间质性肺疾病

正常情况下，如果肺功能正常，有足够的代偿能力，一般生活当中的活动、运动都不会出现呼吸困难。如果出现症状要及时就诊，主要是让大夫去寻找呼吸困难的原因。呼吸困难常见的原因有以下几个方面： 1、呼吸系统疾病：如肺炎、慢阻肺、哮喘、间质性肺疾病，这些疾病都可以出现呼吸困难，要对因治疗，治疗哮喘，治疗慢阻肺呼吸困难的症状才能改善； 2、心源性呼吸困难：这种病人是因为心功能不全导致肺呼吸困难，必须对心脏疾病给针对性治疗，心功能改善以后，呼吸困难才能够改善； 3、中毒性呼吸困难：这一类原因主要见于各种原因导致的酸中毒，如糖尿病病人可以出现酮症酸中毒，表现为病人出现深而大的呼吸，这种呼吸困难的原因主要是根源于糖尿病没有得到很好的治疗，血糖增高导致的代谢性酸中毒所引起； 4、血源性呼吸困难：和血液系统疾病相关，如重症贫血，因为血红蛋白作为血氧的载体，在血液当中要去运输氧，这样才能够达到的氧气的交换，才能提供机体的氧供。如果病人出现了重度的贫血，就是能搭载氧气的载体出现了急剧减少，这样病人在临床上也会出现呼吸困难，所以要针对贫血进行必要的补充血色素，补充红细胞的原料，纠正贫血以后呼吸困难才能改善； 5、神经精神疾病：如果病人出现重症肌无力，因为呼吸肌受累，呼吸肌不能正常运转以后就会出现呼吸运动受影响，不能很好的供应氧气，不能很好完成呼吸运动，也会引起临床中的这种呼吸困难； 6、消化系统疾病：病人因为各种原因消化功能不全导致胃肠胀气，胸腹腔是在固定容积大小当中，如果腹腔占据太多位置，胸腔的位置就会受排挤，这样病人就会因为腹胀而引起呼吸困难。 以上这几种原因就是临床上常见的引起呼吸困难的原因，只有找到原因，才能有针对性的治疗。

肺部纤维化是正常的肺泡组织被损坏以后，经过异常修复导致结构异常，类似疤痕形成。引起肺部纤维化常见的原因有间质性肺疾病、肺结核、肺炎等，其中以间质性肺疾病最常见。肺结核和肺炎好转后形成的肺部纤维化，说明病情已经稳定，不需要特殊治疗。间质性肺疾病经过积极治疗后，可以改善患者呼吸困难等临床症状，提高生活质量，但难以达到临床治愈。肺部弥漫、肺间质纤维化对肺功能影响大，预后不良。在临床当中经常会碰到肺部间质性纤维化的病人，肺部纤维化会导致肺功能严重下降，但是目前的治疗方法不多，治疗效果不明显，要注意肺间质纤维化的发生。

间质性肺疾病是较复杂的疾病，诸多因素参与疾病发生、发展过程，间质性肺疾病预防措施具体如下： 1、如果有明显职业因素，需尽量减少职业暴露，如粉尘、煤烟味污染； 2、药物引起，需评估患者病情与药物应用之间的利弊，尽量减少导致纤维化的药物应用； 3、风湿免疫性疾病，需对风湿免疫相关疾病积极进行治疗，以减少急性全身性疾病引起的肺部反应，减少引起肺部间质纤维化； 4、吸烟，需积极戒烟，减少烟草相关的肺部间质性疾病的产生； 5、空气污染、PM2.5、粉尘等因素是引起间质性肺疾病的环境因素，所以提倡减少空气污染，戴口罩尽量减少污染物与刺激引起肺疾病的产生。

老年弥漫性间质性肺疾病表现为肺实质弥漫性病变，是一种疾病群。有许多疾病的病因不同、发病机制不同，诊断和治疗也不同，预后也不尽相同。许多慢性肺间质疾病早期常难以发现，误诊为支气管炎、肺炎或者是肺部肿瘤，需要做支气管镜或者肺穿活检等相应检查才能明确的诊断给予相应治疗。如果患者出现弥漫性肺实质病变，应该尽早到正规医院进行相应的诊断和治疗措施，使疾病得到良好的控制。得了弥漫性间质性肺疾病，首先一定要明确诊断，如果由病因导致，比如跟吸烟有关系或者环境、职业环境污染有关系，应该脱离职业环境危险因素同时应该戒烟。如果有低氧血症的情下，要吸氧改善缺氧状态。有肺动脉高压，要针对肺动脉高压治疗。得了弥漫性肺间质疾病一定要早期诊断，定期到医院复诊。还有最重要的一点是预防肺部感染，在冬春季节、寒冷季节防止呼吸系统感染，而加重弥漫性肺间质疾病的发生和发展。

