邓喜成

小儿先天性心脏病一般在心血管专科医院或儿童专科医院的小儿心脏外科或心内科就诊。因此如果怀疑儿童有先心病，或已经在当地医院确诊，可以进一步挂专科医院的心脏外科门诊或先心病的心内科门诊就诊。 患儿在专业心血管医生指导下开展正规治疗和随访，基本都可以得到治疗，部分甚至存在治愈的可能性。大部分小儿通过介入治疗或常规开胸手术进行治疗，预后一般较好。

先天性心脏病简称先心病，指胎儿心脏在发育过程中，因为部分因素影响而出现问题，导致心脏的一部分发育停顿或异常，从而出现结构和正常人不同的情况。一般指心脏和大血管在形成发育过程中出现结构异常，或出生以后应该自动关闭的通道未能闭合，属于一大类疾病的总称。先天性表示儿童还在母体内已经出现异常，具体包括上百种分型。 部分患者可能同时合并多种心脏畸形，症状因为具体情况不同而不同，较轻者可能终身没有症状，严重者在出生以后可能会出现明显症状，如缺氧、休克，甚至夭折。根据有无明显缺氧可以分为紫绀型和非紫绀型，还可根据有无分流分为三类，无分流的先天病包括肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄，左向右分流的先心病包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭，右向左分流的先心病包括法洛四联症等。

根据畸形轻重，先心病可以分为简单型和复杂型，常见如下： 1、简单先心病：直径较小的室间隔缺损或房间隔缺损存在自愈可能，可以随访至2岁左右。单纯卵圆孔未闭多数无需手术，定期随访复查即可。早产儿或新生儿动脉导管未闭，可先予吸氧或药物治疗，以促进自动关闭。1岁后动脉导管自行愈合的可能性大大下降，需要考虑手术治疗。随着医学发展，先心病的治疗手段已完全成熟，简单型先心病通过手术或介入方法可完全治愈； 2、复杂型先心病：如大动脉转位、肺动脉闭锁、单心室、三尖瓣闭锁等，可能需要通过分期或姑息手术治疗。所谓姑息手术指不能一次治愈，而需采取多次手术进行干预的方法，尽早改善全身状况，缓解和控制儿童病情，创造良好条件，等待最佳时机进行根治手术。

婴儿先天性心脏病的发病原因目前尚不明确，但存在以下因素目前可能会导致先心病发生概率增加： 1、家族遗传因素：如兄弟姐妹或父母患有先天性心脏病，部分基因遗传缺陷可能会导致心脏大血管发育异常； 2、染色体疾病：部分胚胎在发育过程中染色体改变可导致先天性心脏病，此时往往合并其它问题如唐氏综合征，即常说的21-三体，还有18-三体综合征等； 3、病毒感染：妊娠时期特别是在妊娠早期，风疹病毒、流行性感冒病毒、流行性腮腺炎病毒和柯萨奇病毒感染等可能会导致先天性心脏病发生； 4、高危妊娠：如孕妇年龄超过35岁或合并糖尿病、苯丙酮尿症等； 5、接触有害物质：妊娠期特别是在妊娠前3个月是胎儿发育的关键时期，此期间孕妇接触射线、有机化学物质、服用抗肿瘤药物、抗癫痫药物等均可能导致胎儿出现心脏畸形； 6、其它原因：包括缺乏叶酸、胎儿宫内缺氧等。

先心病分类方法较多，常见类型如下： 1、缺损：即两个心房或两个心室间出现异常通道，出现在房间隔的缺损称为房缺，出现在室间隔的缺损称为室缺； 2、梗阻：心脏内部或血管由于部分原因梗阻，如常见的肺动脉瓣狭窄是因为肺动脉瓣的三个瓣叶未能良好分离、发育，造成粘连，导致右室流出道到肺动脉之间的通道狭窄； 3、连接异常：最典型的情况是大血管错位，即主动脉和肺动脉位置互换。主动脉本来应该从左室发出，肺动脉从右室发出，但异常情况下，主动脉从右室发出，肺动脉从左室发出。另外还有一种连接异常，如完全性肺静脉异位引流，正常情况下人的四根肺静脉都应该汇入到左心房，但此类异常情况中，肺静脉可能最后汇总进入右心房或冠状静脉窦。

动脉导管未闭的X线表现主要为肺血增多、左心室增大、主动脉结增宽，可能还会伴有肺动脉高压。此类情况可以看到胸片上肺动脉段有不同程度突出，即肺动脉扩张，外周肺血管纹理扭曲和变细。此时右心房、右心室是以增大为主要表现。 需要鉴别的情况是室间隔缺损，如果在缺损较大情况下，可能出现较明显的左室扩大和肺充血，此时两者可能存在较相似的临床表现。

室间隔缺损手术后做心脏超声提示有肺动脉高压，需要密切关注肺动脉高压程度以及是否有明显症状或对生活方面的影响。一般在手术前合并室间隔缺损的肺动脉高压较为常见，但做完手术以后因为缺损已经修补好了，肺动脉高压可以缓慢下降，只需定期复查心脏彩超即可。 在极少数情况下，室间隔缺损通过手术已经补好，但肺动脉高压还没有明显下降，甚至出现升高，此时可能需要给予药物进行改善和控制。

大多数患者卵圆孔未闭都不会出现明显症状，因为心脏内血流分流量较少。但在剧烈运动、咳嗽、潜水时，可能会导致右心房压力超过左心房，此时可以通过未闭的卵圆孔出现明显的右向左分流。 分流可能是在干预影响下出现的短暂现象，也可能持续存在，从而出现相应症状，如脑卒中、偏头痛、减压病等。类似症状一般好发于成年人以及少部分青少年，但在儿童期较为少见。

任何手术都有风险，心脏手术在外科手术中难度和风险较高。开展心脏手术的医院现在手术也较成熟，如开胸体外循环手术属于一种常规手术，总体风险控制良好，死亡率、并发症发生率均较低，特别是较常见的相对简单的先心病。 但手术过程中仍然会出现各种各样的情况，如麻醉意外、体外循环意外、药物过敏、残余分流、瓣膜反流以及心律失常等。此类并发症发生几率较小，但任何可能发生的情况医生都会在术前向家长详细交代。

婴儿肺动脉闭锁手术成功率目前不算低，因为此类疾病属于较复杂的畸形，随着手术技术、手术效果的逐年提升，目前基本都能进行手术救治，大概80%左右的患者可以达到较满意的效果。但具体需要根据患者的情况，如解剖结构、解剖分型以及是否处于手术最佳年龄来判断。 如果患儿解剖结构相对简单，诊断相对明确，又在较合适的年龄接受诊断和治疗，则成功率一般较高。建议家长带儿童到具有丰富复杂先心病诊断和治疗经验的医院或医生处就诊。