间质性肺炎

干燥综合征的治疗包括对症治疗，主要对口干、眼干、关节疼痛、低血钾等症状进行对症治疗，比如用人工泪液、多饮水、口服补钾。干燥综合征累及其它脏器之后需要综合治疗，比如出现间质性肺炎，需要激素或者免疫抑制剂。免疫抑制剂首选环孢素，特别强调肺间质病变时，一定要慎用或者禁用甲氨蝶呤。 如果有肌炎，用免疫抑制剂，首选霉酚酸酯、环磷酰胺，也可以加上激素治疗。合并自身免疫性肝炎用激素、熊去氧胆酸治疗。血液系统受累，血小板减少用激素、环孢素等免疫抑制剂进行治疗。总而言之，需要在医生指导下进行激素和免疫抑制剂治疗。

干燥综合征是常见风湿病，临床上表现是口干、眼干等腺体损伤的症状，比较轻的患者一般是损伤腺体，严重时也可能损伤内脏。最常见肺间质病变，出现间质性肺炎或者肺间质纤维化，也可以引起肾小管酸中毒，导致低钾，出现周期性麻痹。 再有病人也可能会导致血液系统病变，像血小板减少等，所以具体到平均存活率，目前没有统计，但是像比较轻的腺体损伤的病人，没有内脏损伤，生存率和正常人应该没有区别。如果是比较重像出现肺间质病变或者血液系统血小板顽固性降低，可能比正常人寿命要缩短。

干燥综合征是自身免疫紊乱以后出现的一种自身免疫性疾病，临床症状最多见的是干燥症状，如口干燥、眼睛干燥、想哭没有眼泪，吃干的东西没有水咽不下去，这些是最常见的表现，其它还可以出现皮肤干燥，特别容易出现虫牙、龋齿或腮腺反复肿大等表现。再有一部分病人还可以出现间质性肺炎、间质性肾炎或关节炎症，肌肉肿胀、疼痛等。 干燥综合征一旦诊断以后，重要的一点是要区分轻和重，单纯表现为口干和眼干的这部分病人，可以采用替代疗法，如人工泪液、人工唾液替代，相对比较明显的病人可以采用羟氯喹治疗来缓解口、眼、干的症状，对于有肺或肾脏等内脏器官受累的干燥综合征，相对比较严重，对于这一部分病人有可能需要口服激素或免疫抑制剂等治疗，所以干燥综合征的治疗并不是所有病人都一样，需要根据每一个病人的轻和重，疾病活动与不活动等做出个体化治疗。

皮肌炎在风湿免疫病当中是相对复杂的、预后也相对差的一种疾病。影响预后差的因素，主要有年龄、男性、吞咽困难、延误诊治、肺和心脏受累、抗合成酶抗体阳性，都是导致预后差的因素。发病第1年，皮肌炎病人病死率是最高的，占总死亡人数的50%。死亡的主要原因就是肺部感染、呼吸衰竭、恶性肿瘤。发病1年以上的病人，死亡原因和1年以内的病人是相似的，主要的死亡原因还是间质性肺炎、合并肺部感染、呼吸衰竭。患者预后不良的主要因素就是肺部受累和恶性肿瘤，发病年龄也是预后差的重要预测因素，如果皮肌炎发病年龄比较大，预示着预后不佳。 皮肌炎患者，常规的应该进行拍胸片，还要做肺功能检查，如果怀疑病人有肺间质病变，需进行高分辨的胸部CT扫描来确认。有人认为皮肌炎是副肿瘤综合征的表现，长期使用免疫抑制剂也容易导致肿瘤的发生。病人一旦确诊了皮肌炎，要进行积极的治疗，持续使用激素和免疫抑制剂可以使患者受益，减少相对危险度，提高生存时间。

激素指糖皮质激素，如泼尼松、泼尼松龙、甲基强的松龙等药物，是临床常用的糖皮质激素，都用于皮肌炎患者的日常治疗。激素作为皮肌炎治疗的一线药物，在临床皮肌炎患者中几乎百分之百需要使用，药物疗效较好。糖皮质激素可以快速控制皮肌炎患者的皮炎，快速控制症状，改善皮损、疼痛和肌力。对于皮肌炎合并肺纤维化的患者，可以帮助逆转部分间质性肺炎。 尽管效果好，也不能一直使用，因为糖皮质激素存在不良事件，如库欣综合征，会变得比较胖，增加血压、血糖、骨质疏松、股骨头坏死的风险。一旦效果比较明显，就开始逐渐减量，原则是能不用就不使用，能够少用尽量少用，逐渐减到较小的量，控制皮肌炎不再进展、复发。

