韩冰

慢性粒细胞白血病患者的寿命取决于治疗后的反应，如果患者治疗反应较好，BCR/ABL融合基因处于较低水平，则有治愈可能，寿命不受影响。但长期使用TKI药物，会增加心血管事件，造成血糖升高、血脂升高等，可影响患者寿命。但通过与心内科合作可进行控制。若药物治疗反应差，出现耐药、突变，则疾病预后差，患者寿命会缩短，甚至导致死亡。

慢性粒细胞白血病表现为白细胞升高、肝脾肿大，部分患者可出现其它非特异性表现，需与以下疾病相鉴别： 1、类白血病反应：由于良性、恶性疾病导致白细胞反应性升高，临床表现与慢性粒细胞白血病相似，有原发病表现，以中性粒细胞升高为主，不出现原始细胞；另外类白血病反应融合基因阴性，也就是BCR/ABL阴性，治疗原发病可使疾病好转； 2、非典型慢粒。

溶血性贫血属于免疫异常性疾病，和ITP治疗方法类似，首选激素治疗，常规使用糖皮质激素1㎎/㎏，需注意减量过程中容易复发。难治性、激素依赖的溶血性贫血患者，选择二线治疗方案，如美罗华、环磷酰胺等免疫抑制剂，甚至切脾治疗。最新的治疗方法还有环孢素、雷帕霉素等，应根据患者实际情况作出具体判断。

溶血性贫血和免疫性血小板减少性紫癜、再障一样，都是一种全身的疾病，而且是一种不易治愈的疾病，因为它是免疫系统持续的异常活化，跟自身的免疫功能异常有关，所以这种疾病很难治愈。尽管如此，通过综合治疗，各种免疫抑制剂的合理使用和副作用的监控，很多病人可以较好控制病情，使患者血红蛋白的水平维持到不影响他的生活质量，不影响他的生命，所以它可以跟患者和平共处，尽管它不能完全根治。

溶血性贫血与免疫活化有关，具体病因如下： 1、自身免疫性疾病，导致患者自身免疫系统失调； 2、肿瘤：淋巴增殖性肿瘤最常见，如淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病，其他实体瘤也会引起溶血性贫血； 3、感染：包括病毒感染、细菌感染等； 4、药物； 5、血型不合。

溶血性贫血指自身免疫系统对患者的红细胞产生破坏，属于良性、贫血性疾病。白血病指白细胞恶变引起无限增殖，属于一种恶性肿瘤。两者均为血液病，但溶血性疾病不是白血病。淋巴增殖性疾病，如淋巴瘤、淋巴细胞白血病可导致溶血性贫血，属于此病的潜在病因，但与白血病截然不同。

溶血性贫血是一个非常大的概念，分为遗传性溶血和后天获得性溶血。遗传性溶血可分为几十种类型，后天获得性的同样有几十种类型，所以不同的溶血类型，其治疗是不一样的。 遗传性的溶血，大部分属于基因病。严重的情况下需要进行骨髓移植，或者基因治疗，而不严重轻型的溶血，根本不需要治疗。遗传性溶血有很多种治疗方法，而不同的遗传性疾病，治疗方法不同。 后天获得性疾病，分型更多，如自免性溶血性贫血，这种疾病的治疗方法和阵发性睡眠性血红蛋白尿症就完全不一样，完全属于两种的疾病。另外，有些其它原因的溶血，比如药物性相关性溶血、母婴血型不合引起的溶血，治疗方法都不一样。所以大家咨询溶血性贫血该怎么治，不可一概而论，因为病因不同。

真性红细胞增多症，是个骨髓增殖性疾病，最容易出现的并发症是血栓和出血，严重时血红蛋白特别高，可能会出现出血表现。该病病人可能还有一定的向骨髓纤维化或者白血病转化的风险。早期治疗使用阿司匹林抗血栓，同时用降细胞治疗，比如用羟基脲、干扰素类药物降下来，尽最大限度地避免血栓的风险。但是现在对难治的病人，对羟基脲、干扰素耐药的病人而言，也可以使用新药，比如芦可替尼类新药，因为这些药物有一定的降细胞作用，同时也可以改善全身体质性症状，对于这样的病人，可以尽快的把细胞降下来，注意避免血栓并发症，然后定期的随访，跟医生随时沟通，出现问题解决问题。

真性红细胞增多症是红细胞增多症的一种，红细胞增多症可以分为原发和继发。真性红细胞增多症特指原发性红细胞增多症，就是骨髓本身基因突变，造成红细胞异常增多，这是一种骨髓增殖性疾病或者骨髓增殖性肿瘤，特点是红细胞增加，可以伴有白细胞、血小板增加，也可以不伴有。另外还可以伴有基因突变，叫做驱动基因突变，90%以上的患者能够检测到驱动基因突变发生率，当然有的人检测不到这样的基因，由于骨髓基因突变后，造成骨髓红细胞增殖，增殖后会造成病人血栓风险增加。另外晚期也可以出现继发骨髓纤维化，可以出现脾大、血细胞减少，也可以出现一定比例的白血病转化几率。所以此病是个骨髓增殖性肿瘤，是个偏恶性的疾病，但是比较惰性，很多人可以生存很长，早期只要抗血栓，把红细胞降下来就可以。

真性红细胞增多症与大多数血液系统疾病一样，很难根治。因为这是慢性疾病，一般都是用药物控制，使其发展缓慢，让症状对患者的影响最小，但并不是根治疾病，因为这是个基因突变疾病，如果想要把基因突变打掉，应该做骨髓移植，而骨髓移植代价很高，对于症状不严重，风险较小的疾病，完全不值得尝试，即早期不值得尝试高风险的治疗。所以前期治疗主要采取降细胞治疗，比如干扰素、羟基脲，同时加上阿司匹林治疗，通过这样的治疗，可以很好的缓解症状。如同高血压和糖尿病一样，用药物来维持，就能很好的跟正常人一样生活，是完全可以接受的治疗结果。所以目标并不是根治，也不要追求根治，理论上根治不了，即使不根治，可以和平共处，让疾病对咱们的生活影响到最小。