间质性肺炎

讲解医师：牟小芬  （主任医师）
就职单位：中国人民解放军总医院呼吸与危重症医学部
间质性肺炎是一大类疾病，其中常见的是特发性间质性肺纤维化，近几年新药有吡非尼酮、尼达尼布可用于该病。目前认为吡非尼酮有抗纤维化、抗炎的作用，能改善患者的生存时间，降低肺功能的下降，对病情在轻、中度的患者可以应用。但该药有消化道的副作用和皮疹、光过敏等不良反应。\n尼达尼布可以抑制成纤维细胞的增殖，降低肺功能的下降，减少疾病的加重次数，目前可用于治疗疾病的稳定期。药物的不良反应有腹泻、肝损害、恶心，还有出血和导致血栓的风险。吡非尼酮和尼达尼布的药物价格均比较昂贵，治疗上需长期服用，才可以减少肺功能下降，达不到治愈的效果，因此应充分考虑经济承受的能力和疗效而选用。

讲解医师：李红冬  （副主任医师）
就职单位：深圳市宝安区人民医院全科医学科
间质性肺炎是一种持续发展的疾病。治疗原则主要在于积极的控制肺泡炎，并使之逆转，进而防止发展为不可逆的肺纤维化。现在主要的用药是以糖皮质激素用药为主。一般对于间质性纤维化，大部分的预后是不佳的。因为病程长短依赖于病情的进展，急性期最短两周内死亡，发展慢的可能长达20年以上。应用糖皮质激素以及免疫抑制剂，以及中药后病程明显的延长。但大多数患者最终会死亡于呼吸衰竭。极少数患者经过治疗之后，病情能够稳定长期缓解。所以对这种疾病预后多数不是特别乐观。

肺炎的鉴别诊断如下： 1、病原学角度：肺炎患者感染细菌为肺炎双球菌肺炎，即大叶性肺炎。大叶性肺炎病死率较高，青霉素问世后病死率降低； 2、金黄色葡萄球菌性肺炎属于化脓性炎症，发病时体温较高，肺中脓腔改变； 3、克雷伯氏菌感染常见于老年人，治疗难度大，常用氨基甙抗生素、链霉素、抗生素进行治疗。另外，肺炎分型有间质性肺炎，其发生部位在肺间质，即大叶性肺炎。因此从肺炎分型和分类上，有较多分类方法； 4、目前常见的是病毒性肺炎，其症状逐渐不典型，患者肺损害没有肺叶和肺段分割。现在有较多控制病毒性肺炎的有效治疗方法； 5、儿童衣原体、支原体感染。

支原体是一种类似细菌但又不具有细胞壁的原核生物，广泛分布于自然界，有80余种。与人类有关的支原体包括肺炎支原体、人型支原体和生殖器支原体。肺炎支原体可引起呼吸道症状，也可引起肺炎。支原体肺炎的病理改变以间质性肺炎为主，有时可并发支气管肺炎，称为原发性非典型肺炎。传播方式主要是经过飞沫传播，潜伏期2-3周，发患者群是以青少年为主。临床症状比较轻，甚至根本没有症状，症状主要是头疼、咽痛、发烧、咳嗽等呼吸道症状。 肺炎起病缓慢，发热可以是低热、高热，会有阵发性刺激性干咳，也可有痰。一年四季都可发病，但好发季节是冬春时节，很多支原体肺炎的发病具有家族聚集性特点。

预防肺间质纤维化很难，因为引起肺间质纤维化的病因有很多，部分原因尚未明确。具体如下： 1、吸烟相关性间质性肺炎，可以通过戒烟预防。但是戒烟预防只是对特定人群而言，因为不是每个吸烟人都患间质性肺炎； 2、外源性过敏性肺泡炎，与接触特异外源性物质有关，比如养鸽者的肺，是养鸽子人接触鸽子粪便、羽毛，动物植物蛋白诱发。蘑菇肺是种植蘑菇病人吸入蘑菇孢子诱发。患者如果避免接触过敏原，可以得到预防； 3、通过特殊方式预防疾病，比如矽肺、尘肺病人，通过脱离工作环境或者工作时采取防护措施，可以得到有效预防。

