间质性肺疾病

弥漫性间质性肺疾病分类主要分为两大类： 1、已知原因弥漫性间质性肺疾病，比如结缔组织相关弥漫性间质性肺疾病、粉尘引起弥漫性间质性肺纤维化、过敏引起慢性过敏性肺泡炎等； 2、不明原因引起，又称为特发性间质性肺炎，含有很多种类，比如特发性间质性肺纤维化、淋巴细胞性间质性肺疾病、脱屑性间质性肺疾病、隐匿性间质性肺泡炎等。 间质性肺疾病主要的临床表现是咳嗽和逐渐加重的呼吸困难，咳嗽以刺激性干咳为主，而且时间较长。如果间质性肺疾病患者出现疼痛感，要特别警惕并发症的发生，比如自发性气胸、肺部肿瘤等，需要到医院行胸部CT等进一步检查，根据检查结果采取相应治疗措施。出现气胸可能还要住院治疗，进行胸腔闭式引流。如果出现肿瘤，也要到医院进一步住院明确是不是恶性肿瘤，间质性肺疾病容易合并恶性肿瘤。

弥漫性间质性肺疾病由不同原因及病理基础引起，如特发性肺间质性纤维化，即IPF，早期及时进行干预，预后较好，如果诊断时属于偏后期，很多患者可能在3-5年时，病情出现进行性加重。现阶段临床有较好药物抗肺纤维化治疗后，患者生存期比原来延长。除弥漫性间质性纤维化引起咳嗽、咳痰症状的改善，肺功能下降程度都会降低，活动耐力增强且肺部影像较为稳定。 其它原因如药物引起的弥漫间质纤维化，停药后不再有药物继续伤害，经过积极治疗，可以维持稳定。还有部分患者由结缔组织疾病引起，如系统性红斑狼疮，将结缔组织疾病控制后，针对间质纤维化进行治疗，患者的病程可以维持较长时间。吸烟人群停止吸烟后进行针对治疗，预后较好，所以应及早戒烟。

间质性肺疾病的预防如下： 1、做好职业防护：如煤矿、棉纺厂、纺织厂以及工作环境灰尘的人员，做好职业防护，避免直接暴露在粉尘内。戴好口罩、穿好劳动服，可以避免粉尘吸入肺内，从而可以减少或避免间质性肺疾病的发生； 2、间质性肺疾病可由结缔组织疾病诱发，如类风湿性关节炎或系统性红斑狼疮等，需使结缔组织疾病得到控制，从而避免病情恶化、避免导致肺部出现损伤； 3、特发性肺间质纤维化与年龄增长有关，预防措施相对较少； 4、避免吸烟和被动吸烟，多呼吸新鲜空气。

呼吸困难的原因较多，包括肺源性、心源性、血液系统问题、神经系统问题、中毒等。肺源性呼吸困难较常见的原因是肺功能降低，包括限制性通气功能障碍、阻塞性通气功能障碍、肺弥散功能障碍。肺具有通气功能和换气功能，人体吸入氧气后，通过肺泡与血管内皮到达血液循环，从而为机体供氧。肺的弹性功能下降、弥散功能降低，均可导致呼吸困难。间质性肺疾病患者肺顺应性下降、弹性功能降低，导致肺限制性通气功能障碍，或者肺弥散距离增加，导致患者弥散能力下降，氧气利用不足，造成缺氧和呼吸困难。

胸部CT检查是间质性肺疾病重要的检查手段。患者早期可表现为毛玻璃样改变，随病情加重可逐渐出现小叶间隔增厚，之后出现胸膜下线， 胸膜下线指由于胸膜增厚粘连，靠近肺部边缘与胸膜线平行，离胸膜约有0.5-1厘米平行的直线。再往后发展胸膜间隔增厚粘连形成网格状改变，包括细网格状改变和粗网格状改变，最后可形成蜂窝肺，这是较为特征的非间质性改变。同时间质性肺疾病可造成支气管牵拉，继而造成支气管扩张。

