骨髓增生异常综

骨髓增生异常综合征患者寿命很难回答。因为骨髓增生异常综合征是一组疾病，其中包括低危组、中危组、高危组。不同危险组的病人，临床上根据病人的血细胞减少程度，还有遗传学的异常，包括分子生物学异常判定病人是属于低危组、中危组还是高危组。不同危险组的治疗方案完全不一样，不同危险组的寿命不一样。在临床上可以看到低危组的MDS病人，就是骨髓增生异常综合征的病人，病人生存时间到目前为止有十余年以上的情况，目前仍然还在病房做定期治疗，也有短期内发现高危的MDS骨髓增生异常综合征的病人，可能在短期内并发重症感染、出血等并发症而死亡。骨髓增生异常综合征疾病有一定概率会转化成急性白血病，但是目前的治疗水平和20年前相比较，在骨髓增生异常综合征的治疗上有很大的进步，包括目前有比较新的药物，包括造血干细胞移植，在治疗上都可以让部分骨髓增生异常综合征的病人达到临床治愈。

骨髓增生异常综合征以前叫难治性血细胞减少症，就是白血病的前期。实际上以前定位是良性的，几年以后早就定为是一个恶性克隆性疾病，也是血液里恶性疾病的一种。主要表现就是骨髓的变态造血，到最后导致了无效的造血，外周表现为白细胞减少、血小板减少，还有贫血，临床上可能会表现感染、发烧，还有头晕、乏力这些症状。最终有1/3的病人，转化为急性白血病。所以这个毛病实际上也是比较难治的，以前所以叫难治性的血细胞减少症。实际上有时候这种病人，特别是恶性程度分期比较晚的，比急性白血病还棘手，比较难看。而白血病有些化疗第一次缓解的概率可以达到百分之八十几，而这个治疗有时候很难治，而且病人的生存周期，特别是分期比较晚的，生存周期也比较短。

骨髓增生异常综合征顾名思义是骨髓增生异常，主要是异常造血或无效造血。它是起源于骨髓干细胞或祖细胞的一种恶性克隆性疾病，临床主要表现可能是感染、出血和严重的贫血，如急性白血病高度危险进展的疾病。骨髓增生异常综合征的发病原因尚未阐明，主要与含苯化合物的接触有一定的关系，也与现代污染的增加、工业的发展有关。骨髓增生异常综合征的治疗以预防为主，需避免接触职业或生活环境的毒物，在治疗过程中需注意这是长期治疗，急性期需稳定血象，对于高危型的骨髓增生异常综合征可采取化疗的方法。低危的骨髓增生异常综合征可能表现为难治性的贫血，需注意提高患者生活质量，通过支持治疗取得稳定疗效。

骨髓增生活跃不需要治疗，因为骨髓增生活跃是骨髓增生程度正常的表现。骨髓的增生程度分重度低下、低下、活跃、明显活跃和极度活跃五个级别，而骨髓增生活跃是正常人骨髓的增生程度，所以说骨髓增生活跃本身不需要治疗。 若骨髓增生明显活跃和极度活跃，需根据情况判断是否需要干预，如血液系统的疾病，如骨髓增生异常综合征，这样的状况下有可能是明显活跃，而一些急慢性白血病和增生性贫血可能是极度活跃，若骨髓增生程度是极度活跃或者是明显低下，则需要治疗。

骨髓增生异常综合征是起源于骨髓造血干细胞克隆性增生异常的一类疾病。正常人外周血里面的这些细胞能够发挥正常功能，有赖于骨髓的正常造血。骨髓增生异常综合征患者，在骨髓造血的时候，会出现异常，出现病态的造血、无效的造血，即造出来的血没有正常血液细胞的功能，病人容易出现反复感染、发热，可以出现进行性贫血，还可以有出血，这三大表现都是骨髓增生异常综合征造血异常导致的临床表现。

骨髓增生异常综合征包含多种疾病，饮食方面一般无特别禁忌症，主要根据其具体分型决定饮食。如伴有血小板减少，建议患者食用有营养、易消化、干净的食物，避免食用过硬或温度过高的食物，以免造成口腔黏膜或消化道的损伤，造成出血，如鱼骨头、鸡骨头等。但骨髓增生异常综合征患者无法单靠饮食进行治疗，因此患者应到医院进行诊治。

骨髓增生异常综合征患者的调理方法如下： 1、心态调整：端正心态，积极乐观面对病魔，树立战胜疾病的信念，可提高机体抵抗力，提高疾病的治疗效果； 2、生活作息习惯调理：调整生活作息时间，避免熬夜，保证充足睡眠时间； 3、饮食习惯调理：饮食以清淡易消化为原则，注意饮食营养，避免进食辛辣、燥热、寒凉类食物。

基因突变的骨髓增生异常综合征表现为各种类型的基因突变，应按照骨髓增生异常综合征的分期不同，制定相应治疗方案。若患者处于难治性贫血阶段，治疗以对症输血支持为主，注射红细胞刺激因子、白细胞刺激因子，用于改善临床症状；伴有原始细胞增多的患者，需接受小阶段化疗，如去甲基化药物；若疾病已进入白血病前期，治疗方案转为白血病阶段治疗方案。

骨髓增生异常综合征是一种起源于造血细胞系干细胞或者多能造血干细胞的异常克隆性疾病，主要特征是无效造血和高危演变为急性髓细胞白血病，临床表现为造血细胞在质量和数量上出现不同程度的异常变化。骨髓增生异常综合征属于极少见病，我国目前没有全国性的发病率统计，在上个世纪80年代，天津地区统计显示，在10万人口中大概有0.23人发病，这个数据和国外差距是比较大的，目前在美国、德国、日本的统计数据显示，一般发病率在2.1/100000-4.1/100000。

骨髓增生异常综合征的治疗，选择主要有单纯支持治疗以及刺激正常残存造血干细胞、总细胞治疗和改善病态造血干细胞造血效率，根除病态造血克隆，并恢复正常造血。对于IPSS低危组和中危-1患者，特别是高龄老年人，输注血细胞抗感染，去铁以及应用细胞因子是其主要阶段，并不是所有的骨髓增生异常综合征病人都需要做化疗。临床科室工作中重要的是讲究对病人因人而异，我们会根据病人的身体状态以及疾病分期，对疾病的耐受性来做出具体治疗方案，治疗过程中也会观察病人病情变化，来随时调整治疗策略。