雷诺现象

混合结缔组织病不一定必须使用激素治疗，混合结缔组织病是一类累及到皮肤、肌肉和关节等的疾病，表现肌酶升高、皮肤硬化、雷诺现象、肺动脉高压、关节肿痛等。混合结缔组织病是否要用激素，应该依据具体的病情而定。 有一部分混合结缔组织病可以不用激素，比如仅仅有关节症状、皮肤症状，而没有出现肺动脉高压、肌炎症状、肌酶升高，这部分病人可以单用慢作用药做治疗。定期复查观察，依照疾病的具体情况，再决定是否加用激素。另一部分，如果混合性结缔组织病合并有脏器受损，尤其肺动脉高压或者肌肉病变，此时一定要用激素治疗。

系统性硬化症也称为硬皮病，叫做系统性的结缔组织病，主要是以皮肤受累为主的全身性的自身免疫性的疾病，主要表现的是皮肤的发硬、水肿、纤维增生以及管闭塞，早期表现可能是非特异性的临床表现，包括乏力、关节疼痛、雷诺现象、皮肤紧胀，部分患者可能表现的是消化道的症状，比如反酸，也有患者表现的是呼吸道受累为主，可能就是胸闷、轻微的咳嗽，所以该类患者出现以上临床表现，可能需要尽早到医院进行检查，观察有无相关的临床疾病，判断是否属于硬皮病。

硬皮病以目前医疗发展情况无法治愈，但通过临床综合手段与患者的积极配合可延缓疾病发展。硬皮病发生包括炎症、自身免疫及纤维化等多个因素，为复杂疾病，所致的临床表现及治疗方案较为多样化，具体如下：一、临床表现：1、皮肤或黏膜表现，如皮肤硬化、雷诺现象等。2、呼吸或消化系统表现，如肺动脉高压、肺纤维化、胃食管反流等。3、肾脏或心血管系统，较为严重时情况可累及；二、治疗方法：1、免疫抑制剂，肾危象风险较小患者可用。2、小剂量激素可酌情给予。3、新兴生物制剂，如托珠单抗对于部分患者有效。4、干细胞移植。5、可给予叶酸、促胃肠动力等对症处理缓解症状，用于出现相应脏器的表现，如胃食管反流。

局限性硬皮病不会引起扩散，可用于跟弥漫系统性硬化进行区别。 局灶硬皮病是系统性硬化症的一种，也叫做局限性硬皮病，是一个自身免疫性疾病，患者表现为皮肤紧硬，主要影响远端和前臂皮肤、颜面部，很少累及内脏器官。局限性硬皮病有一个特殊类型叫CREST综合征，有五个特点，患者可有手指硬化、皮下钙化、毛细血管扩张、食管运动失常、雷诺现象。 弥漫性系统性硬化症皮肤紧硬范围相对范围要宽，不只会累及手，还可累及颜面和躯体、躯干、背部，而且有内脏受累，最常见的内脏受累如肺间质纤维化、肺动脉高压。部分患者可出现神经系统受累、肾脏受累，严重者可出现肾危象。

系统性红斑狼疮几乎侵犯人体每一系统、每一组织器官，所以临床表现复杂多样，自然病程多表现为病情的加重与缓解交替的过程。临床表现主要分为以下几大类： 1、全身症状：主要常见的是发热、疲劳，其中除外感染因素的发热常常是狼疮活动的先兆； 2、皮肤和黏膜的病变：主要表现为鼻梁、颧骨部、面颊部的蝶形分布的红斑，这是系统性红斑狼疮特征性的改变，其他表现包括光过敏、脱发、手足、掌面和甲周的红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象、口腔溃疡等； 3、关节和肌肉的症状：主要表现为多关节肌肉的疼痛、肿胀、肌无力等； 4、肾脏的损害：系统性红斑狼疮病人几乎100%的肾脏病理活检有损害，其中50%-70%的病人在狼疮病程中会出现临床肾脏受累的一些检查异常，比如尿检出现蛋白尿、血尿、管型尿，最终出现肾功能衰竭； 5、神经系统的损害：又称为神经精神狼疮、狼疮脑，轻者仅仅有偏头痛或者是记忆力的下降、轻度的认知障碍，重者会有脑血管意外、脑膜炎、昏迷或者癫痫持续状态； 6、血液系统的损害：主要表现为贫血、白细胞减少或者血小板计数的减少； 7、肺部的损害：主要表现为常见的胸膜炎、胸腔积液、肺间质变、肺纤维化等； 8、心脏系统的损害：主要表现为心包炎、心包积液、心肌炎、心律失常等； 9、消化系统的损害：常见的比如恶心、呕吐、腹痛、肠系膜炎引起来的顽固性腹泻，还有并发的胰腺炎、肝脏转氨酶升高等； 10、其他器官的损害：常见的有眼部受累引起来的结膜炎、葡萄膜炎，伴有继发性干燥综合征引起来的口干、眼干； 11、免疫学的异常：主要体现在抗核抗体等一些自身抗体，比如高滴度的抗核抗体阳性，还有Sm抗体、双链DNA抗磷脂抗体，其中抗SSB抗体与继发性干燥综合征有关系。

