赖建铭

儿童系统性红斑狼疮的病因目前尚不明确，可能的原因如下： 1、有些儿童系统性红斑狼疮与遗传有关，母亲患有狼疮，孩子发病的几率明显比正常人高； 2、临床发现住院的狼疮病人经常存在狼疮家族史，或者不是狼疮的患者，其存在关节炎等风湿免疫性家族病史； 3、狼疮于女孩多见，在男孩中不是不会发生，但是没有女孩多见，有的人认为与性激素、性别有关； 4、有些人发现狼疮在感染后出现，是因为感染后引起免疫缺陷，从而引起狼疮，所以认为其与感染有关； 5、还有些先天性免疫缺陷的病人也发现存在狼疮综合征，这类患者病人更容易出现狼疮。 总之，狼疮病因并非十分明确。

儿童尿酸代谢异常越来越多见，病人体检时查尿酸，血尿酸明显升高，特别是比较胖、运动量比较少的孩子中经常出现。 当成人体内尿酸含量高时，有种疾病称为痛风，可由喝酒、吃海鲜引起，但儿童痛风，特别是对于16岁以下儿童，痛风的发病率非常低，门诊较为少见。但是尿酸高的病人很多，体检没有发现症状。 对于这类病人，首先治疗是控制饮食，多运动，减少尿酸高嘌呤的摄入，比如蛋白质、海鲜，最主要的是减少摄入，而主要目的不是给药，因为这部分病人基本没有任何症状。

儿童系统性红斑狼疮是十分复杂的疾病，全身多器官、多系统都能引起损伤。狼疮脑病可以引起死亡，该病还可以引起心包炎，同样可以引起死亡。狼疮引起的肾衰也可以引起死亡，狼疮后全身多器官多系统损伤比较严重，因此还可以出现感染。 狼疮感染对于儿童的死亡率非常高，其可能是死亡里相对较多的病因。近年来狼疮死亡率比较低，是因为狼疮抗感染治疗比较有效。在过去没有多种抗生素可用于治疗，现在治疗狼疮原发病的方法也与原来不一样，所以狼疮预后跟原来有明显改善。 治疗的目的是让狼疮病人像正常人一样生活，可以上学，结婚，甚至生育，但是狼疮患者的死亡病因主要是多器官、多系统损伤引起的感染，也可能是同时多个器官损伤衰竭而引起死亡。

皮肌炎存在皮和肌肉两方面症状，皮是指皮疹。皮肌炎皮疹主要是眼睑红斑、水肿，与系统性红斑狼疮的区别是狼疮很少累及眼睑，但皮肌炎累及眼睑。红斑则是指紫红色斑疹，而且伴有水肿。此外还可以有颜面部皮疹，比较典型的特点是Gottron征，其指的是指关节、肘关节、膝关节伸面色素脱失，为皮肌炎的典型皮疹。 肌无力也是主要表现，肌无力在近端肌肉更为严重，而远端也可以出现。患者一般表现为双侧肌无力，很少有单侧肌无力，并且主要是近端肌无力，表现为上楼梯、梳头存在困难。

成人的皮肌炎，对于儿童则称为幼年皮肌炎，有些叫作多发性肌炎，其为肌肉的风湿免疫性炎症过程。 皮肌炎的患者可出现肌肉疼痛，但并非主要表现。大多数皮肌炎患者以肌肉无力就诊，通常是近端肌肉无力，比如上肢或下肢的大腿出现问题，所以病人开始会出现梳头困难，上楼梯困难。而且大多数患者的症状一开始并不重，而是逐渐出现，后来发现上楼特别困难，甚至呼吸肌麻痹。肌肉疼痛可以伴随着肌肉无力出现，但是原则上大多数病人肌肉疼痛的程度不重，主要表现则为肌肉无力。

雷诺综合征是儿童风湿病疾病里相对比较常见的临床综合征，不能只进行局部处理，而是要先处理风湿性疾病等原发病。比如是狼疮引起的雷诺综合征，还是混合结缔组织病引起的雷诺综合征。因此要先处理原发病后，再考虑局部处理，比如保暖，冬天可以戴手套，尽量减少接触温度低的物品等。 部分患儿仅有雷诺综合征表现，无法诊断风湿免疫性疾病。甚至早期风湿免疫性疾病的患者只能诊断为雷诺综合征，并且难以用药，因为很多药物副作用很大。对于这部分雷诺综合征病人，除保暖局部对症处理外，最好能让家长带其进行随诊。比如现在只能明确雷诺综合征，一段时间后突然出现其它表现再来就诊。

雷诺综合征是常见的风湿性疾病中相对常见的表现，而不是一种疾病。 雷诺综合征是指在手脚遇冷时，突然出现血管痉挛、收缩，导致局部手指发白、疼痛。雷诺综合征是一类疾病的临床表现，很多病都可以出现雷诺综合征，比如风湿性疾病中的狼疮，混合结缔组织病。 患儿平时并无异常表现，冬天从室内外出，手指出现发白、疼痛，主要是由于血管痉挛引起，这种病人的症状有时比较轻，家长并不注意，症状较重时则以雷诺综合征的表现就诊。但是经过检查后发现可能是狼疮，还可能是混合结缔组织病，或者是其它风湿免疫性疾病。

过敏性紫癜是儿童风湿免疫性疾病，在门诊经常出现。大多数过敏性紫癜是一个慢性的过程，轻症治疗比较容易。但有些重症的过敏性紫癜可以危及生命，治疗非常困难，还有一些患者则对激素和免疫抑制剂并不敏感。 每个患者的病情轻重不一样，病人可仅表现为皮疹，身上存在出血点。有的病人主要以血尿、蛋白尿为主。过敏性紫癜可以引起多器官损伤，比如关节炎，消化道出血，患者还可以有周身性血管炎等表现。

儿童过敏性紫癜首先表现为皮疹，皮疹主要在双下肢出现，双下肢出现的皮疹可以突出于皮面，也可以表现为不突出于皮面的出血点样皮疹。皮疹压之不褪色，这是过敏性紫癜的典型表现。 过敏性紫癜不只需要进行皮肤科的诊治，过敏性紫癜的患者还可以有其它表现，比如关节炎有关节肿痛，活动受限，比如消化道出血，患者可以呕血，腹泻时大便带血等。所以过敏性紫癜症状是全身多器官的症状，但是皮疹为典型的症状。

过敏性紫癜是风湿免疫性疾病，很少累及血小板，但是特发性血小板减少性紫癜，缩写为ITP，可以引起血小板减少。过敏性紫癜和血小板减少性紫癜的患者有同样的皮疹，过敏性紫癜主要是血管炎引起血管出血的皮疹，而血小板减少性紫癜主要因为是血小板下降，引起的全身出现出血点，所以这两种疾病在皮疹上需要进行鉴别。 过敏性紫癜的患者检查血小板并不低，如果血小板降低，则可能是血小板减少性紫癜，而不是过敏性紫癜。有一部分过敏性紫癜的患者可以出现血小板的一过性升高，但是血小板升高不是过敏性紫癜的典型表现。