郭亚平

讲解医师：郭亚平  （主治医师）
就职单位：中国人民解放军第四二一医院心内科
扩张型心肌病，它是一种原因尚不明确的原发性的心肌疾病，是心肌疾病的一种类型。在临床上多表现为心室的增大或者全心增大，伴或不伴有充血性心力衰竭，以及多变的心律失常。扩张型心肌病的病因有感染、基因及自身免疫和细胞、免疫等因素。过去大多数的扩张型心肌病的病例是散发或者特发的，但是现在发现家族的遗传性至少可以占到40%-60%。一些家系的分析也显示了大多数扩张型心肌病的家族，为常染色体的显性遗传，少数为常染色体的隐性遗传，线粒体和X连锁遗传。另一方面，免疫反应可以增高对疾病的易感性，也可以导致心肌自身的免疫损伤。

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扩张型心肌病的病因目前并不完全清楚。除了特发性和家族遗传性以外，近些年认为病毒的感染也是其发病的主要原因。病毒会对心肌造成直接的损伤，同时体液和细胞免疫反应所致的心肌炎，也可以导致和诱发扩张型心肌病。除此之外，围生期、酒精中毒、抗肿瘤药以及代谢的异常等很多的因素，都可以引起本病。总之，扩张型心肌病的原因很多，目前也不是非常的清楚，有特发性、家族遗传性、病毒感染、酒精中毒、抗肿瘤药、代谢异常、围生期等等许多因素，都可以引起扩张型心肌病。

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扩张型心肌病是心肌疾病的一种类型，如果在临床上看到患者年纪比较轻，同时没有冠心病的危险因素，而且结合病史及查体排除了风湿性心脏病、肺源性心脏病，以及一些先天性的心血管疾病，还排除了一些继发性的心肌病、病毒性的心肌炎等心脏疾病，而在临床上看到该患者心脏增大、心律失常，同时该患者还存在充血性的心力衰竭。这个时候对该患者进行心脏彩超的检查，如果心脏彩超证实有心脏室腔的扩大以及心脏弥漫性搏动的减弱，甚至有些患者有瓣膜的关闭不全，这个时候就要考虑扩张型心肌病。

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轻度的肺动脉口狭窄的病人，在临床上常常是没有症状的，可以正常的生长发育，并能够使用正常的生活能力，所以不需要手术的治疗。对中等度的肺动脉口狭窄的病人，一般会在20岁左右出现活动后心悸、气促的症状，如果不采取手术治疗，会随着年龄的增长，导致右心室的负荷过重而出现右心衰竭的症状，从而会丧失生活和劳动的能力。对极重度的肺动脉口狭窄的患者，在幼儿的时候往往就出现比较明显的症状，如果不给予及时的治疗，往往会在幼儿期死亡。在20世纪80年代之前，外科手术行肺动脉瓣的切开术是治疗该病的唯一的手段，这种方法是在体外循环下切开狭窄的瓣环去治疗，但是随着医学的发展，对于单纯的肺动脉口狭窄的患者，经皮球囊肺动脉瓣膜的成形术已经成为首选的治疗方法。

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限制型心肌病是以心室的舒张充盈受阻，为主要特征的一种疾病，它是不能够被治愈的，而且限制性心肌病预后较差，在临床上的治疗只能是对症治疗。如果患者出现心衰，以纠正心衰为主要治疗，若患者心力衰竭对常规的治疗反应不是很好，往往发展成为难治性心力衰竭，糖皮质激素治疗限制性心肌病，常常也是没有效果。限制性心肌病的并发症比较多，栓塞是最常见的，所以在临床上可以考虑使用适当的抗凝的药物治疗。近几年，使用手术剥离增厚的心内膜也收到较好的效果，对于限制型心肌病患者在肝硬化出现前，可以考虑做心脏的移植治疗。

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限制型心肌病是心肌病的一种类型，在临床上同其他类型的心肌病相比，限制型心肌病相对比较少见。限制型心肌病主要是以舒张功能异常为主要特征，在临床上的表现是限制性充盈障碍。世界卫生组织是这样来定义它的，以单或者双心室充盈受限，舒张期的心室容积缩小为特征，但是心室的收缩功能以及室壁的厚度正常，或者是接近正常，出现间质的纤维增生，可以单独的出现也可以与其他的疾病同时存在。限制型心肌病在临床上，可以分为心肌的疾病和心内膜心肌病两大类。

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WPW综合征又叫预激综合征，是指心电图成预激的表现，临床上有心动过速的发作。心电图的预激是指心房的冲动，提前激动心室的一部分或者全体，或者心室的冲动提前激动心房的一部分或者全体。发生预激的解剖学基础时，在房室特殊传导组织之外，还存在一些有普通的工作心肌组成的肌束，它连接着心房和心室之间，称为房室旁路或者Kent束。预激它本身不引起症状，但是当它并发心动过速的时候，会出现胸闷、心悸不适的症状。如果频率过于的快速，特别是持续发作的心房颤动，可以出现充血性心力衰竭、低血压甚至死亡。房室旁路典型预激的表现在心电图上主要是窦性心搏的PR间期是短于0.12s的，某些导联的QRS波群超过了0.12s。QRS波群起始的部分比较粗钝，称为delta波，终末的部分是正常的，STT波呈继发性的改变，与QRS波群主波的方向相反。

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血清总胆固醇指血液中所有脂蛋白所含的胆固醇的总和。总胆固醇包括游离的胆固醇和胆固醇酯。肝脏是合成和储存胆固醇的主要器官。胆固醇本身是合成肾上腺皮质激素、性激素、胆汁酸以及维生素D等生理活性物质的重要原料，也是构成细胞膜的主要成分。其血清的浓度可以作为脂代谢的指标。在临床上将血的总胆固醇增高，称为高胆固醇血症。血清总胆固醇的正常值为成人是2.9-6.0mmol/L，儿童是3.1-5.2mmol/L。

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高血脂是指血脂的水平过高，可直接的引起严重危害人体健康的疾病，如动脉粥样硬化、冠心病、胰腺炎等。高血脂症可以分为原发性和继发性两类。原发性与先天性和遗传有关，继发性多是发生于代谢紊乱性疾病，比如糖尿病、高血压、甲减、肥胖、肝肾疾病以及肾上腺皮质功能亢进。此外还有年龄因素、性别、吸烟、体力活动、精神紧张等有关。高血脂的治疗对于原发性的，主要是对给予调脂药物治疗，调脂的药物又以降低甘油三酯为主的贝特类，还有以降低胆固醇为主的他汀类药物两种。对于继发性的高血脂症，治疗是调脂，另外一个是针对原发病的治疗。

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动物性的食物普遍含有胆固醇，以下日常的食物含有大量的胆固醇，所以在日常的生活中要适当地控制其摄入。这些食物主要是：一，猪脑，猪脑中胆固醇含量极多，堪称冠军。二，动物的内脏，如猪肾、猪肝、猪肠、猪肺等，含胆固醇的量都比较高。三，蛋黄，蛋黄中也含有大量的胆固醇。四，鱿鱼，每100克的鱿鱼含胆固醇大约有268mmg。五，贝壳类的，如鲜贝壳、赤贝、扇贝、鲍鱼、螺类等都含有较多的胆固醇。此外，奶油、黄油、猪油、牛油等动物的油脂中也含有大量的胆固醇。