陈青江

十二指肠乳头远处的肠管梗阻均可以引起胆汁性呕吐，尤其是高位空肠梗阻，胆汁性呕吐更加明显。常见的先天性十二指肠梗阻包括肠旋转不良、十二指肠闭锁、环状胰腺等，为常见的新生儿急诊。十二指肠闭锁和环状胰腺，由于十二指肠梗阻较严重，患儿出生第一次喂奶以后或者出生之后1-2天，就会出现胆汁性呕吐、肠旋转不良。根据十二指肠梗阻轻重不同，出现胆汁性呕吐的时间可以有早有晚，可以合并严重肠扭转、肠坏死，危及生命。 频繁发生胆汁性呕吐的患儿，应及时到医院就诊，排除外科疾病，必要时需要外科手术干预。多数胆汁性呕吐不需要外科手术治疗，内科保守治疗就可以治愈。比如急性胃肠炎、胆汁反流性胃炎等，由于肠道功能异常、肠管逆蠕动，肠道内肠液通过幽门逆入到胃，出现胆汁性呕吐。

大约20%的小婴儿均会有肠绞痛经历，为儿童发育过程中常见现象。3个月以前的小婴儿长时间啼哭，可以由肠绞痛引起。肠绞痛原因不清，可能和肠道动力异常、肠道菌群失调、乳糖不耐受、牛奶蛋白过敏、喂养技巧不当等有关。肠绞痛通常发生在婴儿出生2周以后，到6-7周时为发作高峰，3-4个月时自行缓解。患者主要表现为突然发生哭闹、烦躁、难以安抚，夜间更加明显。通常患儿伴有膝盖弯曲、拳头紧握、面部通红，甚至面部苍白、脚发冷等症状。 肠绞痛为良性疾病，不需要特殊治疗。随着婴儿长大，可以逐渐消退。婴儿出现哭吵以后，家长应尽力安抚以缩短哭吵时间，降低哭吵强度；可以适当喂奶，然后进行腹部按摩，吸引婴儿注意力等。如果哭吵时间长，或者伴有发热、呕吐、腹泻、便血等情况，应及时到医院排除其他疾病。

肠绞痛常见于2周到3个月的小婴儿中，表现为健康婴儿难以安抚、极度烦躁和哭闹。一岁半婴儿发生肠绞痛的概率明显降低，和肠道功能紊乱有关。患者表现也为阵发性脐周疼痛，持续3-5分钟，间隔几分钟到几十分钟。通过按摩、腹部理疗、热敷可以缓解症状。 发作时患儿面色苍白，腹痛持续时间长。建议到医院检查，排除肠套叠、胃肠炎等疾病，以免延误治疗。如果宝宝出现不明原因的反复腹痛，除肠绞痛之外，还需要考虑器质性疾病，有必要进行进一步检查。 综上所述，一岁半的幼儿肠绞痛症状长时间不能缓解或者伴发症状，建议到医院检查，明确诊断。

儿童大便出血原因多，需要明确大便出血来源于上消化道出血还是下消化道，出血量多少，具体如下： 1、如果为黑便、柏油样便，考虑为上消化道出血。患者要进行胃镜检查，明确出血原因，如消化道溃疡出血、门静脉高压或者食管胃底静脉破裂出血等； 2、如果为暗红色血便，出血量大时可以为新鲜血便，考虑为下消化道出血；儿童常见下消化道出血原因有梅克尔憩室、肠重复畸形、肠道息肉、肠壁血管瘤等； 3、如果为果酱样大便，伴有腹痛、呕吐，要考虑肠套叠，为婴幼儿常见便血原因； 4、如果为黏液脓血便伴有发烧，血象明显升高，考虑为肠炎或者炎性肠病伴出血； 5、如果为大便表面少量血迹，排便之后手纸擦拭时有新鲜血迹，或者排便以后新鲜血液滴到马桶上，考虑为肛门附近出血，多数为肛裂或者直肠息肉引起。

小儿疝气即腹股沟疝，是小儿外科常见疾病之一。腹股沟疝主要临床表现为患儿剧烈运动、哭闹、剧烈咳嗽、用力排便时，出现腹部沟区肿块。有时可以脱入阴道或者大阴唇位置，质地柔软，挤压肿块可以回到腹腔，有时可以听到咕噜声。 多数情况除腹股沟肿块以外，大龄儿童会有局部坠胀感，没有其他不适症状。患者腹腔压力突然增高时，大量腹腔内容物挤到在疝囊，不能回纳，出现嵌顿。这时除腹股沟区肿块以外，患者多伴有局部疼痛，时间久会出现恶心、呕吐、腹胀、便血等症状。腹股沟肿块质地较硬，有明显触痛，晚期出现肠坏死，患者会出现局部红肿、发烧等症状，需要及时到医院就诊。

