颅内动静脉畸形

颅内动静脉畸形是脑血管畸形的一种，是由一团发育异常的病理血管引起，治疗方法具体如下： 1、手术治疗，就是开颅手术，是治疗脑血管畸形最彻底、最有效的方法，手术中要注意找见供血的动脉、找见引流静脉，不要着急处理引流静脉； 2、放射治疗，小于3cm或者位于功能区、位置深在、难以手术治疗者，可以首选伽玛刀治疗； 3、介入栓塞治疗，治疗过程中不能彻底栓塞，也会有残存，可以作为手术和放疗的辅助手段。介入栓塞治疗在做全脑血管造影的同时进行，通过造影可以发现异常的血管团，通过特殊手段、特殊管道系统将栓塞材料直接注入到异常的血管团内，把异常血管团进行栓塞。不好的地方，介入栓塞不能彻底栓塞异常的血管团还会残留，患者术后还要做放射性补助治疗。

颅内动静脉畸形是指颅内动脉和静脉之间通过一团迂曲的血管团直接进行连接，不通过毛细血管的交流。这种情况会引起盗血症状，导致周围的脑组织出现缺血，部分患者会出现癫痫，引起周围的脑组织发育障碍。 颅内动静脉畸形最主要的症状为出血，因为静脉团血管很薄，动脉血直接进入静脉内部容易导致静脉破裂出血，大部分患者是因为出血就诊，大概占到50％以上。根据出血的部位、深度、大小，可引起头痛、呕吐、意识障碍、偏瘫、一侧肢体感觉障碍、偏盲、耳鸣、头晕、眩晕等症状。

讲解医师：柳羲  （主治医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院神经外科
颅内动静脉畸形是最为常见的一种血管畸形类型之一，约占所有血管畸形总病人的63%左右。对于颅内动静脉畸形往往需要造影来明确动静脉畸形的大小、部位，是否具有粗大的引流静脉。根据动静脉畸形的大小，也就是1-3公分、3-6公分或者6公分以上来进行评分，或者是否具有粗大的引流静脉、是否位于功能区，来进行一些相应的评分，评分越高，手术的风险也就越大。目前对于动静脉畸形的治疗，主张手术切除治疗。位于功能区、脑干或者无法手术切除的动静脉畸形、动静脉畸形大小在3公分以下，也可以考虑进行伽马刀或X刀的放射治疗。对于既不进行手术也不进行放疗的病人，应当严格地控制血压、血脂、血糖等相关的危险因素，来防止动静脉畸形破裂出血，从而危及人类的生命健康。

颅内动静脉畸形是最常见的一种颅内血管畸形，属于先天性中枢神经系统血管发育异常，是由一支或几支发育异常的供血动脉，不经毛细血管床直接向静脉引流，形成的畸形血管团。颅内动静脉畸形可发生于大脑、小脑和脑干的任何部位，其大小与形态多种多样。病灶内有脑组织，可随人体的发育而增长，小型颅内动静脉畸形不及1cm，巨大的颅内动静脉畸形可达到10cm。典型的大脑半球颅内动静脉畸形呈楔形，其尖端指向侧脑室。脑动静脉畸形可造成脑出血、癫痫、头痛、运动或感觉功能障碍等。一部分患者可因为脑出血就诊，而发现脑动静脉畸形，这是患者因脑出血已产生神经功能障碍，如偏瘫、失语、偏身感觉障碍等。还有一些患者可以癫痫为首发症状，出现四肢抽搐、意识丧失等，患者需要进行颅脑的CT、磁共振、血管造影、经颅多普勒超声和脑电图检查，其中磁共振和CTA用于筛查颅内动静脉血管畸形，而全脑血管造影DSA是确诊颅内动静脉畸形的金标准。 不同位置的颅内动静脉畸形的处理原则不同，一些表浅的位置建议手术切除，因为手术切除不仅能杜绝病灶出血，改善脑血供，还能控制癫痫的发作，所以是治疗颅内动静脉畸形的最彻底的方法；位于脑深部重要的功能区，如脑干、间脑等部位的颅内动静脉畸形，因为手术风险大、并发症多、死亡率高，以及患者最终获益较小，不适宜进行手术切除，可采取介入治疗的方法。直径小于3cm的血管畸形可行伽马刀治疗，治疗后畸形的血管内皮增生血管壁增厚形成血栓，闭塞畸形血管，通常需要1-3年才能够见效，治疗期间有出血的可能。

