贫血

讲解医师：王亮  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
地中海贫血是一个基因遗传病，是由于合成珠蛋白的基因产生了异常，最终导致地中海贫血。它有轻型、重型，轻型的患者没有明显症状，做血常规检查可能会发现血红蛋白轻度的下降。但是重型的患者就会出现重度的贫血，所以很早就会发病。所以轻型的患者很有可能今生都不会出现明显的症状，但是出现严重的感染或合并其它疾病的时候可能会诱发体内发生溶血反应，这样才会有症状。但是对于重型的地中海贫血可能出生就有比较明显的症状，目前地中海贫血一般常见于长江以南的一些城市，比如广东、广西、海南、云南，而北方地区比较少见。

讲解医师：王亮  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
如果夫妻双方在产前没有做地贫的筛查，在发现怀孕之后突然查出了地中海贫血，首先要做的事情就是要看一下父亲是不是地中海贫血，也就看一下夫妻双方是否含有相同的基因携带。如果是相同，这个宝宝可能会有25%的几率属于重型的地方还贫血，这个时候就强烈建议孕妇做羊水穿刺，来看一下宝宝的基因型。如果是重型的地中海贫血，就建议提前把这孩子打掉，因为就算生下来可能也不能像正常人一样生活，寿命比较短而就会遭很大的罪。如果父亲没有地中海贫血，基本上就没有什么问题，不用做羊水穿刺。但是孕妇可能会由于地中海贫血基因的携带，或者有些症状以及在怀孕过程中相对的铁的造血原料的缺乏，会产生一些贫血的症状。这个时候就需要多吃一些富含铁的食物，比如牛肉、瘦肉、猪肝、猪血。此外，必要的情况下可以吃些硫酸亚铁这些含铁的药片，这对宝宝没有明显的影响。

讲解医师：刘加强  （主任医师）
就职单位：日照市人民医院血液内科
地中海贫血也称为海洋性贫血，这是一种遗传性疾病，由于遗传基因缺陷或改变，导致了珠蛋白肽链合成障碍，病人最终出现了溶血性贫血的情况。对于地中海贫血的患者，如果是轻度的地中海贫血，病人没有明显的临床症状，在饮食上有没有什么特别的注意事项，只要保持营养均衡就可以。如果是中度的地中海贫血患者，可以适当的多吃丰富的绿叶蔬菜，因为这些绿叶蔬菜中含有浓度较高的叶酸，叶酸对于溶血性贫血患者来说非常重要，通过补充叶酸，能够减轻贫血的症状。\n另外，中度的地中海贫血患者尽量少吃油腻、辛辣的食物，因为这些食物或者某些药物可能会诱发溶血性贫血的发作。另外，地中海贫血的患者，也不要刻意的去补充含铁丰富的食物，因为地中海贫血患者并不缺铁。相反，过多的补充含铁丰富的食物，容易造成体内铁元素过多，对身体造成影响。

讲解医师：郭明  （副主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
地中海贫血也就是珠蛋白生成障碍性贫血，是一种遗传性溶血性贫血疾病。根据病情轻重的不同，分为轻型、中间型、重型三型。轻型地贫无需特殊治疗，中间型和重型地贫，应采取下列一种或数种方法给予治疗：一、一般治疗。注意休息和营养，积极预防感染，适当补充叶酸和维生素B12；二、输血。输血是治疗本病的主要措施，最好输入洗涤红细胞；三、铁螯合剂去铁治疗，维生素C与铁螯合剂联合应用，可加强铁螯合剂从尿中排铁的作用；维生素C与铁螯合剂联合应用，可加强铁铁螯合剂从尿中排铁的作用。四、脾切除，对中间型β地贫的疗效较好，对重型β地贫效果差；五、造血干细胞异基因移植，是目前能根治重型β地贫的方法；六、基因活化治疗，应用化学药物可以改善β地贫的症状，目前仍然在研究中。目前来讲，输血联合铁螯合剂去铁仍是中间型、重型地贫患者最主要的治疗方法。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
地中海贫血又称海洋性贫血，珠蛋白生成障碍性贫血，是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷，致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如，或不足所导致的贫血或病理状态。根据病情轻重的不同，可以有以下的危害，重型的地中海贫血，在出生数日就可以出现贫血、肝脾肿大、进行性加重黄疸，并有发育不良，其特殊表现有头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出。典型的表现是臀状头长骨和骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓腔变宽、皮质变薄所致。少数患者在肋骨及脊椎中间发生胸腔肿块，亦可见胆石症。下肢溃疡。中间型和轻型的患者可以出现轻度至重度的贫血，大多可以存活至成年。