医学上并没有不典型巨结肠这一说法，临床上称之为巨结肠同源病或者巨结肠类缘病。这类疾病的临床表现和巨结肠症状类似，主要表现为便秘和腹胀。患者可以通过各种辅助排便才能排出大便。影像学检查为明显结肠扩张，但没有典型巨结肠扩张段，为移行段、痉挛段或者狭窄段等典型改变。 直肠黏膜活检可以看到黏膜下神经丛和肌腱神经丛，神经丛里有神经节细胞存在。神经元细胞数量减少、体积变小或者功能不成熟等，可以导致肠道功能不全，肠道蠕动功能减弱、传输力量减弱，不能较好排便，此病治疗和巨结肠有差异，以保守治疗为主。患者可采取富含粗纤维的饮食，应用通便、缓泻的药物，还可以灌肠、扩肛。病情严重的病人可以采取手术治疗，但手术需要切除的肠管范围更大，术后效果也没有巨结肠病人确切。

先天性巨结肠术后会有不同程度的排便功能障碍，包括便秘、大便失禁。因此巨结肠根治手术以后并不代表巨结肠疾病已经完全愈合，还需要各种辅助治疗手段。患者长期便秘，大量毒素积聚在肠腔里，会损伤近端肠管肠神经和平滑肌。 患者要减少巨结肠术后小肠结肠炎的发生，培养正确的入厕习惯。尽早建立排便反射，合理饮食，如多吃蔬菜、水果以及粗粮等富含粗纤维素的食物；多饮水、多运动，促进肠管蠕动。术后存在顽固性便秘的患儿需要到儿童专科医院进行详细评估，制定个体化的康复计划，但是少数患者还需要再次手术治疗。 巨结肠合并有近端肠管神经元发育不良，患者术后存在近端肠管功能异常。因此巨结肠术后需坚持规律扩肛治疗半年，防止吻合口狭窄以及吻合口瘢痕形成，影响肠蠕动和排便功能。

先天性肥厚性幽门狭窄指幽门肌肥厚增生，幽门管腔狭窄而引起机械性的幽门梗阻。幽门肌层肥厚以后会压迫幽门管，导致幽门管腔狭窄，食物经过胃研磨和初步消化以后不能进到小肠，进一步消化吸收。因此会影响宝宝生长发育，反复呕吐也会导致严重水电解质酸碱平衡紊乱。 先天性肥厚性幽门狭窄为常见的新生儿、小婴儿的消化道畸形之一，在我国发病率为1/3000。男孩好发，因此80%-90%的病人为男性，有一定遗传性。本病的发生也有一定季节性，春秋季节好发。春秋季节出生的小儿容易罹患先天性肥厚性幽门狭窄，与病毒感染有关系。除遗传、病毒感染因素以外，与激素紊乱也有关。

幽门肌肥厚以及幽门管腔狭窄之后，胃内容物不能顺利地进到十二指肠，病人会出现进行性加重的非胆汁性呕吐，为先天性肥厚性幽门狭窄最具特征性的临床表现。刚出生的新生儿奶量较少，强有力的胃蠕动还可以将稀薄的奶汁挤到十二指肠。因此病人出生以后，近期没有症状，到吃奶以及大小便均正常时，随着热量增加、奶量增加以及黏膜水肿加重以后，管腔更加狭窄。 多数病人在出生之后2-3周开始出现呕吐，刚开始表现为溢奶增加，后来逐渐演变成频繁呕吐。几乎每次吃奶以后几分钟就出现呕吐，为喷射性呕吐。呕吐可以喷到几尺以外，呕吐量较大，有奶块和酸臭味。呕吐以后宝宝求食欲强，吸吮也有力。 患者梗阻部位在十二指肠乳头近端，为胆道开口位置的近端。随着呕吐加剧，奶和水的摄入不足，患儿大便、小便量减少。刚开始患儿会有体重不增，以后出现体重下降，出现营养不良、脱水、消瘦、皮肤松弛。大量胃酸丢失以后病人会出现代谢性酸中毒，表现呼吸浅慢、手脚抽搐，晚期可以消耗自身组织。

胆总管囊肿又称先天性胆管扩张症，为一种先天性疾病。由于先天性胆管壁发育异常导致，和胆总管远端结石或者肿瘤堵塞导致的胆总管继发性扩张不同。胆总管先天性发育异常的机制目前还不清楚，和以下情况有关： 1、胰管和胆管混合异常：正常胰管、胆管为在十二指肠壁内汇合，共同开口在十二指肠乳头位置；胆总管囊肿病人，胰管和胆管在十二指肠壁外汇合，导致胆汁会反流到胰管，胰液也会反流到胆管，导致胆管壁破坏，形成囊肿； 2、胆管再通造影：从食道到十二指肠乳头近端的这段肠管平衡状态被打破，吸收过度，会形成囊肿； 3、病毒感染：手术切除的胆总管囊肿壁上发现巨细胞病毒、腺病毒等病毒抗体，怀疑为先天性宫内病毒感染导致的胆管壁破坏，形成的囊肿； 4、其它因素：比如Oddi括约肌痉挛、远端胆管神经发育不良，均会导致胆总管囊肿。