贫血

再生障碍性贫血原因，目前为止还不明确，根据现有研究，主要有以下方面： 1、药物，比如化疗药物，比较常见于氯霉素引起的再障； 2、化学毒物，其中最常见的是苯剂。从事染料、油漆、胶水、涂料、家居、鞋类、皮革加工、制药、农药、化肥等作业的工人，长期接触苯剂，家居装修过程中可以用到油漆、胶水、涂料中也含有苯； 3、电离辐射，比如原子弹爆炸，核电站泄漏等，一般医学检查不会引起再障； 4、病毒感染，其它感染因素，最常的是肝炎病毒引起的再障； 5、免疫因素，并发于自身免疫性疾病、类风湿关节炎等； 6、遗传，也称为先天性再障，多伴有先天性发育畸形； 引起再障原因非常多，具体到每患者很难找到具体原因，所以要根据具体情况具体分析。

再生障碍性贫血和白血病完全不同的两类疾病。再生障碍性贫血是骨髓造血功能不行，造血能力下降引起血液系统红细胞、白细胞以及血小板下降，是一种良性病；白血病是一种血液系统恶性肿瘤。白血病发生是因为血液系统的恶性肿瘤占据大量造血空间，抑制正常白细胞、红细胞和血小板的生成。 两者治疗方法也完全不一样。再生障碍性贫血主要通过免疫抑制剂治疗，不需要化疗；白血病治疗必须经过化疗。疾病进展也不一样，再生障碍性贫血，尤其是慢性再障可以存活好多年，急性白血病不进行积极治疗，平均生存期只有半年左右，所以这是两种完全不同的疾病。现在急性白血病积极治疗，大部分病人通过联合化疗以及骨髓移植达到治愈的目的。

根据病情缓急轻重不同，再生障碍性贫血又分为重型再障和非重型再障，具体内容如下： 1、重型再生障碍性贫血，起病比较急、进展快、病情严重，少数由非重型再障进展而来。表现在贫血方面，会有进行性加重，出现苍白、乏力、头晕、心悸、气短等症状。多数病人有发热，体温在39℃以上，个别病人难以控制。呼吸道感染最常见，常合并败血症，出血症状也特别明显，可有皮肤出血点或大片淤斑、口腔血疱、鼻出血、齿龈出血等，也可以见到呕血、便血甚至脑出血危及到病人生命； 2、非重型再障，贫血起病和进展较缓慢、病情相对较轻。贫血呈慢性过程，常见有面色苍白、乏力、头晕、心悸、活动后气短，相对比较轻的输血后能够改善，但不能够持久。高热比重型要少见，感染相对容易控制，出血倾向也较轻，皮肤黏膜出血为主，内脏出血比较少见。

再生障碍性贫血病人血常规最典型表现是全血细胞减少、淋巴细胞比值增高、网织红细胞减少，血常规里血红蛋白、白细胞和血小板都低于正常值： 1、血红蛋白在男性低于120g/L，女性低于110g/L； 2、白细胞总数会明显降低，低于4×10^9/L； 3、淋巴细胞比值明显增高，正常淋巴细胞比值在40%左右，淋巴细胞比值一般都在60%以上； 4、血小板会明显低于正常，再生障碍性贫血病人，血小板低于100×10^9/L； 5、网织红细胞，网织红细胞是骨髓向外周释放的一种没有成熟的红细胞，在外周血比例大约在0.5%-1.5%，再生障碍性贫血中比例比较低。网织红细胞提示骨髓造血活跃程度，比如再生障碍性贫血； 如果大家在检测血常规时出现血细胞异常或异常减低时，特别是出现全血细胞减少时，一定要高度重视有没有再生障碍性贫血的可能。

再生障碍性贫血有急性和慢性，重型再障Ⅰ型也就是急性再障，临床表现多为起病较急，贫血进行性加重，同时伴有严重感染及内脏出血。 所谓重型再障Ⅱ型并非是慢性再障，而是指慢性再障病情急性加重结果。病人网织红细胞、白细胞、血小板明显减少，称为重型再障Ⅱ型。 重型再障Ⅰ型和重型再障Ⅱ型，因为临床表现不一致，但治疗方法比较相似，主要通过异基因造血干细胞移植，甚至免疫抑制剂治疗。