讲解医师：李方方  （主治医师）
就职单位：开封市中心医院血液内科
地中海贫血本身不需要补铁，因为地中海贫血是由于基因的异常导致的珠蛋白生成障碍，从而导致的贫血。补铁对于地中海贫血没有效果的，而且还会导致患者铁过载，会导致机体的各个脏器出现功能异常。但是临床上有部分地中海贫血的患者同时合并缺铁性贫血，这部分患者可以进行补铁治疗，可以治疗缺铁性贫血的因素，补铁治疗的同时还要积极寻找导致患者缺铁性贫血的原因是什么，去除原因才能从根本上治愈缺铁性贫血。

讲解医师：刘加强  （主任医师）
就职单位：日照市人民医院血液内科
α-地中海贫血3.7型，属于轻度的α-地中海贫血类型，不严重。因为地中海贫血，这是一种遗传性疾病，由于遗传基因缺陷导致红细胞珠蛋白肽链合成障碍浸润，最终出现溶血性贫血的症状。在临床上，根据红细胞肽链合成障碍的不同，地中海贫血分成了两大类，一种是α-地中海贫血，另一种是β-地中海贫血。其中α-地中海贫血，根据红细胞肽链缺失的不同，又分成了六种不同的类型，其中3.7型α-地中海贫血，就是指缺失的一条α肽链引起的，属于轻度的地中海贫血，病人一般没有明显的贫血症状，也可以正常的生长发育。所以，这种类型病情不严重，是轻度的地中海贫血。

讲解医师：盛秀云  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
地中海贫血又叫海洋性贫血，是血红蛋白的珠蛋白肽链有一种或者是几种的合成，受到部分或者完全抑制所引起的遗传性的溶血性贫血。它分为α地中海贫血和β地中海贫血。轻型的地中海贫血一般是不需要治疗的。对于诱发溶血的因素，如感染等应该积极的防治。脾切除适用于输血量不断增加，伴有脾功能亢进，以及明显压迫症状者。青少年应采用高量输血疗法，保持血红蛋白在110g/L-130g/L，以保证比较正常的生长发育。为了减少输血反应，可以使用滤去白细胞和血小板的红细胞，促进铁的排泄。已有地中海贫血患者应用基因骨髓移植获得成功的报道。虽然轻型患者不需要治疗，但是患者间婚配可以产生重型的患儿，所以产前基因诊断能够有效预防地中海贫血，同时使用促红细胞生成素是没有效果的。

讲解医师：徐淑娟  （主治医师）
就职单位：福建医科大学附属协和医院血液科
地中海贫血，也叫做海洋性贫血，它是一种遗传性疾病，是由于珠蛋白肽链合成数量的异常而导致的贫血。一般情况下，根据血红蛋白的浓度，分为轻型、重型和中间型。对于轻型的患者，可以不用治疗，定期门诊复查即可。对于中间型和重型的患者，主要是以对症支持治疗为主。如果贫血的情况比较严重的时候，可以进行输血治疗。当然，如果输红细胞过多，可以配合具体的药物。对于重型的患者，可能会影响生长发育的时候，想要根治，就需要进行异基因造血干细胞移植。

讲解医师：陈亮  （副主任医师）
就职单位：内蒙古包钢医院血液内科
地中海贫血也称为海洋性贫血，是由于遗传因素造成珠蛋白肽链合成障碍导致的一组溶血性贫血性疾病，最常见的地中海贫血为α型地中海贫血和β型地中海贫血。根据患者贫血的程度分为轻型、中间型、重型三种类型，重型的地中海贫血患儿在出生后大约半年左右会发病，会出现特殊的面容，如眼距增宽、鼻梁塌陷、前额突出，出现贫血、黄疸、脾大、发育迟缓等症状，患儿常不能活到成年。轻型的地中海贫血患者没有临床症状或者只有轻度的贫血症状，一般不需要特殊治疗。中间型的地中海贫血患者可以活到成年，治疗主要是给予输血和去铁治疗。