结缔组织病导致的雷诺现象，经过治疗以后可以减少或者消失，但是结缔组织病不能完全治愈。雷诺现象指在寒冷或者情绪激动的时候引起肢体末端改变，主要是手指、脚趾苍白、发紫，变为潮红。如果是没有特别原因出现的临床现象，称为特发性雷诺综合征；如果是其他疾病导致，称为继发性雷诺综合征。临床上继发性雷诺综合征主要是结缔组织病导致，包括系统性硬化症(硬皮病)，还有系统性红斑狼疮、干燥综合征、皮肌炎、肌炎、类风湿关节炎，经过治疗以后雷诺现象可以减少或者不再发作。结缔组织病经过治疗可以得到有效缓解和控制，但是不能治愈，患者需要终身进行监测以及治疗。

未分化结缔组织病是比较轻的自身免疫性疾病，最常见的症状有乏力、低热、皮疹、四肢关节、肌肉酸痛、晨僵不明显或有不典型的雷诺现象。有检查发现抗核抗体阳性，也可能会影响肺脏、消化、血液等多种系统脏器的损害，而重要的脏器，如肾脏和中枢神经系统等受累比较少见，所以未分化结缔组织病的预后相对较好。 但未分化结缔组织病不是确定的诊断，可随时间发展，进展成典型的结缔组织病，如系统性红斑狼疮、干燥综合征、血管炎等，也可能一直保持现状，不再分化。也可能过一段时间，疾病会自动痊愈，需进行较系统的实验室检查以便正确诊断，并及时给予正规治疗。治疗方案和药物剂量都应遵循个体化原则，一般不可以随意停药，应该在医生的指导下按时用药，定期复查，监测免疫学指标，如自身抗体等。

结缔组织分布于全身各个脏器及皮肤，当结缔组织受累，即免疫系统作用于全身结缔组织的时候，称为结缔组织病，是慢性、全身性的自身免疫性疾病。 疾病可表现为平常不重视的症状，比如皮疹、口腔溃疡、脱发、发热、关节肿痛、雷诺现象、光过敏等，有的结缔组织病可出现皮肤紧绷、不易捏起、皮肤变硬等。所以结缔组织病临床表现不特异，是平常所经常忽略的疾病。患者一定要想到结缔组织病的可能，尽早的去医院就诊。

手臂振动病是长期从事手传振动作业而引起的以手部末梢循环障碍、手臂神经功能障碍为主的疾病，并可引起手臂骨关节、肌肉的损伤，已被列入国法定职业病。 手臂振动病主要由使用振动性工具引起，在我国发病的地区和工种分布相当广泛，多见于凿岩工、固定砂轮和手持砂轮打磨工、铆钉工、风铲工、油锯工、电锯工、锻工、铣工、抻拔工等工种。 手臂振动病早期表现多为手部症状和类神经症状，其中以手麻、手痛、手胀、手僵较为普遍，其典型表现为振动性白指，又称职业性雷诺现象。 发作具有一过性特点，一般是在受冷后患指出现麻、胀、痛，并由灰白变成苍白，由远端向近端发展，界限分明，可持续数分钟至数十分钟，再逐渐由苍白变为潮红，恢复至人体皮肤正常的颜色。 常见的部位是食指、中指和无名指的远端指节，严重者可以影响到近端指节，以致全手指变白，白指可在双手对称出现，亦可在受振动作用较大的一侧手发生。 白指在振动作业工龄较长者中明显增多，发作次数也随病情加重而逐渐增加，严重者可见指关节变形和手部肌肉萎缩等症状。

硬皮病是由多种原因引起的皮肤以及各个系统的胶原纤维进行性硬化的一种慢性结缔组织病，分为单纯性皮肤型的硬化症和系统性硬化病，临床表现也有所不同。 单纯性皮肤型硬化症主要临床表现为皮肤初期瘙痒，逐渐出现红斑、皮纹减退、皮肤硬化，有的线状型的一些硬皮病还可以出现稀疏型的脱发，另外出现肢端的损害时，可以出现一些雷诺现象，指头变尖，还有鼻部的变尖，患者可能出现表情的淡漠，甚至出现一个面具脸。 还有系统性的硬化症，可能累及到肺、胃肠或者食道，累及到肺时，患者可能出现呼吸困难；累及到食道，出现吞咽困难、进食困难；累及肠道时，出现腹胀、消化功能的减退等。