贫血

目前，系统性红斑狼疮的病因尚不明确，认为受多因素影响，所以还是有遗传的风险。但是它不同于一般比较明确的遗传病，如地中海贫血这一类的疾病，所以认为有遗传的因素，也有后天环境发病的原因。但是部分怀孕的母亲，会担心这个病会不会遗传给孩子。实际上，在临床上很少去查小朋友会不会携带红斑狼疮，因为如果他没有出现症状，一般不需要干预，也没有办法干预；因为有种隐性狼疮，没有任何表现，没有任何不舒服，但是抽血发现血里面有很多与狼疮相关的抗体。所以如果他完全没有症状，一般也不需要特别处理。

虽然系统性红斑狼疮不能根除，但是经过治疗可以达到临床缓解。如果不治疗后果严重，可导致重要脏器受累，危及生命或者导致猝死。过去系统性红斑狼疮5年生存率不到30%，但是经过规范治疗系统性红斑狼疮10年生存率超过80%。系统性红斑狼疮不治疗轻的表现为皮肤红肿、红斑、各种皮疹、口腔溃疡、关节疼痛、肌痛无力，逐渐发展到重要脏器受累，出现肾功能衰竭、心衰、血小板减少、重度贫血、肺泡出血、狼疮脑病而死亡。 不治疗的系统性红斑狼疮患者不仅需要承受身体痛苦，还需要承受沉重的经济负担，更谈不上和正常人一样的学习、工作、生活。而目前系统性红斑狼疮的药物治疗越来越多，副作用越来越少，可选的方案也越来越个体化。因此系统性红斑狼疮一定要早发现、早治疗，规律复查，维持病情长期稳定，让系统性红斑狼疮患者像正常人一样工作、生活，而绝不可以不治疗，后果相当严重。

红细胞中心淡染区扩大是血涂片结果，最常见的是缺铁性贫血的表现。诊断为缺铁性贫血，给予缺铁性贫血的治疗即可。缺铁性贫血最主要就是补铁治疗，同时要服用维生素C，可以增加铁的吸收。 血液科医生在做血常规时，由于病人因为贫血就诊，在做血常规的时候一般会加网织红细胞计数，怀疑某些疾病时会做血涂片看红细胞形态。缺铁性贫血是增生性的贫血，网织红细胞计数轻度增多，但是不会达到溶血性贫血的状态。红细胞形态主要是中心淡染区扩大的小细胞，典型的缺铁性贫血表现。 如果跟其他小细胞性贫血鉴别，需要和地中海性贫血鉴别，地中海性贫血可能在红细胞形态中看到靶形红细胞。红细胞形态看到中心淡染区扩大，就是常见的缺铁性贫血，临床医生还会做铁代谢方面检查，血清铁蛋白以及总铁结合力相应的检测。如果都支持缺铁性贫血，同时存在缺铁的诱因，比如女同志月经过多、饮食偏素、经常喝咖啡、茶水。

红细胞分布宽度反映红细胞均一性，血常规里除了红细胞数量、红细胞血红蛋白含量、红细胞体积，还有红细胞分布宽度，它反映红细胞体积是不是一致的，红细胞体积越不一致，数值越高。营养性贫血，不论是缺铁性贫血还是缺叶酸、维生素B12引起的营养性巨幼红细胞性贫血，都是由于营养不够均衡造成红细胞体积有大有小，越不均一，值就越高。 如果诊断缺铁性贫血或着巨幼红细胞性贫血，在治疗过程中看到数值高，即不同细胞摄取的营养不均一，细胞体积大小不一，反映是由于后天疾病引起。像遗传病、肝硬化或者尿毒症引起的贫血，多数红细胞的均一性非常好。主要用来鉴别是与营养、造血原料有关系，还是遗传病或者其它原因造成的贫血。

红细胞破裂在血液科红细胞疾病里为急症，红细胞破裂即溶血，溶血后会出现溶血性贫血，分为血管内溶血和血管外溶血。一般给予大剂量糖皮质激素冲击治疗，迅速封闭血液里存在的抗体来停止红细胞溶血。慢性溶血的整个发病过程并不是十分迅速，多数有病因，需要通过做相应的检查明确。 溶血的病人有以下表现，如果是急性溶血，很快出现皮肤发黄、酱油色尿、发热，就诊的时候发现胆红素升高、乳酸脱氢酶升高、网织红细胞计数升高，多数是正细胞性贫血，有时候是大细胞性贫血，为急性病程。病人非常危重，要搞清楚血管内溶血是哪种类型，最常见的是自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿，某些药物、感染都可以引起溶血。

