贫血

讲解医师：刘加强  （主任医师）
就职单位：日照市人民医院血液内科
地中海贫血也称为海洋性贫血，这是一种遗传性疾病，由于遗传基因缺陷或改变，导致了珠蛋白肽链合成障碍，病人最终出现了溶血性贫血的情况。对于地中海贫血的患者，如果是轻度的地中海贫血，病人没有明显的临床症状，在饮食上有没有什么特别的注意事项，只要保持营养均衡就可以。如果是中度的地中海贫血患者，可以适当的多吃丰富的绿叶蔬菜，因为这些绿叶蔬菜中含有浓度较高的叶酸，叶酸对于溶血性贫血患者来说非常重要，通过补充叶酸，能够减轻贫血的症状。\n另外，中度的地中海贫血患者尽量少吃油腻、辛辣的食物，因为这些食物或者某些药物可能会诱发溶血性贫血的发作。另外，地中海贫血的患者，也不要刻意的去补充含铁丰富的食物，因为地中海贫血患者并不缺铁。相反，过多的补充含铁丰富的食物，容易造成体内铁元素过多，对身体造成影响。

讲解医师：郭明  （副主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
地中海贫血也就是珠蛋白生成障碍性贫血，是一种遗传性溶血性贫血疾病。根据病情轻重的不同，分为轻型、中间型、重型三型。轻型地贫无需特殊治疗，中间型和重型地贫，应采取下列一种或数种方法给予治疗：一、一般治疗。注意休息和营养，积极预防感染，适当补充叶酸和维生素B12；二、输血。输血是治疗本病的主要措施，最好输入洗涤红细胞；三、铁螯合剂去铁治疗，维生素C与铁螯合剂联合应用，可加强铁螯合剂从尿中排铁的作用；维生素C与铁螯合剂联合应用，可加强铁铁螯合剂从尿中排铁的作用。四、脾切除，对中间型β地贫的疗效较好，对重型β地贫效果差；五、造血干细胞异基因移植，是目前能根治重型β地贫的方法；六、基因活化治疗，应用化学药物可以改善β地贫的症状，目前仍然在研究中。目前来讲，输血联合铁螯合剂去铁仍是中间型、重型地贫患者最主要的治疗方法。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
地中海贫血又称海洋性贫血，珠蛋白生成障碍性贫血，是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷，致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如，或不足所导致的贫血或病理状态。根据病情轻重的不同，可以有以下的危害，重型的地中海贫血，在出生数日就可以出现贫血、肝脾肿大、进行性加重黄疸，并有发育不良，其特殊表现有头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出。典型的表现是臀状头长骨和骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓腔变宽、皮质变薄所致。少数患者在肋骨及脊椎中间发生胸腔肿块，亦可见胆石症。下肢溃疡。中间型和轻型的患者可以出现轻度至重度的贫血，大多可以存活至成年。

讲解医师：李方方  （主治医师）
就职单位：开封市中心医院血液内科
地中海贫血本身不需要补铁，因为地中海贫血是由于基因的异常导致的珠蛋白生成障碍，从而导致的贫血。补铁对于地中海贫血没有效果的，而且还会导致患者铁过载，会导致机体的各个脏器出现功能异常。但是临床上有部分地中海贫血的患者同时合并缺铁性贫血，这部分患者可以进行补铁治疗，可以治疗缺铁性贫血的因素，补铁治疗的同时还要积极寻找导致患者缺铁性贫血的原因是什么，去除原因才能从根本上治愈缺铁性贫血。

讲解医师：刘加强  （主任医师）
就职单位：日照市人民医院血液内科
α-地中海贫血3.7型，属于轻度的α-地中海贫血类型，不严重。因为地中海贫血，这是一种遗传性疾病，由于遗传基因缺陷导致红细胞珠蛋白肽链合成障碍浸润，最终出现溶血性贫血的症状。在临床上，根据红细胞肽链合成障碍的不同，地中海贫血分成了两大类，一种是α-地中海贫血，另一种是β-地中海贫血。其中α-地中海贫血，根据红细胞肽链缺失的不同，又分成了六种不同的类型，其中3.7型α-地中海贫血，就是指缺失的一条α肽链引起的，属于轻度的地中海贫血，病人一般没有明显的贫血症状，也可以正常的生长发育。所以，这种类型病情不严重，是轻度的地中海贫血。

