贫血

急性再生障碍性贫血是非常凶险的疾病。之前通俗的理解叫不带帽的白血病，尽管不叫白血病，但是实际上凶险程度不比白血病要差。 急性再障目前治疗主要是以免疫抑制治疗为主，猪的淋巴细胞或兔的淋巴细胞、胸腺细胞，叫ALG或ATG来治疗，费用比较昂贵，费用30万元左右。 另外目前急性再障治疗这两年逐渐开展了骨髓移植，骨髓移植治疗逐渐显现出比较大的优势，而且骨髓移植治疗让病人的病程明显缩短，但是可能骨髓移植以后要用抗排异药物，但究竟ATG、ALG和骨髓移植哪比较好，现在大家都觉得这两个没有明显区别。 中医治疗急性再障即中西结合治疗，如用环孢素，因为急性再障是以贫血、发烧、出血为主，所以中医治疗是对症治疗。 发烧可以辨证治疗来退烧，出血可以给止血比较好的药，如中医传统的犀角地黄汤就可以，另外加清热解毒的止血中药。但是对于急性再障治疗，中医治疗是辅助的手段。

再生障碍贫血严重并发症是血小板减少导致全身系统性出血，最轻可能是皮肤黏膜出血，最重可能导致颅内甚至腹腔出血。提升血小板首先要避免接触对血小板有影响药物，平时生活注意护理，防止严重感染，严重感染也会导致血小板减少。 以上措施都有注意到，通过正规治疗再生障碍贫血，比如造血干细胞移植、免疫抑制剂治疗都可成功治愈再生障贫血，同样也可达到提升血小板功能。另外研究显示中药，甚至中成药可以提升血小板，但中药、中成药的应用一定要在医生指导下应用。如果血小板低，测得血常规血小板>20×10^9/L，同时伴有临床出血症状，比如鼻出血、皮肤出血，甚至颅内出血，应输注同型血小板。

慢性再生障碍性贫血属于慢性骨髓衰竭性疾病，临床表现为贫血、血小板减少、白细胞减少。从发病机制上来讲是因为T细胞功能免疫失调引起，所以这决定它的治疗。标准治疗是以免疫抑制剂为基础治疗，比如最常用环孢菌素治疗，通过环孢菌素口服调节血药浓度来治疗，同时吃药时要监测肝肾功能，监测环孢素浓度，达到有效浓度才能达到治疗效果。 在这个基础上还可以辅助细胞因子促生长治疗，比如打点促红细胞生长因子，即促红素，帮助造血恢复，慢性再障还可以吃中药进行辅助治疗。总体慢性再障是这样治疗，如果患者合并贫血比较重，比如血红蛋白在6g以下，还可以间断输血，为免疫治疗，血象恢复之后再停止输血治疗。

再生障碍性贫血是儿童期比较常见的骨髓造血障碍性的疾病。这种疾病由于骨髓造血功能的衰竭，因此血常规表现全血细胞减少，具体表现为贫血，即红细胞和血红蛋白的减低，白细胞系统减低以及血小板减少。还有一种特殊类型的再生障碍性贫血，即纯红再障性的贫血。这种情况主要表现红细胞造血功能的障碍，因此在血常规主要表现血红蛋白和红细胞的减少。 骨髓再生障碍性贫血，由于其血象的特点主要的表现为贫血，表现面色苍白以及出血的症状。由于血小板的减少，可以有鼻衄或全身出血点。由于白细胞的减少，非常容易感染，甚至部分感染可以致命。血常规检查在再生障碍性贫血的诊断中，是必要或首要的检查方法。 因此，再生障碍性贫血的血常规主要表现是全血细胞减少。

再生障碍性贫血为骨髓衰竭性疾病，主要表现为血细胞减少，临床表现以白细胞减少引起的发热、容易感染为主。再生障碍性贫血分为急性再生障碍性贫血与慢性再生障碍性贫血，其具体症状如下所述： 1、急性再生障碍性贫血：以发热或出血为首发表现，发热主要是感染引起为主。常见于皮肤脓肿、肛周脓肿、口腔黏膜感染、消化道、呼吸道感染； 2、慢性再生障碍性贫血：表现为因白细胞减少而导致的呼吸道感染、血红蛋白减少而引起贫血。重型再生障碍性贫血，贫血程度较为严重，常伴有血小板减少而引起的出血。 综上所述，慢性再生障碍性贫血以皮肤黏膜出血为主，急性、重型再生障碍性贫血以消化道出血、内脏出血、皮肤黏膜出血为主，且出血不易控制。