讲解医师：李天红  （主治医师）
就职单位：南充市中心医院风湿免疫科
间质性肺疾病它分类是有很多种的。单纯从免疫性疾病这个角度来说，比如我们风湿免疫科的一些疾病干燥综合征、皮肌炎、类风湿关节炎等等，还有硬皮病，都可以出现间质性肺疾病。当免疫性疾病导致的一个间质性肺疾病的时候，我们常规的治疗方法和药物主要是有激素和免疫抑制剂，激素大多数是采用足量的激素，按公斤体重算，以及还要加用免疫抑制剂，免疫制剂最常用的是环磷酰胺。环孢素以及硫唑嘌呤等，但是这个用法、用量以及用选用哪种是根据病人的整个身体状况，以及其它比如肝肾功能、血常规的一些状况来决定的。不管怎么说，用激素和免疫抑制剂都是有一定的副作用的，激素可以引起骨质疏松、血糖升高、血压升高、长胖等等。免疫抑制剂可以出现免疫力下降、白细胞下降、骨髓抑制，可以出现肝功能肾功能的损害，需要定期复查，如果没有药副作用那就可以继续使用，如果出现那我们可以换用其它的免疫剂来治疗。如果间质性肺疾病没有得到良好的控制，这个病情是会逐渐加重的，到最后可以出现胸闷、气促、憋气的症状，所以需要引起重视，早期治疗。

讲解医师：徐作军  （主任医师）
就职单位：北京协和医院呼吸与危重症医学科
间质性肺疾病，顾名思义就是肺间质发生了病变。它的原因比较多，所以针对不同的原因，治疗是不一样。比如与环境、职业吸入有关的间质性肺病，首先要脱离这种环境，然后根据病情的进展，可能会使用激素和免疫抑制剂。如果是其它原因，比如肺泡蛋白沉积症导致的间质性肺病，是由于肺泡表面活性蛋白物质在肺泡里面清除障碍所导致的，所以治疗是需要用洗肺的办法来把表面活性物质给清洗掉。对于遗传性的，治疗到目前为止没有有效的手段。还有一些可能是与吸烟有关，所以需要戒烟等等。不同的原因，治疗的方案是不一样。

讲解医师：徐作军  （主任医师）
就职单位：北京协和医院呼吸与危重症医学科
间质性肺疾病的原因不一样，所以预防的策略是不一样的。比如是由于吸入或者是职业、环境因素引起来的间质性肺炎，这种病人肯定是脱离环境或者是戴一些防护性的口罩，能减少疾病的发生。如果是由于其它的一些因素，比如是吸烟引起的相关性间质性肺病，就必须严格的戒烟，不但自己不吸烟，而且连被动吸烟都不允许。所以，间质性肺疾病根据不同的病因，采取的预防策略是不一样的。总体来讲，间质性肺疾病特别是能找到诱因的间质性肺疾病，还是要针对它的原因进行积极的预防。

讲解医师：张宗学  （主治医师）
就职单位：首都医科大学附属北京中医医院呼吸科
引起间质性肺疾病的原因很多，目前临床观察到的有200余种疾病可以导致肺间质疾病。所以如果诊断为肺间质疾病，需要分析具体的原因，比如接触过敏原、接触鸽子等，可以引起过敏性肺炎。过敏性肺炎的患者经过激素治疗以后，临床症状可以得到非常好的缓解。其他类型的间质病，比如和风湿类疾病相关引起的肺间质疾病，经过治疗以后，大多能够取得比较好的缓解。所以一些间质性肺疾病的类型经过治疗以后，患者的生活质量可以得到明显的改善。当然一部分肺间质疾病治疗后效果不好，比如特发性肺间质纤维化。因此如果诊断为肺间质疾病，需要具体分析属于哪种亚型，决定具体的治疗方案。

发生在肺间质部的肺炎称为间质性肺炎，多由病毒感染及非典型菌感染引起，一般能治愈。 此外，肺部出现的部分不明原因的、复杂的慢性疾病，旧称为间质性肺炎，现多称为间质性肺部疾病，该病可由原发产生，也可继发产生，多继发于风湿免疫性疾病、放射治疗及导致肺纤维化的药物，能够找到病因时，治疗效果较好。 对以渗出为主的间质性肺疾病进行激素治疗，效果较好，肺部纤维化后治疗效果较差。