颅内动静脉畸形的治疗方法，除手术、介入栓塞外，即为X刀治疗。X刀治疗亦称立体定向放射外科治疗。对经手术或栓塞后有残留的患者，进行立体定向放射外科X刀的治疗效果较好。X刀治疗后，患者出血几率明显下降。同时可使大部分颅内动静脉畸形血管闭塞。颅内动静脉畸形患者行X刀治疗后，应规律生活作息、积极控制血压、定期复查，避免剧烈运动、情绪激动，以免疾病复发。

颅内动静脉畸形常见首发症状按所占比例，由大到小如下：1、癫痫：癫痫作为颅内动静脉畸形首发症状大致占60%以上，主要是由于动脉与静脉间缺少小型血管以及毛细血管，由于动脉直接连通静脉，通常会导致血管压力异常，产生粗乱的血管团并对大脑皮层形成压迫，导致患者出现癫痫症状。患者可表现为局灶运动性发作，也可出现强直阵挛性发作；2、出血：颅内动静脉畸形血管团内血流动力学异常，同时血管壁较薄，则容易导致出血等相关症状。出血大致占50%以上，患者可出现局灶出血、大面积出血等情况；3、局灶神经功能缺损：首发症状表现为瘫痪、感觉障碍等局灶神经功能缺损，部分患者可能出现类似于短暂脑缺血发作时的一过性症状，大致占比10%。

颅内动静脉畸形患者护理包括以下几方面： 1、无症状偶然发现的患者：入院前或观察期间护理，注意避免患者过于激动导致血压过高。注意清淡饮食、避免熬夜，戒烟酒，改善不良生活习惯； 2、术后动静脉畸形清除或动静脉畸形栓塞后护理：需专业护士进行护理，密切观察患者生命体征，如心率、血压、呼吸、脉搏。还需观察患者基本生命症状，包括瞳孔表现、患者精神状态、有无头痛、肢体活动表现； 3、患者治愈后的家庭护理：进行康复护理，如积极进行语言功能康复训练，若有肢体功能障碍需积极进行肢体锻炼，尽快使患者恢复正常。 术前护理还需注意防止患者出现血压增高情况，术后护理需专业医生给予相应专业建议。

颅内动静脉畸形病情是否严重与动静脉畸形本身特性有关，例如动静脉畸形位置，动静脉畸形是否出血，动静脉畸形供血血管和引流静脉。 若出血过多提示病情较为严重，可导致患者头痛甚至昏迷，生命体征不平稳，严重患者可存在生命危险。部分患者可能无临床症状，为偶然发现，此时根据动静脉畸形部位，积极治疗，不会造成严重后果。但如病变位于关键位置，例如位于脑干、丘脑、中央前回或控制视觉中枢部位，可能导致患者功能丧失，提示病情较为严重。因此颅内动静脉畸形是否严重需根据动静脉畸形自身特性、部位、症状来具体判断。 颅内动静脉畸形为先天性疾病，是胎儿在发育过程中脑部血管发育异常引起的疾病，好发于青少年，部分年龄较大患者可能偶然发现。

颅内动静脉畸形属于先天性疾病，主要因为脑部血管产生短路，动脉和静脉直接沟通，同时存在血管团导致病变。临床症状有以下几种： 1、颅内出血：为最常见症状。出血后可导致患者头痛，部分患者会出现昏迷。位于重要功能区可出现肢体功能障碍； 2、脑缺血表现：因为颅内动静脉畸形，血管短路后，血液不经过正常脑组织循环可导致患者出现脑缺血表现，例如智力减退、癫痫发作； 3、头痛或精神不集中、认知功能障碍。 所以颅内动静脉畸形主要包括出血、癫痫、头痛、智力减退、注意力不集中、认知功能减退等临床症状。

颅内动静脉畸形患者术后并发症主要包括以下几点： 1、破裂、出血：患者血液通过畸形以很快速度进入到静脉，甚至可通过很多细小的脆弱血管进入静脉内，手术阻断这些血流通道，导致血流重新分布，比如有些血管非常脆弱，还没有完全切除或没有完全栓塞，在血管受到高灌注后就容易破裂、出血； 2、神经系统症状：有些大的血管发生畸形，阻断血流后血流重新分布，并出现高灌注，高灌注的患者可以出现各种神经系统症状，如烦躁甚至发生昏迷等。