陈新

巨结肠是孩子胃肠道当中一种比较常见，比较麻烦的先天性疾病。一般分儿童，新生儿、婴幼儿主要以腹胀为表现，孩子生下来以后出现腹胀，胎便排出延迟。一般正常的新生儿出生24小时以内，就要排出墨绿色的胎便，合并巨结肠的孩子排便是24小时之后还没有排出，而且还慢慢出现腹胀，这个时候医生就会进行一系列检查，首先考虑巨结肠，所以婴幼儿、新生儿是以腹胀跟胎粪排出延迟为表现。再大一点的孩子表现为便秘，便秘就是不拉大便，便秘再加上腹胀，正常的孩子一天有几次大便，但是这种孩子几天都不拉大便，然后肚子胀，肚子胀以后食欲下降，甚至还表现为呕吐。再大一点的孩子可以表现为腹胀跟便秘相交替，一会腹胀，一会便秘，这时排便困难，需要用一些辅助手段排便，比如用开塞露，用泻药等。所以巨结肠的孩子主要是便秘和腹胀。

巨结肠根据分型有超短段型、短段型和普通型，还有全结肠型，甚至全肠道型。如果是全结肠型，甚至长段型巨结肠，在儿童当中算是较大手术。但是近几年来随着微创技术运用于胃肠道手术当中，尤其是运用在腹部巨结肠手术当中，手术创伤跟恢复都变得比较好，创伤也变小，所以现在已经不是传统意义上那种大手术。但是也有比较大的手术，比如肠子畸形范围比较大，比如全结肠的手术，因为要切的肠子比较长，病变范围比较广，术后并发症很长一段时间都会存在，所以也算比较大的手术，但总体来说创伤比以往小了很多。

目前治疗漏斗胸没有特效药，但是有针对漏斗胸出现并发症的药物。如出现反复呼吸道感染、体质下降、不爱活动，可以吃一些治疗呼吸道感染的药物，控制呼吸道症状，甚至可以服用一些增强心肺功能的药，这些药要根据出现什么并发症决定。有的家长认为补钙可以治疗漏斗胸，这个想法是错误的。但是孩子补钙是必须的，因为孩子小时候在生长发育过程，有一段时间是相对缺钙的过程，所以孩子都需要补钙，但是补钙不一定能够治疗漏斗胸，即漏斗胸没有特效药。目前医学上没有专门特效药来治疗漏斗胸，但是有一些药物去治疗漏斗胸出现的并发症，比如上呼吸道感染，甚至影响心肺功能、体质下降、食欲不佳等，要到门诊去，医生根据孩子出现什么症状，再决定采用什么药。漏斗胸的治疗最终需要经过医生评估后，采取手术治疗或器械保守治疗。

早期的漏斗胸，很多医生，包括很多家长都认为是缺钙引起。刚开始的时候，缺钙的孩子确实会引起佝偻病，但是佝偻病跟漏斗胸其实是两回事。漏斗胸是由于胸骨的发育畸形导致，佝偻病缺钙可能会引起方颅、枕秃等，就是枕部的一些表现，甚至可以引起肋骨畸形，比如说串珠肋、肋缘外翻等。漏斗胸的发病原因跟缺钙没有任何关系，但是在门诊当中，还是建议要补钙，因为大部分孩子在小时候，就在1-2岁的时候，都有一些生理性缺钙，所以补钙是必须的，但是补钙不会治愈漏斗胸，对漏斗性的治疗是毫无帮助的。

所谓微创跟有创是相对的，以往漏斗胸最早的治疗方法，跟普通的手术开刀没有什么区别，就是一个大切口把畸形的胸骨和肋骨暴露出来以后，把畸形的胸骨和肋骨切除、固定。这种传统的手术方法往往损伤比较大，出血也比较多，术后恢复起来也比较慢，对孩子的损伤是比较大的。微创手术方法不需要经过传统大切口，是用胸腔镜监视下，植入一块钢板，把畸形凹陷的胸骨往外顶出来，在胸骨支撑一定时间，当胸骨肋骨凹陷往好的方向长好以后，再把内固定片取掉，取出来以后漏斗胸就治疗好了。微创的治疗方法创伤比传统方法要小很多，这就是目前微创手术越来越受到大家欢迎的原因。