红细胞平均体积高代表细胞的体积大，最常见的情况是贫血。首先红细胞减少，血红蛋白下降，同时红细胞压积降低，诊断为贫血。贫血分不同程度，看红细胞体积，由于正常范围是80-100fl，超过100fl认为大细胞性贫血，＜80fl是小细胞性贫血。大细胞性贫血最常见的疾病如下： 1、缺叶酸或者维生素B12，或者同时两样都缺引起营养性巨幼红细胞性贫血，多数跟胃肠疾病、缺乏内因子或者长期素食有关系，通过纠正，补充叶酸、维生素B12很快能够恢复，但是对于中老年病人合并巨幼红细胞性贫血，需要排查恶性肿瘤方面的问题； 2、骨髓增生异常综合征，骨髓增生异常综合征其中一部分是克隆性疾病，一部分是难治性贫血，通过骨髓流式细胞学、形态学检测、基因检测、染色体、活检明确是不是有骨髓增生异常综合征，存在则给予相应的治疗； 3、溶血性贫血，表现为红细胞体积偏大，导致红细胞体积偏大的主要因为溶血过程中，早期红细胞即有核红细胞，释放到血液里，早期红细胞个子偏大，造成了大细胞性贫血状态。这样贫血病人骨髓增生非常旺盛，网织红细胞绝对数值和比例都非常高，同时存在乳酸脱氢酶升高、胆红素异常，如果诊断溶血性贫血要给予相应的治疗。

遗传性球形红细胞增多症其实不需要做骨穿，因为骨穿诊断不了，骨穿的表现就是溶血的表现，增生多活跃，有红系增生的表现。红系的粒红比倒置，其它系统多正常，跟其它溶血液性贫血不能区别，骨穿结果都一样，都是红系典型增生的表现。 此病诊断可以做初筛试验，比如用红细胞渗透脆性，可以帮助初步鉴别，可能有这样的可能性。最重要实际上是应该做基因检测，其实做红细胞膜电泳很好，但大多数医院做不了，做不了情况下做基因，如果病人有球形红细胞增多症表现，同时又有球贫基因阳性，这个病人应该可以诊断。一般做基因诊断时，会加上父母的血细胞一起做检测，如果两者都符合，就可以诊断球贫。骨穿只是确定溶血的检测，并不能够诊断疾病。

遗传性球形红细胞增多症是遗传的，因为是个常染体显性遗传病。常染体显性是基因突变在常染色体上，不在性染色体上，而且是显性遗传，只要带着这个基因，就会遗传到后代。所以遗传性球形红细胞增多症是个遗传性疾病，可能会遗传给后代，但是遗传给后代，也只是携带者而已，不一定都发病，但有的人会发病。 球形红细胞增多症也可由别的原因引起，比如自溶贫可以出现球形红细胞、自身免疫性溶血液性贫血，这个就不遗传，因为这是后天获得性疾病。所以要看球形红细胞增多引起的原因，一定要进行鉴别。如果是遗传性球形细胞增多症，有遗传概率，但也不是各个都遗传，因为遗传基因会被正常配偶稀释，稀释掉后可能越来越少。但是后天获得性球形红细胞增多症不遗传。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症可以影响全身多个脏器，临床上最常受累的部位是骨骼，会出现骨质破坏、眼睛突出、中耳炎等，还可发生牙齿异常。同时皮肤、黏膜也经常受累，出现脂溢性皮炎、消化道溃疡，还可出现牙龈口腔炎、肺部病变、肝脾肿大、淋巴结肿大，甚至贫血、血小板减少等。 部分患者还会出现垂体和下丘脑的病变，引起尿崩症、生长发育迟缓、性功能发育迟滞，同时伴有全身症状，比如发热、消瘦、嗜睡、激惹等。心包积液在朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的比例比较低，相对比较少见，但也可能是该病的临床表现之一。除此以外，个别患者可出现中枢浸润、眼部病变、胆道闭锁和上腔静脉综合征等。如果考虑到有朗格汉斯细胞组织细胞增生症的可能性，应及时到专科医院进行进一步的检查和治疗。

结核病腹膜炎早期无特别的症状，表现为慢性胃肠道功能不良，故不易引起重视。一般全身的症状主要是出现低热、盗汗，类似于肺结核感染的表现，甚至具有消化道、肠道的慢性溃疡，导致患者吸收功能较差，引起营养不良、消瘦，甚至贫血。由于维生素缺乏，可能引起电解质紊乱，出现低钾、低钠症状。若患者在疾病发展过程中，出现脐周疼痛，甚至中、下腹部疼痛，部分患者可以摸到腹部团块，是由于结核性腹膜炎引起局部肠系膜、腹膜，甚至淋巴结增厚所致。疾病后期出现肠道功能改变，引起腹胀、肠梗阻，甚至腹水症状。