再障性贫血一般很难治愈，因为这是种免疫性疾病，跟自身体质有关系。但一定要纠正一个概念，就是所有的病人的疾病可以很好控制，即通过治疗可以使疾病对患者的影响变得最低，但不是治愈，因为治愈很难，除非做骨髓移植。所以说大部分治疗可以通过改善症状缓解疾病，但是不能根除，病人还是有复发风险。但如果部分病人是重型再障性贫血，做了骨髓移植，而且成功，有一定机会可以治愈，但这样的人比较少，因为付出的代价非常高。再障性贫血除非做骨髓移植，理论可以治愈，但实际上也并不是完全理想，部分患者还会复发，但复发率比较低，如果用免疫抑制治疗，很多人还是容易复发，但是复发以后还可以继续免疫治疗，而且有的人也不复发，有的患者也能够维持比较长的时间。

再生障碍性贫血的治疗根据病情轻重选择，包括应用免疫抑制剂、输血、应用雄激素、中西医结合治疗等，而应用造血生长因子以及脐血和骨髓移植等方案同样是有效治疗手段。 再生障碍性贫血简称再障，是由于化学、物理、生物因素等不明原因所致骨髓干细胞或造血微环境损伤引起的骨髓造血功能衰竭。此类患者的血液中全血细胞，例如中性粒细胞、红细胞、血小板计数减少。如果确诊为再生障碍性贫血，首先需要根据病情以及白细胞、网织红细胞、血小板计数分为非重型再障和重型再障。 非重型再障起病和进程较为缓慢，贫血、感染和出血程度相对较轻，容易控制。非重型再障，即慢性再障经过雄激素和环孢素治疗后，患者的有效生存期较长。而在治疗效果不佳的情况下，需要反复输血，患者生存期较短。如果彻底治疗，甚至治愈，则需要积极寻找合适供者，尽早进行造血干细胞移植。 重型再生障碍性贫血患者如果病情允许，可以进行异基因造血干细胞移植治疗，移植后大多数患者可以长期生存。而不能移植的患者可使用抗胸腺球蛋白，例如ATG、环孢素、免疫抑制剂等进行治疗，治疗有效率可以达到80%左右。但免疫抑制剂治疗起效时间较慢，治疗期间需要高强度输血治疗、抗感染支持治疗。因为患者免疫力低下，所有再生障碍性贫血的患者都需要注意预防感染、避免受凉，在注意个人卫生的同时定期复诊。

再生障碍性贫血不属于小细胞低色度性贫血，小细胞低色素性贫血可见于以下几种情况： 1、缺铁性贫血：因为体内铁缺乏，造成红细胞在骨髓中合成血红蛋白原料不足，从而导致血红蛋白合成减少，引起细胞色素减低、细胞体积变小的一种贫血； 2、地中海贫血：属于一种遗传性疾病，是因为合成血红蛋白的珠蛋白的肽链缺乏或减少，造成小细胞低色素性贫血； 3、感染以及铁粒幼细胞性贫血。 再生障碍性贫血属于正细胞正色素性贫血，属于骨髓衰竭性疾病，是骨髓造血出现异常导致从骨髓当中释放到外周血的细胞减少，从而出现贫血，对释放到外周血的血细胞形态不会造成影响。

急性再生障碍性贫血指骨髓造血出现障碍，病因有以下几种： 1、病毒感染：可以引起造血功能停滞，如肝炎病毒、微小病毒等； 2、化学因素：如一些抗生素药物，像氯霉素等； 3、有机化学物质：如苯、放射线等。 若骨髓造血出现障碍，且自然病程在3个月之内称为急性再生障碍贫血。急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血，病因基本相同，急性再生障碍性贫血根据自然病程分为轻型和重型，慢性再生障碍性贫血患者可以长期生存，但是一部分人有可能发展成重型再生障碍性贫血。

眼睑水肿不是肾功能衰竭的表现。眼睑水肿通常见于肾炎病人，肾炎病人的主要表现是血尿、蛋白尿、水肿、高血压，只有极少一部分肾炎病人会出现肾功能衰竭。所以眼睑水肿，仅仅说明这个病人有肾炎，不能说明有肾功能衰竭。肾功能衰竭的表现主要是血肌酐、尿素、胱抑素C水平的升高，病人肾脏的排水、排毒能力不仅变差，可能还会有其他的一些症状，如消化系统症状，包括厌食、腹胀、恶心、呕吐等。另外病人还可能会出现贫血、酸中毒、高钾血症等症状，单纯的眼睑水肿只能说明病人可能有肾炎，但是不能说明病人出现了肾功能衰竭。