颅内动静脉畸形

颅内动静脉畸形是脑血管畸形的一种，是由一团发育异常的病理血管引起，治疗方法具体如下： 1、手术治疗，就是开颅手术，是治疗脑血管畸形最彻底、最有效的方法，手术中要注意找见供血的动脉、找见引流静脉，不要着急处理引流静脉； 2、放射治疗，小于3cm或者位于功能区、位置深在、难以手术治疗者，可以首选伽玛刀治疗； 3、介入栓塞治疗，治疗过程中不能彻底栓塞，也会有残存，可以作为手术和放疗的辅助手段。介入栓塞治疗在做全脑血管造影的同时进行，通过造影可以发现异常的血管团，通过特殊手段、特殊管道系统将栓塞材料直接注入到异常的血管团内，把异常血管团进行栓塞。不好的地方，介入栓塞不能彻底栓塞异常的血管团还会残留，患者术后还要做放射性补助治疗。

颅内动静脉畸形是指颅内动脉和静脉之间通过一团迂曲的血管团直接进行连接，不通过毛细血管的交流。这种情况会引起盗血症状，导致周围的脑组织出现缺血，部分患者会出现癫痫，引起周围的脑组织发育障碍。 颅内动静脉畸形最主要的症状为出血，因为静脉团血管很薄，动脉血直接进入静脉内部容易导致静脉破裂出血，大部分患者是因为出血就诊，大概占到50％以上。根据出血的部位、深度、大小，可引起头痛、呕吐、意识障碍、偏瘫、一侧肢体感觉障碍、偏盲、耳鸣、头晕、眩晕等症状。

讲解医师：柳羲  （主治医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院神经外科
颅内动静脉畸形是最为常见的一种血管畸形类型之一，约占所有血管畸形总病人的63%左右。对于颅内动静脉畸形往往需要造影来明确动静脉畸形的大小、部位，是否具有粗大的引流静脉。根据动静脉畸形的大小，也就是1-3公分、3-6公分或者6公分以上来进行评分，或者是否具有粗大的引流静脉、是否位于功能区，来进行一些相应的评分，评分越高，手术的风险也就越大。目前对于动静脉畸形的治疗，主张手术切除治疗。位于功能区、脑干或者无法手术切除的动静脉畸形、动静脉畸形大小在3公分以下，也可以考虑进行伽马刀或X刀的放射治疗。对于既不进行手术也不进行放疗的病人，应当严格地控制血压、血脂、血糖等相关的危险因素，来防止动静脉畸形破裂出血，从而危及人类的生命健康。

颅内动静脉畸形是最常见的一种颅内血管畸形，属于先天性中枢神经系统血管发育异常，是由一支或几支发育异常的供血动脉，不经毛细血管床直接向静脉引流，形成的畸形血管团。颅内动静脉畸形可发生于大脑、小脑和脑干的任何部位，其大小与形态多种多样。病灶内有脑组织，可随人体的发育而增长，小型颅内动静脉畸形不及1cm，巨大的颅内动静脉畸形可达到10cm。典型的大脑半球颅内动静脉畸形呈楔形，其尖端指向侧脑室。脑动静脉畸形可造成脑出血、癫痫、头痛、运动或感觉功能障碍等。一部分患者可因为脑出血就诊，而发现脑动静脉畸形，这是患者因脑出血已产生神经功能障碍，如偏瘫、失语、偏身感觉障碍等。还有一些患者可以癫痫为首发症状，出现四肢抽搐、意识丧失等，患者需要进行颅脑的CT、磁共振、血管造影、经颅多普勒超声和脑电图检查，其中磁共振和CTA用于筛查颅内动静脉血管畸形，而全脑血管造影DSA是确诊颅内动静脉畸形的金标准。 不同位置的颅内动静脉畸形的处理原则不同，一些表浅的位置建议手术切除，因为手术切除不仅能杜绝病灶出血，改善脑血供，还能控制癫痫的发作，所以是治疗颅内动静脉畸形的最彻底的方法；位于脑深部重要的功能区，如脑干、间脑等部位的颅内动静脉畸形，因为手术风险大、并发症多、死亡率高，以及患者最终获益较小，不适宜进行手术切除，可采取介入治疗的方法。直径小于3cm的血管畸形可行伽马刀治疗，治疗后畸形的血管内皮增生血管壁增厚形成血栓，闭塞畸形血管，通常需要1-3年才能够见效，治疗期间有出血的可能。