再生障碍性贫血在临床上表现为贫血、出血、感染，所以平时化验血常规时，可帮助诊断再生障碍性贫血，血常规化验也可反映出再生障碍性贫血治疗后效果。血常规化验单，首先看中性粒细胞水平，如果中性粒细胞水平绝对值＜1，说明再生障碍性贫血患者感染机会很大，要预防感染，避免接触咳嗽、发热病人，同时少去人员密集区。 其次看血红蛋白水平，如果血红蛋白＞70g/L，则不必输血。相反如果血红蛋白＜70g/L，建议输注同型红细胞悬液。另外需关注血小板水平，如果血小板＞20×10^9/L，而没有临床出血症状可先观察。如果血小板＜20×10^9/L，同时伴有皮肤黏膜出血，这时尽量选择去医院输注同型血小板，有利于改善骨髓血供和营养，减少鼻腔及牙龈出血。

再生障碍性贫血表现为贫血、出血和感染。具体如下： 1、贫血表现为没有力气，活动后心慌、气短，尤其是体力劳动之后，比如平常上五楼没有问题，现在上五楼都觉得心慌气短了，是由于贫血引起的； 2、可能有出血的表现，比如皮肤黏膜有出血点，或者月经量增多； 3、感染的情况，就是容易反复的发烧，很容易感染。 所以这是再障典型的三个表现，早期可能会稍微轻一点。再障其实分慢性的和急性重型的，急性重型的来势汹汹，一得病就非常的重，慢性的可能会有从轻到重的过程，可能有一些早期表现。如果是出现早期表现，到医院查个血常规，看看是不是再障的情况，让医生来帮助进行判断。如果既有贫血，也有血小板减少，也有白细胞减少，医生可能会安排做骨髓检查。

引起血小板低的原因很多，具体如下： 1、常见的原因是药物相关的影响，患者吃了一些解热镇痛药或者其它药物，影响血小板，可以引起血小板减少； 2、血液科的病，比如常见的免疫性血小板减少症，这是常见的血小板减少的原因，自己体内把自己的血小板给破坏掉了，这是免疫性的血小板减少； 3、再生障碍性贫血有时也表现为血小板减少； 4、骨髓增生异常综合征也表现为血小板减少； 5、白血病也有表现为血小板减少时。 所以血小板减少还是比较严重的情况，最好到医院来就诊，依据血小板减少的程度以及性质予之相应的治疗。

儿童再障由于他粒细胞、红细胞、血小板减少，主要临床表现为贫血、出血和感染。 儿童再障的发病起病一般都比较缓慢，病情严重程度与贫血严重程度相关，大部分孩子早期表现是贫血，脸色苍白和气促，随着病程进展这部分孩子容易合并感染，表现为口腔黏膜溃疡以及呼吸道感染，反反复复，而且用抗生素治疗效果不好，甚至于严重时会发展为败血症。 这一部分孩子可能对治疗反应不好时，可以进展为严重的重型再障，这部分孩子需要以后做移植治疗，部分的孩子对治疗反应不好时也可以病情迁延发展为慢性疾病。

慢性再生障碍性贫血在新分类标准中已经归为轻型再生障碍性贫血，治愈几率大概是2/3，并不是很高，并且该病治疗是一个慢性过程，治疗相对比较缓慢。慢性再生障碍性贫血治疗主要是综合治疗，因为发生机制包括很多因素，比如干细胞和干细胞异常、免疫网络出现问题、免疫功能异常、骨髓微循环出现问题等。 治疗时通常是根据上述情况的发病机制进行免疫治疗，可以采用环孢素进行治疗，还有刺激干细胞，如使用雄性激素、司坦唑醇等治疗，还有改善微循环治疗，同时可以用中药进行治疗。建议在慢性再生障碍性贫血出现时，找到发病原因，比如农药，苯、甲醛，此时也必须脱离异常环境，或者去除危险因素，如此才能达到理想效果。