贫血

再生障碍性贫血患者可以妊娠。妊娠合并再生障碍性贫血比较罕见，妊娠是否为再生障碍性贫血的诱发因素目前尚不肯定。妊娠合并再障时会出现全血细胞减少，但妊娠结束或者终止妊娠后全血细胞减少会逐渐恢复。妊娠时骨髓造血功能低下较常见，但只有少数妊娠的孕妇会发展成再生障碍性贫血。 妊娠合并再障的生存率妇女为53％，婴儿为75％，69％妊娠合并再障的孕妇可以顺利妊娠。因此，当患者坚持妊娠时可以给患者间断输血治疗，满足妊娠需求。但如果病情进展、病情加重时，要终止妊娠。

再生障碍性贫血是一组以骨髓有核细胞增生减低，和外周两系或三系血细胞减少为特征的骨髓衰竭性疾病。大概50%-75%病因不明，这部分病例称为原发性再生障碍性贫血。 继发性再生障碍性贫血病因主要包括造血系统肿瘤，比如白血病、骨髓纤维化、严重营养性贫血、急性造血功能停滞。其它因素比如药物或放射性损伤，病毒感染都可导致再生障碍性贫血。 引起再障的常见药物、化学物质包括抗微生物药，比如氯霉素、磺胺药、四环素、链霉素、异烟肼等。解热镇痛药也可引起再生障碍贫血，比如保泰松、吲哚美辛、阿司匹林、安乃近等，其它抗惊厥药，比如卡马西平、苯妥英钠、三甲双酮等都可以引起再障贫血。另外，抗甲状腺药比如甲巯咪唑、卡比马唑、甲硫氧嘧啶等也可引起再障贫血。化学物质比如苯及其衍生物，有机磷农药、润滑油、染发剂等，也可以引起再生障碍性贫血。物理因素也可引起再生障碍性贫血，如X线、伽马射线等。生物因素包括各型肝炎病毒，均可能引起骨髓造血停滞，比如EB病毒、巨细胞病毒、微小病毒B19、流感病毒等都可引起再障。

再生障碍性贫血是一种自身免疫性疾病，是由于机体内的造血干细胞被自身的免疫攻击破坏了，让它不能够源源不断地生产造血细胞，因此导致骨髓内一片荒凉。既然已经明确了再障是和免疫攻击有关系，因此再障的治疗基本上就是通过免疫抑制剂释放造血干细胞，或者通过造血干细胞移植重建造血系统，这两种方式都是疗效明确的，对再障有肯定疗效的。 一般来讲，对于年轻人，更主张在免疫抑制剂效果不好的时候尽早进入移植程序。现在的单倍型移植技术已经非常成熟了，国内的移植有做到50岁的，或者年龄更大或者是比50岁还小，但是移植的条件不成熟的还是主张用免疫抑制剂治疗。免疫抑制剂最经典的是用环孢素A，环孢素A的疗效只有50%左右，起效比较慢，可以根据情况加用抗胸腺球蛋白的，两药联用的疗效能够达到70%，甚至更好。

再生障碍性贫血属于一种正细胞正色素性贫血，正细胞正色素性贫血主要指红细胞的平均体积在正常范围，正色素性贫血主要是指红细胞的平均血红蛋白含量是在正常范围。临床上还有一些小细胞低色素性贫血，以及大细胞性贫血。缺铁性贫血属于小细胞低色素性贫血，巨幼细胞性贫血属于大细胞性贫血，再障属于正细胞正色素性贫血，这三个很容易鉴别。

再障病人有贫血、全血细胞少，需要给病人加强营养，比如肉、鸡蛋、牛奶等；红枣、黑芝麻、枸杞，这些都有补血作用，需要糖病人经常吃；另外注意吃饭的时候要定时定量，清淡饮食，不能过咸；同时注意补充维生素，比如水果、蔬菜这些含维生素比较丰富的东西；以及吃含高蛋白食物，如鸡蛋、牛奶含蛋白比较高，海鲜中鱼、虾这些都可以补充蛋白。再生障碍性贫血病人本身机体造不出血球，整个机体血球上不去，所以需要从食物上适当补充。

