雷诺现象

系统性红斑狼疮导致狼疮肾炎，疼痛主要是表现为关节疼痛、腰痛。其治疗主要是针对狼疮，比如激素与免疫抑制剂治疗。 狼疮肾炎事实上是血管炎，手指碰到冷水会出现雷诺现象。狼疮或者狼疮肾炎缓解，症状才能够缓解。狼疮肾炎的患者，突然出现明显腰背部酸痛，要高度警惕有没有肾静脉血栓栓塞。因为狼疮肾炎会出现抗心磷脂抗体阳性，病人处于高凝状态，会出现深部血栓栓塞。 如果狼疮肾炎的患者突然出现腰背部剧痛难忍疼痛，要从影像学的角度排除肾静脉血栓栓塞。如果病人出现肾静脉血栓栓塞，缓解疼痛首先可进行抗凝治疗，溶解血栓。同时也要继续加强针对狼疮或者狼疮肾炎的治疗，只有抑制狼疮肾炎或者狼疮的活动性，狼疮肾炎可以缓解，疼痛才可慢慢缓解。

红斑狼疮早期症状具体如下：一、皮肤黏膜受累：1、大量脱发、光过敏及皮疹，皮疹类型多样如蝶形红斑，具体为双侧颊部可出现红色，突出于皮面的丘疹样皮疹，通常不伴瘙痒，跨过鼻背但通常不累及鼻唇沟。2、盘状红斑，也为较典型皮疹表现。3、雷诺现象，如双手、双足末端遇冷或情绪激动后出现皮肤颜色变化，为先变白后变紫再逐渐转红的过程。4、网状青斑、结节红斑等；二、关节肌肉症状：关节可出现肿痛，肌肉可以出现疼痛、无力等；三、不特异临床表现：如不明原因发热或出现体重下降、月经紊乱等。四、重要脏器损伤：如累及肺脏、心血管系统、肾脏、血液系统等，需及时就诊。

红斑狼疮早期手部症状表现多样，与起病方式有关。一部分人以关节炎起病，表现为双手指关节和关节周围软组织的肿胀、疼痛、触痛或积液，常被误诊为类风湿关节炎。也可以雷诺现象起病，这种现象表现为手指在遇冷时或情绪激动时，相继出现发白、紫绀和潮红，双手指端可以发凉，肢体温度降低，伴随疼痛和麻木，严重的也可出现双手指的溃烂和坏死。还有以血管炎为主，主要表现为指甲盖疼痛、发黑，手掌大小鱼际和指端及指甲周围出现红斑，双手指和手背出现边缘不清的丘疹状或斑块状的冻疮样皮疹，也可以是不典型出血样皮疹。 手的红斑狼疮可以有色素改变，有网状青斑、荨麻疹样皮疹，少见的还有狼疮脂膜炎和大疱样皮疹。手部红斑狼疮建议到正规医院风湿专科就诊，采用药物治疗，同时注意手部保暖，冬天尽可能用热水，出门要戴厚手套。一般到天气转暖时，红斑可有所消退，但往往会留下色素沉着的瘢痕。

红斑狼疮早期的手部症状分为以下三种： 1、手指和手掌的红斑：称掌红斑和甲周红斑，尤其是在第5指尺侧、甲周多见，手掌表现呈红色、充血，通常不高出皮肤表面，压之褪色； 2、雷诺现象：即手指遇冷或者情绪激动的时候可变白，然后麻木，随保暖可恢复正常； 3、手指小关节肿胀和疼痛：通常不可造成关节损毁和残疾，但是可累及掌指关节、近指关节，和类风湿关节炎的早期症状有时候较难鉴别。所以要综合评估手部的症状，鉴别是红斑狼疮还是类风湿关节炎。

局限性硬皮病也属于风湿病，机制跟免疫功能失调有关系，所以在治疗上给予外用激素软膏涂抹，也可以静脉点滴缓解皮肤变硬的药物，比如青霉胺、秋水仙碱等防止皮肤变硬的针对性药物；另外，如果病人出现免疫功能紊乱，比如血清学有指标变化，也可以用调节免疫功能的药物，比如来氟米特、环孢素等抑制免疫反应的药物，可以选择性应用。 硬皮病是风湿病里面一种比较少见的情况，对应的是系统性硬化症，包括手指雷诺现象，长时间病变手指、手背、前臂、面部都有可能皮肤变硬，叫系统性硬化症。而局限性硬皮病是某一块皮肤出现硬化表现，比如四肢、躯干某个部位出现一块皮肤变硬，皮肤边缘比较清楚，稍微隆起一点，里边皮肤是稍微凹陷下去的，颜色会变得稍淡，局部毛发可能部分或者全部脱失，病人没有特别症状，个别患者稍微有疼痛，自觉皮肤发紧。