间质性肺炎的临床表现主要是咳嗽、干咳，伴有胸闷、气促，并且呈进行性发展，主要指胸闷、气促明显持续性加重。由于间质性肺炎主要累及肺间质，影响肺通气功能，检查项目如下： 1、临床症状早期识别； 2、胸部影像学改变，建议患者通过胸部CT观察肺部情况，可能表现为网状影、蜂窝肺、磨玻璃样改变，还可以观察肺部受累的严重程度，是小范围受累还是两肺弥漫； 3、肺功能检查，明确是肺阻塞性通气功能障碍，还是限制性通气功能障碍，并且是轻度限制、中度限制，还是重度限制，还可以明确肺功能弥散功能是轻度受限、中度受限，还是重度受限； 4、血清学检查、血气分析。

诱发间质性肺炎的原因如下： 1、遗传因素：有些间质性肺炎患者有明显家族史，提示间质性肺炎存在基因遗传； 2、病毒感染：病毒感染后机体释放炎症因子，引起肺纤维化； 3、免疫异常：肺纤维化发病机制十分复杂，至今没有阐明，但是免疫反应是参与形成肺纤维化的重要原因； 4、环境污染：包括有机、无机粉尘，有机粉尘与工作、生活环境有关，无机粉尘包括各种矿尘、汽车尾气、微尘、石棉、纤维等引起肺损伤，导致肺纤维化疾病，如尘肺； 5、放疗：放疗是肿瘤三大疗法之一，随着放疗疗法广泛用于肺、食道、纵隔等部位的肿瘤的治疗以及骨髓移植的预处理，伴随的副作用是放射性肺纤维化，成为日益突出的问题； 6、长时间高浓度吸氧：也可导致肺损伤，形成肺纤维化，继发其它疾病； 7、继发于其它疾病：最常见的是风湿结缔组织疾病，其它与肺部感染引起的间质性疾病，或者肝病、肠道病、慢性心脏病、肾功能不全或者脏器的移植，也容易合并间质性肺炎改变。 总之，肺脏对各种损伤因素都较敏感，各种因素单独或者同时损伤，都可导致间质性肺炎，所以有时病因很难确定。

急性间质性肺病是由病原感染导致的，其辅助检查方法，主要围绕病原学进行筛查。检查方法包括炎症指标筛查，如血液常规、C反应蛋白、降钙素原等；病毒的筛查，如流感病毒、EB病毒、呼吸道合胞病毒、腺病毒等；血气分析、肺功能检查以及影像学检查，如CT。若肺功能检查发现患者呼吸衰竭，出现弥散性功能障碍，有利于协助诊断。影像学检查对于该病具有较强的诊断价值。如果发现肺部有病灶，可进一步进行支气管镜检查，协助查找病原，有利于疾病的诊断以及预后的判定。

真性性早熟即中枢性性早熟，目前唯一拥有确切疗效的用药方案为注射推迟发育的药物，理论上副作用主要如下： 1、过敏：打针、吃药均会过敏，但目前抑制性发育的针不需要皮试，因为过敏概率相对较低； 2、肝脏的部分酶升高：即肝功能不好，但在临床上非常少见； 3、间质性肺炎或其他副作用。 综上，从临床治疗的用药经验观察，该药物副作用相对较小，同时该药物在国外的最早发明时间或获批应用时间为上世纪80年代，属于多年的老药，副作用较小，但药物都有潜在的副作用。

讲解医师：王丽芳  （副主任医师）
就职单位：宿迁市人民医院呼吸内科
患有间质性肺炎在临床上还没有特效的治疗药物，主要可以用糖皮质激素、免疫抑制剂、抗纤维化的药物来进行治疗，也需要各种对症支持治疗以及用中药来辨证治疗，常用的糖皮质激素主要可以用强的松，免疫抑制剂可以首选硫唑嘌呤、环磷酰胺。如果继发细菌性感染，也可以用抗敏感的药物来治疗，有肺气虚可以用玉屏风散，中气不足一般可以选用补中益气丸等药物。　　间质性肺炎是一种以肺间质为主要病变的疾病，病因多种多样，主要是引起咳嗽、活动后呼吸困难为临床表现，病情会越来越严重，所以要采取多种的治疗方法，需要先去医院做检查，要在专业医生的指导下用药物积极治疗。