顾有守

家族性慢性良性天疱疮有遗传史。70%以上的病人有家族史，或兄弟之间或父子之间，一般男性比较多。好发部位主要是在皮肤皱褶部位。如在腋下、颈侧、腹股沟。有时发病跟摩擦、出汗、运动有关系。疱摩擦以后很容易破，从而易导致感染。 家族性慢性良性天疱疮属于遗传病，所以治疗很困难。患者需避免敏感部位皮肤被摩擦，有时在皱褶处部位经常要扑点粉，另外不要剧烈运动，夏天不要过度出汗。如果已经有了糜烂，一般用抗生素或激素，比较常用的是氨苯砜，但现在买不到氨苯砜。还有免疫抑制剂如甲氨蝶呤都是有效药物。如果感染比较严重，还要用抗生素来治疗。

过敏性紫癜如是由于感染引起便要避免感染。如天冷穿很单薄的衣服到外面去会容易感冒，感冒以后可能有病毒感染或细菌感染，所以天冷以后要保暖。如对某些食物过敏，便要避免摄入这些食物。如果找不出来原因，目前并没有办法可以预防。患者可以做化验查找过敏原因，如抽血检查看患者有没有链球菌感染，也可以查病毒看有没有病毒感染，可以起到预防作用，如果有病毒感染需要进行治疗。

天疱疮护理很重要，因为天疱疮对黏膜有损害。所以要注意口腔卫生，要漱口，也可用苏打水漱口防止感染。另外全身若有糜烂便要用外用药，如感染需要用抗菌外用药，如果面积非常大可以用1:10000的高锰酸钾泡浴。所以天疱疮的护理很重要，如果不护理很容易产生感染。 如果用大量激素，饮食要注意营养、补充蛋白。因为激素会使蛋白分解，所以患者会有低蛋白血症。另外天疱疮大量渗液使得蛋白丢失，所以患者要吃高蛋白饮食，如果蛋白低要静脉补充白蛋白。患者饮食要清淡，因为激素可以使钠潴留，所以要吃很淡的饮食。另外可以多吃蔬菜、水果以补充钾盐。

如果过敏性紫癜患者只有皮肤损伤，一般治疗即可。应用维生素E、维生素C或止血药如安络血即可，不需要用激素治疗。有关节症状可以用解热镇痛药、止痛药。如果是腹部症状如肚子痛，一般需要用激素或用肾上腺素来治疗。如果是肾炎，严重肾炎要用比较大量的激素，再加上免疫抑制剂联合治疗。 部分过敏性紫癜病人需要用四联疗法。包括用激素、免疫抑制剂，再加上潘生丁、小剂量低分子肝素。因为肝素有一定出血危险，所以一定要住院使用。需要根据临床表现用不同药物，没有固定药物治疗过敏性紫癜。

美国风湿病学会对系统性红斑狼疮的诊断标准有11条，符合四条即可诊断。11条里面有几条跟皮肤有关系，即皮肤蝴蝶状红斑或盘状红斑，像盘子一样的红斑，还可以出现光敏、口鼻部溃疡、脱发、关节炎、关节痛或胸膜炎、浆膜炎、肾脏损害。另外对血液系统的损害是全血白细胞降低、溶血性贫血、血小板减少。最主要的是抗核抗体阳性，抗核抗体阳性里面有很多分抗体，比较有特异性的叫做抗双链DNA抗体阳性、抗史密斯抗体阳性等，还有抗磷脂抗体阳性。中国标准中血清补体减少也是诊断标准之一。

红斑狼疮不是遗传病，但可以遗传。在临床上面可以看到母女两个人或姐妹两个人得红斑狼疮。因为红斑狼疮病女性居多，女男对比是9:1，现在新的资料是12:1。所以主要好发于青年或中年女性，老年比较少，而且年龄越大后果越好，年龄越小后果越不好。 红斑狼疮治疗方法很多，要根据哪些器官受到损害来治疗，如皮肤受到损害但内脏没有损害，可以不用激素，可以用羟氯喹、沙利度胺、雷公藤等进行治疗。如果全身器官都受损害，不同情况，用的激素量不同。除了激素以外，还有很多免疫抑制剂可以用。比较常用的是环磷酰胺、硫唑嘌呤。