硬皮病以目前医疗发展情况无法治愈，但通过临床综合手段与患者的积极配合可延缓疾病发展。硬皮病发生包括炎症、自身免疫及纤维化等多个因素，为复杂疾病，所致的临床表现及治疗方案较为多样化，具体如下：一、临床表现：1、皮肤或黏膜表现，如皮肤硬化、雷诺现象等。2、呼吸或消化系统表现，如肺动脉高压、肺纤维化、胃食管反流等。3、肾脏或心血管系统，较为严重时情况可累及；二、治疗方法：1、免疫抑制剂，肾危象风险较小患者可用。2、小剂量激素可酌情给予。3、新兴生物制剂，如托珠单抗对于部分患者有效。4、干细胞移植。5、可给予叶酸、促胃肠动力等对症处理缓解症状，用于出现相应脏器的表现，如胃食管反流。

硬皮病的初期症状，即雷诺现象。雷诺现象为手碰到了4℃的水之后会变白，然后在水里面浸泡1-2分钟，拿出来会出现手指发紫，针刺样麻感、痛感，持续几分钟后消失。雷诺现象往往提示微血管病变的临床表现。雷诺现象出现之后，皮肤可能会出现增厚、肿胀、是初期的主要临床表现。 除此之外，部分病例首发症状不是以皮肤改变为主的，可能会出现以关节病变、消化道症状或者以呼吸道症状为主，此时在临床上面可能被大家忽略。对于这类病人，可以做一个比较详细的体格检查和实验室检查，以期许能够从中得到准确结果。大多数硬皮病患者在疾病早期，会出现乏力的症状，有时会被认定为与疲劳、休息状态相关，其实乏力也是硬皮病比较容易忽略的早期临床症状，需引起重视。

系统性硬皮病的发生前兆会有不舒服，出现雷诺现象，就是血管，尤其是四肢，觉得皮肤开始突然间苍白、疼痛、缺血的感觉，之后开始充血，皮肤开始变成紫色，之后皮肤发红，潮红，即所谓的雷诺现象。部分患者会有关节痛、神经痛，体温开始发热，并且没有任何规律，同时会有食欲减退的表现，体重也会下降，都属于硬皮病的前期症状，即前兆。 硬皮病是一种结缔组织疾病，目前的发病原因并不明确。从发病机制讲，首先是免疫异常、紊乱导致，其次是胶原合成异常，还有就是血管学说。硬皮病分为两大类，首先是急躁性的硬皮病，其次是系统性硬皮病。局部性硬皮病是皮肤发生硬皮病的改变，很少会侵犯内脏器官。对于局部的硬皮病发生的前期，会有一些皮肤的表现，开始皮肤会有一些发红，轻度的肿胀，皮肤表面温度稍高，手摸会感觉发热，皮疹会慢慢扩大，皮肤开始发硬和发厚，表现为手指没法捏起皮肤。慢慢的硬度增加，类似皮革样的硬度，颜色慢慢变为淡黄或者象牙色，表面毛细血管会有扩张，出现红血丝，皮肤表面没有汗液的分泌，比较干燥，也没有毛发生长，之后皮肤开始硬度变软，皮肤变薄和萎缩。

系统性红斑狼疮是常见的自身免疫性疾病，一般女性多于男性，男女比例是1:10-1:9，20-40岁的人多见，小孩子和老人也有发现，具体表现如下： 1、非特异症状主要是发热、乏力、体重下降； 2、特异性症状主要有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑； 3、非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎、色素改变、网状青斑、雷诺现象、荨麻疹样的皮疹； 4、骨骼、肌肉表现有关节痛、关节炎、关节畸形与肌痛、肌无力、无血管性骨坏死； 5、其它症状，如果累及到心脏有心包炎、心肌炎及充血性心力衰竭的表现； 6、呼吸系统受累有胸膜炎、胸腔积液、肺间质性改变； 7、肾脏受累表现为肾炎、蛋白尿、肾病综合征； 8、神经系统受累有抽搐、癫痫发作、器质性脑病等； 9、还有心理精神病症状； 10、血液系统受累有贫血、血小板减少、白细胞减少、淋巴结肿大、脾肿大； 11、消化系统受累，患者出现恶心、呕吐、顽固性腹泻。

结缔组织病与遗传背景、环境因素、有机物接触、激素水平异常有关，均可诱发免疫紊乱，进而导致组织器官损伤，常见易患包括多种疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、肌炎、皮肌炎炎性疾病，系统性血管炎等，每一种疾病均有明确分类标准。部分结缔组织病患者有一定家族聚集倾向，但绝大多数以散发为主。该疾病为多基因相关疾病，临床患者有相应家族史，有血缘关系的人有明确的结缔组织病病史，而患者本身又出现系统受累表现，皮肤黏膜出现口腔溃疡或脱发，关节肿痛以及肌肉疼痛、无力或口干、眼干、雷诺现象等表现，甚至出现重要脏器损伤，如血液系统、肾脏、心血管系统、呼吸系统等多系统受累。具体应到风湿免疫科就诊，通过详细病史采集及相关辅助检查，明确是否有结缔组织病。