贫血

珠蛋白生成障碍性贫血，原名地中海贫血，又称海洋性贫血，是一组遗传性溶血性贫血疾病，由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。该病分为轻、中、重度，重度地中海贫血患者，在出生后不久还可能出现发育异常的问题；轻度地中海贫血患者，可能在成年后或体检中被发现。

小儿β地中海贫血，是因为合成血红蛋白β链基因发生突变，造成血红蛋白β链合成减少所致。根据临床表现分为轻型、中型以及重型，临床常见为重型。一般小儿从3-6个月左右开始出现贫血，表现为面色苍白，然后逐渐发生骨骼改变，导致肝脾淋巴结肿大以及肚子凸鼓等症状，对于地贫常用血红蛋白电泳检查，可以发现异常电泳带。另外，可以针对α地贫和β地贫进行基因位点检测，准确率可以达到95%以上。

地中海贫血可以分为α型和β地中海贫血，是由于珠蛋白基因缺陷，造成合成一种或多种珠蛋白的肽链减少或完全不能合成引起贫血。α地中海贫血可以分为静止型、轻型、中间型和重型四种，β地中海贫血可以分为轻型、中间型和重型。 中间型地中海贫血一般出生时儿童往往没有表现，从婴儿期开始儿童可以逐渐出现贫血表现，表现为面色苍白或苍黄、乏力、生长发育减缓，部分患者可以出现黄疸。β地中海贫血中间型骨骼变化较少，但α地中海贫血中间型可以表现出典型骨骼改变，包括头颅增大、额部突出、颧骨增高、鼻梁塌陷和两侧眼距增宽的具有特征性外貌特征。

如果2岁小儿出现淋巴癌症状，往往会有早期临床表现。体征上儿童会出现不明原因的颈部淋巴结肿大，肿大处往往会有些压痛，并且伴随其它症状，如不明原因的发热、乏力。以前患儿日常喜欢出去玩，现在突然走不动，不愿意走路。 如果患儿到医院检查，最简单的方法是查血常规，血常规会出现特征性表现，如白细胞高或者低，出现贫血、血小板下降。如果伴随这些症状，一定要警惕是否出现淋巴癌。

缺铁性贫血的症状包括： 1、常见贫血症状：如头晕、记忆力减退、注意力不集中、心慌、气短、活动乏力、纳差、便秘、腹泻、夜尿增多、蛋白尿、月经不调等； 2、缺铁的特殊表现：如吞咽困难或者出现舌炎等，儿童会出现明显的神经系统症状及异食癖等表现。

血小板偏高的治疗要看血小板的计数多少和引起血小板升高的原因。如果反应性血小板升高，如感染、肿瘤引起，需要针对引起血小板的升高病因进行抗感染治疗和肿瘤专科治疗。 还有一部分反应性血小板增高是由于红细胞体积小，如缺铁性贫血，会将红细胞划入血小板的计数，造成血小板假性增高，这种情况要进行血清造血原料，像血清铁、铁蛋白检测，看患者是否为缺铁性贫血引起小细胞低色素贫血，造成反应性血小板升高。 这些血小板升高都是需要针对原发病进行治疗，如果因为原发性血小板升高，主要是JAK2基因突变造成的血小板升高，这类患者在治疗上主要为降血小板治疗和抗凝治疗，降血小板药物可以用羟基脲，加上抗血小板药物，像阿司匹林，或者阿司匹林不能耐受的患者可以用氯吡格雷； 血小板升高的患者，同时伴发血栓发生的风险，在血小板升高情况下，除降血小板治疗外，还要进行血栓相关监测。

缺铁性贫血是体内铁的储存不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血。临床上可通过以下检查进行明确诊断： 1、血象检查：呈小细胞低色素性贫血，血片中红细胞大小不一以小为主，中央淡染区扩大，红细胞计数和血小板计数一般无改变； 2、骨髓象检查：骨髓增生活跃，以红系增生为主； 3、铁代谢检查：表现为血清铁降低，总铁结合力升高，转铁蛋白饱和度降低，血清铁蛋白降低； 4、红细胞游离原卟啉升高； 5、血清转铁蛋白受体升高。

缺铁性贫血是由于体内储存铁不足，导致红细胞生成障碍引起。患者早期一般无明显不适感，主要表现为困倦、乏力，严重者会出现心慌气短、胸闷、头晕、耳鸣、失眠、烦躁及食欲不振等症状。缺铁性贫血的病因较多，营养不良可能导致患者出现缺铁性贫血；胃部疾病也可能引发缺铁性贫血。此外，消化道肿瘤可能导致患者出现铁吸收障碍，进而引发缺铁性贫血。

血小板低有很多原因造成，如最常见的缺铁性贫血，还有最常见的免疫性血小板减少，血小板减少，主要是根据病因来对进行治疗。饮食上要注意，血小板减少，是一个凝血异常疾病，当血小板过少，病人常常会出现出血，中医上，出血的病人，根据证型常见于阴虚火旺，热迫血行，还有气血两虚，脾虚等这些证型。 根据不同证型，来选择食物或药物，像血小板减少症，除了西医治疗，结合中医，如健脾药物和食物，可以选择大枣，苋菜，这些颜色比较深的来健脾补血，益气养血的食物，药物可以选用黄芪、枸杞子这些来补气，通过健脾益气来摄血，减少出血的情况，同时升高血小板。

贫血分级对于健康男性和女性的标准不同，男性按中国标准是血红蛋白＜120g/L属于贫血。女性则是血红蛋白＜110g/L属于贫血，妊娠期的女性，血红蛋白＜100g/L则属于贫血。 贫血的分级包括多种程度，包括轻度、中度、重度、极重度，具体如下： 1、血红蛋白在正常下限到90g/L，属于轻度贫血，绝大部分患者没有临床症状，多数患者在体检时被发现； 2、60g/L≤血红蛋白≤90g/L为中等贫血，病人出现面色苍白、乏力、活动耐量下降等，经过休息后一般也能够缓解； 3、血红蛋白＜60g/L为重度贫血，病人脸色较为苍白，需要长时间卧床休息，稍微活动就会心慌、乏力等； 4、血红蛋白＜30g/L为极重度贫血，此时病人的生命体征不稳定，需要紧急输血治疗。