皮肌炎属于自身免疫性结缔组织病，主要累及皮肤、肌肉，尤其是肌肉引起免疫性的炎症性病变，严重时可有生命危险。如果皮肌炎急性发作期累及到呼吸肌、心肌，比较危险，可引起呼吸困难、心悸、心慌、心律失常等。如果比较严重可能导致心脏、呼吸功能损伤，引起死亡。如果皮肌炎没有控制，有时拖的时间较长，也可能引起内脏比较严重的损害，比如引起间质性肺炎、肺纤维化，严重影响到呼吸功能。如果控制不好有生命危险，可能会导致死亡。皮肌炎需要引起重视，属于比较严重的自身免疫性结缔组织病，而且中年人得了皮肌炎，有相当一部分患者合并内脏恶性肿瘤，尤其是鼻咽癌等，所以如果不及时发现，也会危及生命。

皮肌炎是一种自身免疫性疾病，是免疫紊乱以后所引起的皮肤肌肉发炎，进而出现相应的症状，部分患者合并明显的肺间质纤维化或间质性肺炎。皮肌炎本身是一种自身免疫炎症性疾病，并非感染性疾病，但皮肌炎患者症状比较重，患者为了能够控制皮肌炎的发展、挽救生命，会在治疗过程中使用大剂量糖皮质激素以及免疫抑制剂，增加患者感染风险。 各部位感染都有可能发生，比较多见的感染部位为肺部感染，而皮肌炎患者多合并间质纤维化或肺间质病比例较高，所以与肺部感染难以鉴别，诊断和治疗比较困难。除了肺部感染以外，泌尿系感染、腹腔感染、皮肤感染等，在皮肌炎患者中都有可能发生。

儿童类风湿病主要并发症是脏器的损伤，如心肺损伤时可能会出现心肌炎或者胸膜炎疾病，也可能会引起肾脏损伤。 当患者心肺损伤时，可能会出现心功能下降，比如心衰。肺脏方面损伤主要表现为间质性肺炎，严重者可以出现呼吸衰竭症状。肾脏出现损伤可能表现为蛋白尿或者水肿症状。脏器出现损伤时，严重者可能会危及生命，所以此病要引起患者的重视。

传染性非典型性肺炎2003年在中国发现，是冠状病毒引起的急性肺部感染。患者表现为非常高的传染性，不光通过呼吸道飞沫传播，接触患者的分泌物可能也会出现发烧、呼吸困难等症状，做胸片可发现双肺间质性肺炎。间质性肺炎是影像学名词，以双肺间质性炎症为主，而且进展特别快，很快会出现呼吸衰竭、急性呼吸窘迫综合征，需要气管插管、呼吸机支持治疗，病死率很高。目前急性传染性非典型肺炎没有特效药物治疗，主要依靠支持治疗，病人出现呼衰时需要给氧、上呼吸机。 以前非典时一直用糖皮质激素来治疗，但糖皮质激素主要是减轻病毒引起的炎症反应。目前没有特效药，主要治疗方法是支持治疗，让机体免疫力清除病毒，使器官损害逐步恢复。传染性非典型肺炎传染性非常高，同时进展非常快，病死率也非常高。

混合性结缔组织病是一种常见的风湿免疫病，主要表现是双手指出现肿胀，还有一个最有特异性的表现叫雷诺综合征，即指双手指在遇冷的时候出现发白、发紫、发红过程。发白主要是因为双手指血管的痉挛、收缩；发紫是因为血管痉挛收缩以后出现缺血；发红是因为在缺血之后反射性的血管扩张。混合性结缔组织病容易出现内脏损害，比如出现肺动脉高压、肺间质性肺炎。其治疗包括以下两个方面： 1、对症治疗：即治疗症状，主要指治疗雷诺综合征。治疗时可以用扩血管的药物，比如硝苯地平、卡托普利、前列腺素制剂，或用一些更强的扩血管药物。雷诺综合征的治疗还有包括抗凝治疗、抗血小板聚集。因为雷诺综合征是一种血管炎，容易出现血小板的聚集，形成血管的微血栓，从而导致肢端出现缺血、坏死； 2、控制病情的治疗：具体的用药要根据患者的病情轻重而定，如患者有严重的肺动脉高压，有肺间质纤维化，治疗使用的强度就要比较强，比如使用激素联合免疫抑制剂。激素使用的剂量可以用0.5-1mg/kg，而免疫抑制剂根据病人的内脏的损害，可以使用甲氨蝶呤或环磷酰胺。