隐性脊柱裂

隐性脊柱裂根据疾病的发病及临床表现，可以分为轻症和重症： 1、轻症隐性脊柱裂在影像学上表现异常，如椎板先天性闭合不全或没有闭合，或棘突没有发育。此时，患者可能没有任何临床表现； 2、重症隐性脊柱表现在影像学上有所表现，可能合并出现脊髓栓系、椎管内神经功能、脊神经功能受影响。根据神经功能受影响程度，可以分为轻症、中症、重症。

隐性脊柱裂常累及腰椎和骶椎，可出现色素沉着、毛细血管瘤、局部多毛等，治疗方法多为在显微镜及诱发电位电刺激下，选择手术部位进行病变切除。具体情况如下： 1、隐性脊柱裂常见脊髓栓系伴有终丝增粗，需在显微镜及诱发电位下，将椎管打开，终丝离断，脊髓逐步向上移动，患者即可痊愈； 2、隐性脊柱裂常合并有脊髓纵裂，需通过显微镜将中间和病变两边脊髓及神经根严密保护，切除病变； 3、脊髓内或神经根周围出现皮样囊肿，需在显微镜下连同包膜完全与神经根或脊髓分离，治愈率达95%以上； 4、隐性脊柱裂合并椎管内脂肪瘤，需据脂肪与脊髓关系处理，若脊髓和脂肪混合，则将95%左右的脂肪切除，保留脊髓和脂肪粘连部分，勿损伤脊髓；若脂肪瘤和脊髓、神经根有明显分界，可进行完整切除。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
隐性脊柱裂是神经管畸形常见类型，患者通常没有任何症状且治疗后症状可消失，所以骶1隐性脊柱裂并不是很严重。骶1隐性脊柱裂指在骶1水平有骶管后壁的部分骨质缺如，但是没有硬脊膜囊和囊内容物在骨缺损部位向外突出的情况。\n少部分患者可能以长时间的遗尿为主要表现，若遗尿较严重，特别是合并会阴部、肛门周围的麻木、疼痛时可以考虑通过手术进行探查。处理骶1脊柱裂部位与硬脊膜相粘连的神经根后，患者症状都能消失。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
先天性隐性脊柱裂患者的寿命即为人的正常寿命，不会因为隐性脊柱裂而影响到人体的正常寿命，因为隐性脊柱裂大多数患者不会出现临床症状，主要是只有椎管的骨性缺损，没有椎管内容物膨出，所以，不会出现神经功能受损的症状，大多数患者能够正常生活，对于这类患者也不需要特殊处理，寿命不会受到影响。但是，极少数患者可能会出现神经功能受损的症状，对于这类患者如果早期进行积极治疗，也不会影响到寿命，先天性隐性脊柱裂的患者不需要有太多的心理负担。

神经管畸形是发生在中枢神经系统的严重先天性缺陷性疾病，主要包括无脑畸形、脊柱裂、脑膨出等。神经管缺陷有两级预防措施，第一级预防就是病因预防，主要通过孕前保健措施，包括孕前检查、遗传、优生教育等降低神经管缺陷发生率。女性在备孕前都要吃至少3个月叶酸，是为预防神经管的畸形发生。二级预防主要依靠B超做产前筛查，及早发现及时终止妊娠，一般胎儿妊娠大小是在11周开始要做产前筛查。 但神经管畸形里的脊柱裂内有隐性脊柱裂，其非常隐秘，难以发现，大部分孩子即便是隐性脊柱裂生后也没有任何表现和症状，这种情况产筛很难筛查出，其它严重神经管畸形都是在产筛时筛查出。

小儿脊髓栓系综合征在一般情况下，体表症状表现得非常明显，患儿有脊髓脊膜膨出，有包块、皮毛窦，还有皮赘以及一些皮肤小凹，通过体检即可发现。 有一些隐性脊柱裂的患儿体表表现不是很明显，主要通过一些其他症状，如大小便，有便秘、小便失禁的症状。 通过进一步检查，可发现部分患儿会出现下肢运动、感觉障碍，严重的甚至会出现神经营养不良导致的皮肤溃疡，这些都是小儿脊髓栓系的症状。

隐性脊柱裂是一种畸形，但畸形程度相对较低，在正常人中有5%-15%的发生率，由于多数没有症状或症状轻微，可以偶然在骶尾部拍片时发现。存在隐性脊柱裂的成年人到中老年时更容易发生腰背部疼痛、大小便异常的症状。如果隐性脊柱裂伴有藏毛窦、皮样囊肿，导致反复发生脑膜炎，则需要手术治疗。 总之，骶尾部中线区的任何先天性皮肤变化，如小凹陷、成簇样毛发、血管瘤、皮肤瘢痕等，都可能是脊柱裂的表现，需要进行详细的影像学检查。隐性脊柱裂根据疾病的严重程度和类型会有相应的措施，但是对于没有任何临床症状的单纯隐性脊柱裂，不需要任何治疗，定期观察即可。

隐性脊柱裂非常少见，是一种先天性疾病，在体表可以看到相应部位有毛发、凹陷。进行任何操作前，一定是要先访视、评估来进行利弊的权衡。大部分选择的麻醉方案是尽量避免腰麻，会采取全身麻醉进行手术。 但有些手术可能较小，病人情况并不好，希望采用局部麻醉，即通过腰麻减轻对全身的影响，让病人能够恢复更快。这时要对病人的神经系统，隐性脊柱裂进一步评估，通过影像学、病人情况、体征进行判别操作是否安全。部分隐性裂患者的脊髓圆锥终止会比较低，做腰麻时位置要选择更低。一般避免对脊髓的损伤之外，腰麻都是安全的，但是毕竟脊柱裂涉及到神经系统问题，可能伴随着有神经系统的问题，比如下肢感觉或者运动有问题，尽量避免腰麻。

人体腰底部有两个骨化中心，如果人在停止发育之前未完全骨化成功，就会在腰椎或者骶椎形成裂隙及隐性脊柱裂，发生在腰椎称为腰椎隐裂，发生在骶椎则称为骶椎隐裂。大部分隐性脊柱裂无需治疗，生活中注意保护，切忌久坐、久站、长时间弯腰负重、剧烈运动，需避免外部损伤等。如果脊柱裂间隙过大，有可能出现椎管膨隆等现象，导致脊髓神经损伤，而出现排便障碍、下肢运动障碍、感觉障碍等。如果有以上症状，应当进行手术治疗，修补脊柱裂。总之，隐性脊柱裂有症状者必须手术治疗，对于大部分没有症状的病人，无需治疗。

小儿隐性脊柱裂起病隐匿，大多数患者无明显症状。患儿多因三岁后仍然尿床就诊，检查后发现此病。除尿床外，常见症状还有记忆力减退，该项通常被患儿家长忽视。严重者可出现腰腿痛、肌肉萎缩等，以上症状随着年龄增长可逐渐缓解。康复科采用中医传统针刺、艾灸等方法可改善患者尿床的症状，使患者尽快痊愈，通常不会对身体造成影响。