隐性脊柱裂

讲解医师：高亦深  （主治医师）
就职单位：威海市中心医院神经外科
先天隐性脊柱裂是否能够剧烈活动，一定要根据病情的发展趋势进行明确。之所以称之为隐性脊柱裂，就是患者没有产生任何临床症状，但是也一定要明白一个道理，人体都是有一定的代偿机制，虽然诊断为隐性脊柱裂，但对隐形脊柱裂的严重程度没有具体的进行划分。某些人只是稍微有一点点的小的脊柱裂，这样剧烈活动没有问题，不会产生异常的情况，有的相对比较大，但是尚能够代偿，一旦剧烈活动之后，就会出现非常严重的情况，这样就不可以进行剧烈运动。所以要看自身对于剧烈活动的定义，以及自身病情的发展趋势，并不是能够完全按照书本就进行一个定义的事情。

隐性脊柱裂一般是指在脊椎的发育过程中，脊椎的一角靠后边的一圈椎板没有完全闭合掉，有个小豁口，仅仅是一个小豁口而已，并没有伴随脊椎围成圈，叫椎管内的内容物，比如脑脊液、马尾神经、脊髓、脊膜，没有伴随这些椎管内容物的膨出，就叫隐性脊柱裂。有时去拍腰椎的片子，可能会报骶1脊椎隐性脊柱裂，其实这个不用去特别担心，一般并没有什么明确的临床意义，也就是不会有什么后果，不用去管它，不用对这个事情特别在意，甚至可以当它不存在。所以有时不用特别把报告单上的每一个字抠着去看，有不明白的问主诊医生就可以了，不用去瞎想。

隐性脊柱裂，一般属于先天性发育的异常，是先天性疾病，多数隐性脊柱裂的患者没有明显的临床症状，所以无需进行特殊治疗，患者只需进行临床的随访观察即可。若患者的症状比较明显，如出现了比较明显的感觉缺失或运动异常等神经功能缺失的症状，则需进行外科手术的处理。包括膨出组织的修复，尤其是脊神经、脊膜组织，甚至脊髓组织的修复。在手术之后，还要针对神经功能缺失的症状，进行针对性的康复训练，早期的康复治疗对患者生存质量的提高非常有益。所以针对隐性脊柱裂的患者，要根据不同的情况，进行不同的处理。

脊椎裂是门诊经常能碰到的一种疾病，许多患者发现这种疾病都是一个很偶然的过程，比如说患者去检查别的一些疾病，拍了腰椎的X光片，发现有脊柱裂。患者通常很紧张，因为看到报告单以后报告是脊柱裂，但实际上大多数的脊柱裂是不需要特殊处理的。 脊柱裂分为两种，隐性脊柱裂和显性脊柱裂，是一种先天性疾病，即先天性椎板棘突发育不全造成的裂隙，大多数患者都是隐性脊柱裂，患者没有明显的症状，只是在偶然检查过程中发现，是不需要特殊处理的。但是对于显性脊柱裂，患者比例很小，表现为硬膜囊突出，患者多在出生以后就会发现，这种需要手术处理。

所谓开放性脊柱裂，就要涉及到脊柱裂分型、分类的问题，最基本的分类分作显性脊柱裂和隐性脊柱裂。显性脊柱裂简单而言，就是外表能看见有膨出物、肿物，隐性脊柱裂是看外表无法看出来，肉眼无法发现有可疑的异物。开放性脊柱裂相对应的就是一些闭合性脊柱裂，但在临床诊断上还是要用显性脊柱裂和隐性脊柱裂的分类方法，开放性脊柱裂和显性脊柱裂类似，但也不完全相同，这是不同的分类方法。简单而言，从外表能看见有脊柱裂的膨出囊，即脊柱内容物的膨出，比如包括脊髓脊膜膨出、脊膜膨出、有脂肪瘤的脊膜膨出等，从外表可以看到在病变部位的肿物、包块等，这就叫开放性脊柱裂，大部分指这一类型。

脊膜膨出是神经系统发育异常的表现。症状有轻有重，比较严重的脊髓脊膜膨出，包括颈髓高位膨出伴脑发育异常或者无脑儿，这种是很严重的情况。小孩子的生存时间比较短或者可能在抚养过程中夭折，即使长大后生活质量也很差。不过有一部分比较轻微的脊髓脊膜膨出或者单纯脊膜膨出，可以通过早期手术治疗可以达到治愈，不影响之后的生活、生长。临床上还有隐性脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓粘连，这种情况患儿在出生时没有发现，但是在生长过程中，比如出现了下肢畸形或者大小便失禁，这种情况要及时到医院检查，及时发现、早期治疗。

如果儿童患有隐性脊柱裂，应及时就医，进行磁共振检查。如果检查发现神经发育的很好，也没有脊髓栓系存在，只是单纯的脊柱裂，则没有问题，家长不必担心，也不需要治疗，对儿童不会有影响。如果儿童发现有脊髓栓系，建议尽早治疗。因为如果脊髓栓系不治疗，随着儿童长大，可能会逐渐出现症状。如果儿童症状轻，通过手术治疗症状会消失。但是如果儿童症状比较严重，此时做手术可能无法治好。因此，家长一旦发现儿童患有隐性脊柱裂，并且存在脊髓栓系，建议尽早进行手术，防止病情变严重，以免造成不可逆的损伤。

部分遗尿症患儿不经过治疗能够自愈，目前临床认为遗尿的发病机制是脑觉醒障碍，即夜间膀胱容量达到一定程度后，本来应刺激神经系统让患儿醒来，随后进行主动排尿，但孩子往往觉醒有异常，对神经系统的刺激不够，无法醒来，而此时膀胱容量已达到极限，继而导致不自主排尿。部分孩子随着年龄增长，觉醒机制也会逐渐成熟或完善，遗尿症往往会自愈。 但遗尿不仅是觉醒机制障碍，其它继发性疾病也可导致遗尿，如隐性脊柱裂或垂体、下丘脑问题，其它疾病如泌尿系畸形、感染，如果不针对原发病进行治疗，遗尿不会自愈。

小儿脊髓栓系综合征在一般情况下，体表症状表现得非常明显，患儿有脊髓脊膜膨出，有包块、皮毛窦，还有皮赘以及一些皮肤小凹，通过体检即可发现。 有一些隐性脊柱裂的患儿体表表现不是很明显，主要通过一些其他症状，如大小便，有便秘、小便失禁的症状。 通过进一步检查，可发现部分患儿会出现下肢运动、感觉障碍，严重的甚至会出现神经营养不良导致的皮肤溃疡，这些都是小儿脊髓栓系的症状。

隐性脊柱裂患者不一定都会尿床，而尿床也不是都伴有隐性脊柱裂。随着生活水平的提高，越来越多的家庭开始重视孩子的尿床问题。隐性脊柱裂发病率比较高，亚洲地区为5%左右。事实上，尿床的孩子确实是有不低的比例存在隐性脊柱裂的问题，通过仔细的影像学检查和尿流动力学检查，不少患儿的确存在着脊髓栓系综合征，需要进行手术治疗。对于隐性脊柱裂合并有遗尿的患儿，如果伴发脊髓栓系，只要在显微镜下通过微创手术进行终丝切断，即可在较短时间内使遗尿症状得到不同程度的缓解，甚至根治。 但并非所有脊柱裂合并有遗尿的患儿都需要手术，部分也可通过相应的药物治疗使症状缓解。所以有遗尿症状的孩子需要在专科医院进行相应检查，明确病因后进行适当的治疗。