小儿先天性心脏病会有以下危害：1、肺炎：这类小儿抵抗力较低，易合并肺炎。反复肺炎可以导致间质性肺疾病，甚至出现呼吸衰竭；2、加重心脏负担：反复的心内血液分流会引起心脏结构和功能改变，甚至出现心脏扩大、心力衰竭，或者发生艾森曼格综合征；3、心律失常：易出现快速性或者缓慢性心律失常，严重时会引起心源性猝死；4、感染性心内膜炎：因为自身存在先天的心脏结构缺损，一旦发生感染时，容易合并感染性心内膜炎。一旦出现严重的感染性心内膜炎，会加重心脏耗氧或者加重心脏负担，诱发心力衰竭的发生；5、脏器栓塞：如果心脏内有细菌的赘生物形成，一旦赘生物脱落，会导致各脏器出现不同程度的栓塞或梗死的表现，严重者也可以出现生命危险。

讲解医师：童春堂  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院呼吸内科
间质性的肺疾病是指主要累及肺间质，肺泡的一类肺部的弥漫性疾病，包括很多病种，临床上可表现为患者渐进性的，劳累性的呼吸困难，它的诊断是通过肺功能以及影像学的检查，肺功能表现为限制性通血功能障碍，残气量增加，肺活量降低，肺泡弥散功能下降。影像学表明双肺弥漫性的阴影，可呈网格状、条索状、结节状等，高分辨的CT可以诊断。也可以通过肺泡灌洗或者肺活检。治疗是改善患者的通气，通过吸氧或者是呼吸机辅助呼吸进行治疗，抗间质纤维化，可以选用糖皮质激素，有部分患者对激素效果也不会太好，还同时可以服乙酰半胱氨酸，还原型谷胱甘肽等进行对症治疗。平时要预防受凉，避免受凉之后病情加重，注意复查胸部的CT。

引起肺部纤维化的原因较多，可能与间质性肺疾病、肺结核、慢性支气管炎等有关，其中以间质性肺疾病最为常见。目前临床上尚缺乏彻底根治肺部纤维化的手段。肺结核和慢性支气管炎引起的肺部纤维化已成为一种陈旧的病灶，通过积极治疗原发病，可以明显改善呼吸困难等临床症状，但难以达到临床治愈。晚期肺纤维化更是预后不良。

特发性肺纤维化可根据症状、体征、辅助检查及病理化验进行诊断，其中胸部高分辨CT为必要诊断手段，表现为网格影和蜂窝肺。此病多发于中年及以上男性，前期症状不典型，主要表现为咳嗽、干咳及活动后进行性呼吸困难。此外需排除其它原因引起的间质性肺疾病，如结缔组织疾病、药物引起肺损害及职业暴露，如矽肺。 目前随科技进步，胸部高分辨CT为诊断肺纤维化的必要诊断手段。影像学表现以网格影和蜂窝肺为主要特征。其中蜂窝肺是诊断普通型间质性肺炎的重要依据。病人临床较少见磨玻璃影，此类情况对肺损害较小，网格范围也略小。胸部高分辨率CT显示典型的普通型间质性肺炎分布特征部位是双下肺和外带分布，病理组织检查可明确为肺间质纤维化改变。

肺纤维化是肺脏的一种结构改变，其中有纤维瘢痕形成、胶原沉着。一旦形成了肺脏纤维化的改变，很难完全逆转。目前临床上抗纤维化的药物只是减缓纤维化的进展，而不能把已经形成的纤维化逆转。肺纤维化最主要的治疗原则是防止肺纤维化形成，其实肺脏纤维化是肺脏很多疾病所造成的，这些疾病有可能是感染性，也有可能是非感染性。非感染性疾病导致肺脏纤维化形成的，叫间质性肺疾病，病因非常多，其中涵盖200多种不同亚类。这类疾病中很多到晚期都会导致肺脏纤维化，所以早期发现，早期给予有效治疗，是防止肺纤维化形成重要措施。

如果病人单纯存在蛋白尿而没有其它病变，往往是病情不严重。系统性红斑狼疮患者是多脏器、多系统受累，例如狼疮肾，有的患者尿蛋白阳性，甚至潜血阳性或者肾功能的衰竭，还有血液系统受累，部分红斑狼疮病人可以出现严重白细胞降低、血小板降低以及贫血。此外，红斑狼疮病人还可以出现脑血管病变、癫痫等情况。并且系统性红斑狼疮还可以影响到肺，导致间质性肺疾病或者出血性肺泡炎。 如果是系统性红斑狼疮的病人，尿蛋白是评价的指标之一，但一定要结合其它系统受累判断疾病严重性，主要是综合内脏受累程度进行判断。并且还要判断系统性红斑狼疮病情是否进展、是否活动，临床上判断系统性红斑狼疮病情活动的体系称为SLEDAI评分，如果评分比较高就说明病人的病情活动度较高。 如果过去病人尿蛋白没有加号，现在变成了(+)，也说明病情正在进展，此时应该积极的进行治疗。