漏斗胸根据分型，大部分的术后效果是很满意的。但是也有些类型术后效果不令人满意，如广泛型漏斗胸，因为胸壁整个凹陷以后，有的不适合做手术，有的做完手术以后，不太令人满意。局限型、对称型效果都比较满意，尤其对称型做完以后，效果出乎家长意料。效果不满意包括一种是本身合并其他畸形，如合并胸骨扭转，不规则型漏斗胸术后2-3年取出钢板以后，多少都还留有一些其他畸形，矫正不那么完全的畸形。但是很重要的一点，对心肺造成的压迫肯定是有改善的，所以一旦发现漏斗胸还是值得去做手术，起码可以改善心肺功能。

如果是轻型漏斗胸，没有合并任何症状，不需要其他干预，费用很低。只需要定期去医院就诊，费用主要是在检查费用上，费用很低。比较重的漏斗胸，比如采取一些保守治疗，需要配戴一些支具，甚至是负压吸盘，这些费用也不高，大概在6000元左右。比较严重的漏斗胸，必须经过手术治疗，手术治疗费用主要是NUSS手术，NUSS手术包括一些固定钢板、手术费、麻醉费、其他术前检查，这些都是基本固定的。如果手术术后比较顺利，没什么并发症，如肺炎、发烧，术后没有出血等，大概术后住5-7天就出院，费用在福州跟厦门大概3万元左右，当然其他的城市，如像有的一线城市可能会有点差别。关键是看恢复的顺利不顺利，如果术后恢复的比较顺利，费用是在3万元左右，如果说有并发症，会加上一些并发症费用，就稍微多一点。

漏斗胸是小孩胸壁发育的一种常见畸形。不管大人小孩，正常胸骨下面都有一个小小的凹陷，叫做心窝，但是漏斗胸凹陷特别深，所以明显能瞧出特别深，目前医学上还找不到非常确切的发病原因，主要的一些学说： 1、局部肋骨胸骨的过度生长，过度生长后导致往里面凹； 2、有漏斗胸的畸形家族史，如兄弟姐妹当中可能有一起生病，或者父子俩也有同样的病，是有家族史，有发育畸形； 3、胸骨后粘连也是一种学说，即胸骨后边的有一些软组织粘连，所以发育过程中把胸骨往里面牵拉引起； 4、合并一些其他的问题，如合并马凡氏综合征等，会合并漏斗胸。 但总而言之，目前单独漏斗胸的发病原因不是很清楚。

漏斗胸根据临床分型有轻有重，轻者可以没有任何症状，轻型漏斗胸单纯表现为胸骨稍微凹陷，也有部分漏斗胸不进展，从小到大一个样。重的漏斗胸一出生不久就发现，临床上见到重的漏斗胸，孩子一出生就有较严重的呼吸困难，反复呼吸道感染，这时如果不采取一些干预，肺炎就不容易好转。也有小时候比较轻，到大的时候，慢慢逐渐发展到重度，如到12-13岁，这时比较明显，孩子自己都知道，需要叫妈妈带他去看医生。大部分的轻型漏斗胸是不进展的，只有少部分会慢慢进展，逐渐加重。

NUSS手术目前是国际，也是国内通行的一个治疗漏斗胸的手术方法。NUSS手术适用于各种类型的漏斗胸畸形，如局限型漏斗胸、广泛型、普通型。但NUSS手术有禁忌症，由其他疾病引起的漏斗胸不适合做NUSS手术，如马凡氏综合征引起的漏斗胸，这时因为本身是骨质的其他畸形，做完手术以后效果不好，所以这个是手术禁忌。马凡氏综合征在术前得到确诊以后，一般不建议做NUSS手术，其他只要心肺功能允许，呼吸道症状又得到比较良好的控制，大部分漏斗胸可以做NUSS手术。