颅内动静脉畸形病情是否严重与动静脉畸形本身特性有关，例如动静脉畸形位置，动静脉畸形是否出血，动静脉畸形供血血管和引流静脉。 若出血过多提示病情较为严重，可导致患者头痛甚至昏迷，生命体征不平稳，严重患者可存在生命危险。部分患者可能无临床症状，为偶然发现，此时根据动静脉畸形部位，积极治疗，不会造成严重后果。但如病变位于关键位置，例如位于脑干、丘脑、中央前回或控制视觉中枢部位，可能导致患者功能丧失，提示病情较为严重。因此颅内动静脉畸形是否严重需根据动静脉畸形自身特性、部位、症状来具体判断。 颅内动静脉畸形为先天性疾病，是胎儿在发育过程中脑部血管发育异常引起的疾病，好发于青少年，部分年龄较大患者可能偶然发现。

颅内动静脉畸形患者术后并发症主要包括以下几点： 1、破裂、出血：患者血液通过畸形以很快速度进入到静脉，甚至可通过很多细小的脆弱血管进入静脉内，手术阻断这些血流通道，导致血流重新分布，比如有些血管非常脆弱，还没有完全切除或没有完全栓塞，在血管受到高灌注后就容易破裂、出血； 2、神经系统症状：有些大的血管发生畸形，阻断血流后血流重新分布，并出现高灌注，高灌注的患者可以出现各种神经系统症状，如烦躁甚至发生昏迷等。

CTA检查是CT血管造影简称，通过静脉注射造影剂后进行螺旋CT扫描，进行三维重建，去掉表面皮肤、肌肉、骨骼等不需要的结构，只显示三维血管结构的检查。CTA检查主要用于血管病变显示，比如头颈部CTA检查可以观察颈动脉粥样硬化所致病变，观察颈部血管是否狭窄，颅内外动脉瘤，颅内动静脉畸形、烟雾病，颈部动脉体瘤等疾病。 胸部CTA检查可以观察主动脉疾病、肺动脉病变，比如主动脉畸形、主动脉夹层、主动脉粥样硬化、主动脉瘤，肺动脉栓塞等疾病。心脏冠脉成像也运用CTA技术，对冠脉狭窄情况判定，应用广泛。在腹部CTA检查，主要看肾动脉、肠系膜上动脉狭窄、栓塞。另外，CTA也可显示各部位肿瘤与供血血管关系、肝静脉侧支循环情况，也可以给临床医生诊断，以及外科设置手术方案制定提供可靠依据。

颅内动静脉畸形一般分为五级，Ⅰ级1分、Ⅱ级2分、Ⅲ级3分、Ⅳ级4分、Ⅴ级5分。分值指标如下： 1、根据肿瘤大小，肿瘤＞3cm为1分，＞6cm为3分，3-6cm为2分； 2、是否在临近功能区，如果不在临近功能区算0分，在功能区算1分； 3、有无深部静脉引流，如果存在深部静脉引流，算1分，无深部静脉引流算0分。 分值越高，手术难度增加。特别是在功能区的肿瘤较大，手术一次性切除较困难时，一般建议患者进行栓塞与手术合并治疗。

脑动静脉畸形，如位于功能区或者脑深部的动静脉畸形、血管畸形团较大、手术切除困难或者风险较大者，可采用脑动静脉畸形介入治疗。其在X线下经血管途径借助导引器械及导管、导丝，递送特殊的材料进入中枢神经系统的血管病变部位，治疗颅内动静脉畸形。 脑动静脉畸形的介入手术是复杂的手术，术中会有很多与术前计划存在差异，对于手术费用的预计只是按照术前尽可能详尽评估后得到的。通常简单的血管畸形只需要单纯组织胶栓塞，手术当天的费用在30000元左右。对于复杂的血管畸形，需要用到的材料或者技术越复杂，包括导管、导丝、弹簧圈、组织胶等，很多时候难于评估具体的费用情况，多者需要70000-80000元，甚至更多，手术医生会根据术中情况，选择尽可能安全、疗效较好的方式处理脑血管畸形。

颅内动静脉畸形的治疗方法，除手术、介入栓塞外，即为X刀治疗。X刀治疗亦称立体定向放射外科治疗。对经手术或栓塞后有残留的患者，进行立体定向放射外科X刀的治疗效果较好。X刀治疗后，患者出血几率明显下降。同时可使大部分颅内动静脉畸形血管闭塞。颅内动静脉畸形患者行X刀治疗后，应规律生活作息、积极控制血压、定期复查，避免剧烈运动、情绪激动，以免疾病复发。