讲解医师：盛秀云  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
地中海贫血又叫海洋性贫血，是血红蛋白的珠蛋白肽链有一种或者是几种的合成，受到部分或者完全抑制所引起的遗传性的溶血性贫血。它分为α地中海贫血和β地中海贫血。轻型的地中海贫血一般是不需要治疗的。对于诱发溶血的因素，如感染等应该积极的防治。脾切除适用于输血量不断增加，伴有脾功能亢进，以及明显压迫症状者。青少年应采用高量输血疗法，保持血红蛋白在110g/L-130g/L，以保证比较正常的生长发育。为了减少输血反应，可以使用滤去白细胞和血小板的红细胞，促进铁的排泄。已有地中海贫血患者应用基因骨髓移植获得成功的报道。虽然轻型患者不需要治疗，但是患者间婚配可以产生重型的患儿，所以产前基因诊断能够有效预防地中海贫血，同时使用促红细胞生成素是没有效果的。

讲解医师：徐淑娟  （主治医师）
就职单位：福建医科大学附属协和医院血液科
地中海贫血，也叫做海洋性贫血，它是一种遗传性疾病，是由于珠蛋白肽链合成数量的异常而导致的贫血。一般情况下，根据血红蛋白的浓度，分为轻型、重型和中间型。对于轻型的患者，可以不用治疗，定期门诊复查即可。对于中间型和重型的患者，主要是以对症支持治疗为主。如果贫血的情况比较严重的时候，可以进行输血治疗。当然，如果输红细胞过多，可以配合具体的药物。对于重型的患者，可能会影响生长发育的时候，想要根治，就需要进行异基因造血干细胞移植。

讲解医师：陈亮  （副主任医师）
就职单位：内蒙古包钢医院血液内科
地中海贫血也称为海洋性贫血，是由于遗传因素造成珠蛋白肽链合成障碍导致的一组溶血性贫血性疾病，最常见的地中海贫血为α型地中海贫血和β型地中海贫血。根据患者贫血的程度分为轻型、中间型、重型三种类型，重型的地中海贫血患儿在出生后大约半年左右会发病，会出现特殊的面容，如眼距增宽、鼻梁塌陷、前额突出，出现贫血、黄疸、脾大、发育迟缓等症状，患儿常不能活到成年。轻型的地中海贫血患者没有临床症状或者只有轻度的贫血症状，一般不需要特殊治疗。中间型的地中海贫血患者可以活到成年，治疗主要是给予输血和去铁治疗。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
地中海贫血又称海洋性贫血，是一组遗传性、溶血性贫血疾病。关于地中海贫血的饮食需要注意，一、补充营养物质。饮食营养要合理，食物必须多样化，不应挑食、偏食，否则会因某种营养素的缺乏而引起贫血。二、多食含铁丰富的食物，如猪肝、猪血、瘦肉、奶制品、豆类、大米、苹果、绿叶蔬菜等，对缺铁性贫血非常有疗效。忌辛辣、生冷的食物，辛辣、生冷的食物不利于贫血的预防。三、可以吃一些酸性食物，有利于对铁的吸收，能很好的预防缺铁性贫血。多吃蔬菜，比如茄子、西红柿、马铃薯，水果如苹果、葡萄、梨、甘薯等。多补充维生素C对于铁的吸收非常有利。四、尽量不喝牛奶，牛奶和茶会抑制铁的吸收。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
地中海贫血是由于遗传缺陷所导致的，组成正常血红蛋白的一种或者两种肽链合成减少，或者不能合成导致正常的血红蛋白减少，异常的血红蛋白或肽链聚合体增加，所导致的血红蛋白病。地中海贫血的严重程度与基因的缺陷程度密切相关，当患者只有一种珠蛋白合成链的缺陷或者不足的时候，所导致的贫血，都是轻度的贫血。患者的基因检测是一个杂合子，贫血的程度就很轻，甚至不出现贫血的表现，仅表现为红细胞体积的减小，对于患者的正常生活没有影响。只是在下一代的结婚、生育会提出一些遗传学方面的建议，比如孩子在结婚的时候，需要检测配偶的血红蛋白基因的相关检测，防止生产出纯合子这一类严重的珠蛋白合成障碍的血红蛋白病的患儿。\n对于地中海贫血中α珠蛋白生成障碍贫血中，有一类叫胎儿水肿综合征，是4个α基因都缺失，也就是从双父母双方都获得了致病基因，一般在胎儿期就会发生窒息、死亡。即使早产，生下来数小时内也是很快就死亡，这一类患者是比较重的。对于α珠蛋白生成障碍的血红蛋白H病的患者，有轻度、中度的贫血，伴有黄疸和肝脾肿大。在继发感染的时候，会促发患者出现溶血的表现，合并妊娠的时候也可以加重贫血。因此，判断地中海贫血的严重程度，需要进行基因的检测，了解基因缺陷的程度和种类，来判断危害。