邓喜成

单纯漏斗胸不会直接影响生长发育，除非是漏斗胸合并其它情况，包括遗传、代谢问题，如成骨不全症，此时可能会导致生长发育问题。 绝大多数情况下，漏斗胸本身不会影响身高、体重，但临床中在偏瘦体型的人群中，胸廓形态异常更容易被发现，从而产生一种错觉，认为漏斗胸可能会导致生长发育障碍或营养不良。如果青少年漏斗胸凹陷较严重，可能会影响心肺功能、产生胸痛症状，因此不能忽视。

漏斗胸做完Nuss手术以后可能出现钢板移位，一旦发生移位，可能会导致胸部异常隆起、疼痛。怀疑钢板移位时，应该尽快到医院进行复查、就诊，以明确是否有移位以及移位情况，是否需要再次手术干预。放入钢板手术做完以后，患者需要避免剧烈体育运动和不良坐姿、睡姿，以防出现移位情况。 术后3-6个月建议尽量平卧，或在他人帮助下坐起，避免剧烈用力导致钢板移位。年龄较小的患者不建议与其他儿童发生剧烈的身体接触活动、打闹，以免导致钢板移位。

先心病在孕检时可以查出来，先天性心脏病早发现的最好办法是孕22-26周做胎儿超声。胎儿心脏超声可以发现绝大部分的先天性心脏病，但由于现有技术水平的限制，不是所有先天性心脏病都能被发现。 一般如房缺、室缺等常见的先心病以及单心室等严重的先心病，发现可能性更大。产前心脏超声提前发现后可到专业的先心病外科医生处咨询，提前安排生产计划和孩子出生以后的治疗。

先心病可以接种卡介苗，为了更好保护先心病儿童，提倡在尽可能情况下积极为儿童进行计划免疫，即打预防针。此类疫苗包括卡介苗、脊髓灰质炎疫苗、百日咳疫苗、白喉疫苗、麻疹疫苗等。绝大多数情况下，先心病并不是预防接种的禁忌证，但发生发热、腹泻、肺炎时不能接种疫苗，可以在疾病恢复后再补种。 先心病手术以后患儿恢复较好，无感染症状或腹痛、腹泻、荨麻疹等感染表现或异常情况，一般推荐手术以后3个月进行疫苗常规接种。部分患儿接种以后会出现不良反应，如发热或局部皮肤红肿等，发生率与正常儿童相同，一般无需特别处理，过一段时间即可逐渐消失。

法洛四联症指心脏内部同时存在四种畸形，包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉瓣狭窄和右心室肥厚，其临床表现与四个基本病理变化相关，如临床会出现氧饱和度下降，皮肤和黏膜青紫，较大儿童可能会出现在运动后或活动后喜欢蹲下，称为蹲踞现象。另外肢端长期缺氧，可导致杵状手指或脚趾。 由于法洛四联症的右心室流出道和肺动脉狭窄程度存在个体差异，肺动脉发育情况不尽相同，因此青紫出现时间以及青紫程度在不同患者中也存在较大区别。严重患者可以看到舌面、手指、脚趾末端出现棒槌样增大，表现称为杵状指，这是较严重的紫绀先心病的表现。临床会见到法洛四联症患儿由于肺动脉发育情况较好，右向左分流不明显，此时无明显青紫，以心脏杂音为主要表现。

心脏左右心房间隔着一堵墙，称为房间隔，如果在出生后房间隔有缺损，没有闭合，则称为房间隔缺损，简称房缺。房缺是一种较常见的先天性心脏病，在先心病发生率中排第二位，大约占10%-20%。 临床表现取决于缺损大小，较小缺损可能无明显症状，只是在体检时发现心脏有杂音，较大缺损会影响儿童的生长发育。其他症状主要是在活动后容易出现疲劳、乏力、气促等，以及容易出现呼吸道感染。一般单纯房缺较少在新生儿期出现明显症状，新生儿期发现房间隔缺损，可能需要定期复查，观察缺损是否有缩小和闭合趋势。如果一直较大，可能需要在婴幼儿期进行择期手术。

房间隔缺损是结构性问题，可以采取介入或传统开胸手术等方式进行干预，常见如下： 1、经典开胸外科手术：需要将患者的胸腔打开，通过体外循环的方式再将心脏打开，同时维持患者生命。把心脏打开以后在房间隔缺损位置打上补片，进行封闭，从而达到矫正心脏内分流的目的； 2、介入治疗方法：最近二十几年兴起，是通过导管微创治疗把封堵器通过血管送入房间隔缺损部位进行封堵。因为较大的封堵伞可能会影响心脏功能，出现夹不住、脱落等情况，可能需要开胸取出。因此如果缺损较大，较小儿童缺损在20mm以上，成人缺损在30-40mm，都建议进行外科治疗。

宝宝室间隔缺损的症状与缺损大小密切相关，如果缺损较大，宝宝早期即可出现较明显的症状，主要包括以下几点： 1、运动以后容易出现疲劳，特别是在活动后较明显。安静状态下如睡觉时会听到吹风样杂音； 2、患儿体力较弱，无法与正常儿童一样跑、跳，稍微活动后即出现乏力，需要坐下休息。因此室间隔缺损最主要的症状是在活动中容易出现疲劳，活动量明显下降； 3、室间隔缺损患儿肺血明显增加，容易出现呼吸道感染，或呼吸道感染迁延不愈。

房间隔缺损可以分为四种类型，其中原发孔型房间隔缺损称为Ⅰ孔型房间隔缺损，继发孔型房间缺损称为Ⅱ孔型房间隔缺损，常见区别如下： 1、Ⅱ孔型房间隔缺损：是发生率最高的一种房缺，缺损位于房间隔中心卵圆窝部位，称为中央型房缺； 2、Ⅰ孔型房间隔缺损：缺损位于心内膜垫与房间隔交界处，临床大约占15%。此型常合并二尖瓣前瓣裂或三尖瓣的问题，因此又称为部分型心内膜垫缺损，二者可通过心脏超声判断。

小儿漏斗胸可以根据患者实际情况进行管理或治疗。如果凹陷情况不严重，年龄较小如在婴幼儿期，可以暂时观察，一般不会影响生长发育或心肺功能。如果中度以上，可以考虑在幼儿期进行吸盘治疗，此类治疗方式是目前较新的一种方式，效果也较好。对于不合适使用吸盘的患者可以考虑手术，目前认为手术年龄应在5-6岁以后，可减少复发的可能。 手术时机选择目前尚存在争论，部分人认为可能在更小年龄手术，但总体而言，手术年龄基本偏大。目前主流手术方式是Nuss手术，属于一种微创手术方式，切口和创伤较小，而且可以采取胸腔镜辅助治疗。