDS的全称为骨髓增生异常综合征，即骨髓异常增生。由于骨髓是造血器官，因此会出现造血异常，MDS的两大特点为无效造血和原位溶血。无效造血指骨髓造血不合格，原位溶血指虽然骨髓增生活跃，但生成的血细胞在出骨髓之前就进行溶解，最终结果是全血细胞减少，致使红细胞减少造成贫血、白细胞减少造成感染、血小板减少造成出血。 红细胞的功能主要为携带氧气，机体的任何活动，都需要氧气参与能量代谢来提供能量。如果红细胞减少，会造成缺氧并出现临床症状，比如大脑缺氧表现为头晕，心脏缺氧表现为心慌。贫血的病人心率加快，因为正常人心脏一次搏动输出的血液能满足机体代谢所需，而贫血患者需加快心率、增加心输出量，才能满足机体代谢所需，因此患者会出现心慌的感觉，同时肌肉缺氧就会导致乏力。

骨髓增生异常综合征是一组具有病态造血和逐渐向急性白血病转化等临床特点的疾病，治疗主要包括以下几点： 1、对症支持治疗：包括抗感染、输血、止血以及应用一系列细胞因子进行对症支持治疗； 2、去甲基化治疗：常用药物包括地西他滨、阿扎胞苷。去甲基化药物能够改善患者遗传学异常，但有时具有一定的血液学毒性，在应用以后可能出现一定骨髓抑制，需要采取相应支持治疗措施； 3、异基因造血干细胞移植：部分患者还可以通过异基因造血干细胞移植给予强有力的治疗，改善患者的预后。 总之，近年来在骨髓增生异常综合征方面取得了长足的进展，通过综合治疗的手段，能够较好地帮助患者。

骨髓增生异常综合征是一种克隆性的造血功能异常，因此认为是一种癌症，是由于造血干/祖细胞发育异常所引起。因为最早起源于造血干/祖细胞，因此被认为是克隆性的血液系统恶性肿瘤。造血细胞发育异常又会导致无效造血，即骨髓造血质量较差，血液成分寿命较短，因此骨髓检查时血细胞增生良好，甚至比正常人活跃，但制造的血细胞在外周寿命过短，造成一种或多种血液成分减少。 骨髓发育异常的血细胞在显微镜检查下可以发现形态异常，称为病态造血。骨髓增生异常综合征患者可以稳定多年甚至十年以上，但总体来讲，大部分患者还是向血液系统更恶性的疾病，如急性白血病方向转化，但过程可长可短。少数患者在数月甚至数周会转变成急性白血病，但部分患者则需要数年、几十年时间才变成急性髓细胞白血病。一旦确诊骨髓增生异常综合征，需要做好临床随访和监测，根据患者情况尽快启动相应治疗。

骨髓增生异常综合征诊断有赖于多种实验室检测技术的综合应用，包括骨髓细胞形态学、细胞遗传学检测、细胞免疫分型，均为本病诊断的核心。骨髓增生异常综合征患者需要进行如下检查： 1、血常规、网织红细胞计数检查； 2、骨髓检查：包括骨髓细胞形态学和骨髓病理检查，还有染色体核型分析，有助于判断患者是高危、中危还是低危； 3、荧光原位杂交技术：有利于发现与骨髓增生异常综合征密切相关的遗传学改变； 4、血液生化方面的检查：如叶酸、维生素B12水平检测，有利于与其它血液系统疾病，如巨幼细胞贫血进行鉴别诊断。骨髓增生异常综合征的患者不会出现叶酸或维生素B12缺乏，但如果为营养性巨幼细胞性贫血，可能会出现叶酸和维生素B12缺乏，因此需要进行排查。

骨髓增生异常综合征指起源于造血干细胞的抑制性克隆性疾病，表现为无效造血或难治性全血细胞减少，部分患者会向急性白血病转化。因此大部分患者较为恐惧，但并不是所有骨髓增生异常综合征患者都会转化为急性白血病，还需要不断随访骨髓情况进一步确诊。 且骨髓增生异常综合征与再障完全不同，因为再障和骨髓增生异常综合征都有可能表现为增生低下，例如低增生性骨髓增生异常综合征。但再障患者主要是因为生产原料缺乏无法造血，而骨髓增生异常综合征不同。人体类似一台机器，内部生产原料充足，生产产品正常，但残次品较多，不能被人体所利用，因此称为无效造血。

骨髓增生异常综合征简称MDS，目前是不可治愈性疾病。骨髓增生异常综合征八年的患者可能无法治愈，但只要能够控制，达到较为理想的生活质量即可。 骨髓增生异常综合征包括很多种类型，比如难治性贫血伴骨髓增生异常及难治性贫血伴其它系统表现。目前只能通过药物延缓疾病的发展，尚无法达到完全治愈的目的，除非通过异基因造血干细胞移植才有可能达到治愈。 骨髓增生异常综合征的患者多为老年患者，比如70-80岁的患者，不能接受强烈的治疗，骨髓移植无法耐受。