最常见引起血小板减少的是再生障碍性贫血，骨髓三系不造血会引起血小板减少。儿童急性淋巴细胞白血病也会因为肿瘤细胞增加，抑制巨核细胞生成血小板，导致血小板减少。儿童实体瘤，霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤，如果是骨髓受到影响也会引起血小板减少。结缔组织病、系统性红斑狼疮，早期可能也表现为血小板减少。诊断血小板减少一定要除外引起血小板减少继发性的原因。

再生障碍性贫血，分急性重型再生障碍性贫血、非急性重型再生障碍性贫血。非急性再生障碍性贫血，可能选择雄激素或者中成药复方皂矾丸，也可能选用免疫抑制剂，像环孢素A；比较轻的、进展非常缓慢的也可以观察。如果诊断为急性重型再生障碍性贫血必须积极治疗，具体如下： 1、控制感染，经常因感染住院，三系非常少、中性粒细胞非常低，要用强有力的抗生素控制住感染； 2、出血，血小板减少要输血小板，有的孩子贫血非常严重可能是几克的血，肯定要输血对症支持治疗。从根本上治疗选择骨髓移植，如果有同胞全相合建议骨髓移植。若没有同胞全相合，父亲、母亲是半相合的移植效果也很好，如果家长不选择移植，也可以选择ATG免疫抑制治疗。

儿童再生障碍性贫血的预后与很多因素有关，包括临床表现、临床分型、骨髓衰竭程度以及所选择的治疗方法。目前由于对疾病的了解，预后越来越好，具体分析如下： 1、重型儿童再障：大部分患儿起病比较缓慢，临床表现主要是贫血、出血和感染。严重出血的患者，尤其是颅内出血、严重消化道出血的患者，病死率相对较高； 2、轻型儿童再障：由于骨髓抑制程度比较轻，全血细胞减少的程度轻，病情相对较轻，大部分患者的预后比较良好。儿童患者药物治疗效果比成人要好，早治疗比晚治疗的效果要好，规范化治疗比不规范化的治疗效果要好。支持治疗可以明显改善患者体质，预防感染，减短病程，以及可以达到良好的效果； 3、致死性儿童再障：主要病因是严重感染以及颅内出血。一般治疗得当，绝大部分患者可以完全治愈。目前由于移植技术改进，重型和极重型儿童再障的疗效可以达到90%以上五年无病生存。

血小板减少的原因常见于血小板生成减少、破坏增多、分布异常以及假性血小板减少，因此治疗血小板减少首先应查明病因。若由再生障碍性贫血引起血小板减少，要针对再生障碍性贫血治疗；如果是ITP引起的血小板减少，ITP也称为原发性免疫性血小板减少症，其治疗的西药首选糖皮质激素，也可使用中药治疗；若继发于其它免疫性疾病，比如红斑狼疮、类风湿等风湿性免疫性疾病时，要针对其原发病治疗。此外，肝病、脾亢等引起的血小板减少，都要针对原发病进行治疗。

血小板是血细胞中最小的细胞，其主要功能是参与凝血，血小板低于正常值易造成出血。血液检查时若发现血小板减少，应多次检查确诊，血小板减少常见于假性血小板减少、血小板分布异常以及血小板病理性减少，比如生成减少、破坏增多、丢失过多等。 血小板生成的减少常见遗传性疾病，如范可尼贫血、再生障碍性贫血、原发性免疫性血小板减少症等，均可引起血小板减少。原发性血小板减少症也称为ITP，主要由于免疫紊乱出现血小板破坏增多、血小板减少。此外，部分继发于其它风湿免疫性疾病的患者，也可造成血小板破坏增多引起血小板减少。因此，出现血小板减少后，应及时前往医院血液病专科明确血小板减少的原因，再决定如何治疗、是否需要治疗。