范存刚

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
广义的脊髓肿瘤，甚至椎管内肿瘤，绝大多数脊髓肿瘤或者叫做椎管内肿瘤都是良性病变，是可以通过手术的方法彻底切除，一般不容易复发，也不容易发生转移，因此绝大多数脊髓肿瘤是良性肿瘤，并不是癌症。当然也有一个特殊类型的脊髓肿瘤，就是我们所说的硬膜外肿瘤，这些肿瘤通常是由全身其它部位癌症转移而来，因此，这种肿瘤治疗效果往往并不理想，也就是髓外硬膜下肿瘤一半以上是癌症的表现。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
成人椎管内肿瘤的发生率约为颅内肿瘤的五分之一，但小儿椎管肿瘤的发生率远低于成人，10岁以下的椎管内肿瘤极为罕见。小儿椎管内肿瘤以畸胎瘤、表皮样囊肿和上皮样囊肿等先天性肿瘤居多，其次为神经母细胞瘤、网状细胞肉瘤和淋巴瘤等恶性肿瘤。儿童髓外硬膜下肿瘤以表皮样囊肿和皮样囊肿多见，约占儿童椎管内病变的三分之一，这两种肿瘤均为先天性肿瘤。脊膜瘤约占儿童椎管肿瘤的5%，神经鞘瘤和神经纤维瘤约占儿童椎管肿瘤的10%，这两种肿瘤都是常染色体显性遗传相关的1型纤维瘤病有关。此外，儿童后颅窝的恶性肿瘤也可以沿脑脊液播散至脊髓蛛网膜下腔，形成弥漫性蛛网膜下腔种植转移。约有35%的儿童椎管内肿瘤位于硬膜外，多为尤文肉瘤、神经母细胞瘤和骨肉瘤等恶性实体肿瘤。约有35%的儿童椎管内肿瘤位于髓内，主要为星形细胞瘤或神经节细胞胶质瘤，其中部分与常染色体显性遗传1型和2型神经纤维瘤病有关。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
室管膜瘤能活多久？室管膜瘤是发生在脑室的室管膜细胞，或者脊髓的中央管的室管膜细胞来源的肿瘤。这些肿瘤可以发生在颅内的各个脑室内，以第四脑室、侧脑室为主，偶尔见于第三脑室。 在脊髓，可以发生在脊髓的中央管，表现为脊髓内部位和位于中心的比较对称的肿瘤。往往在肿瘤的头端和尾端可以伴有脊髓空洞。所以室管膜瘤根据患者室管膜瘤发生的部位，以及最终肿瘤的的病理类型和分级，会有一定的程度的差异。比如一级的室管膜瘤位于第四脑室者，患者全切之后肿瘤可以不复发，获得较长时期的生存。 而无论是发生在颅内，还是在脊髓内，如果室管膜瘤为二到三级，特别是三级的室管膜瘤，把它叫做间变性室管膜瘤，这种室管膜瘤即使进行了手术切除，仍有可能有部分肿瘤细胞沿脑脊液播散。也就是说，脊髓内的室管膜瘤再次复发时，可以发生在其他的节段，或者，发生在脑内。 而脑内的室管膜瘤在复发和种植的时候，也可以发生在脊髓内。这种情况下，再之后，就要考虑对患者进行放疗和化疗，而且即使进行了这些治疗也不能完全除外室管膜瘤有复发的可能。也就是对于三级的室管膜瘤，要提醒患者要及时注意临床症状，发现的时候到医院去就诊复查。 一般建议三到六个月复查一次，延中枢神经轴，也就是包括脑部，颈椎，胸椎，腰椎的核磁检查。这样能够及时发现室管膜瘤的种植转移与复发。由此可见，室管膜瘤根据部位不同和类型不同，生存期有很大的差异。 对于一级的室管膜瘤患者，在手术切除之后可以获得长期生存，而对于恶性程度最高的间变性室管膜瘤，也就是三级的室管膜瘤可能会受到明显影响，部分患者也反复发作，可能生存期只有几年。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
外伤性脑积水需要根据病人病情的严重程度，以及引起脑积水的原因等情况进行综合分析，采取合理的治疗方法。比如对于压迫引起的外伤性脑积水，首先应考虑及时清除血肿，解除梗阻，还可以行脑室外引流，脑室内注射尿激酶等方法，以促进脑室内的血凝块溶解，然后通过外引流的方法，使脑积水得以缓解。对于颅内压不高、意识障碍不明显、脑室扩大不显著的患者，也可以通过甘露醇脱水等非手术治疗方法进行处理。对于慢性的外伤性脑积水，可以通过脑室-腹腔分流术进行处理。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症的患者术后除了常规的护理措施之外，重点应强调在患者进行减压术后，倒床时应妥善保护颈部，在翻身时应保持头颈、躯干的滚筒式轴性翻身，在患者坐起时要有颈托保护，避免颈部过度扭曲和旋转。对合并睡眠呼吸暂停的患者，要注意患者呼吸和血氧监测，必要时在夜间应予以呼吸机辅助呼吸，有后组颅神经麻痹的患者，在进水、进食之前应先行吞咽功能测试，严重者需留置鼻胃管，以防呛咳和误吸。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症通常以上颈髓和胸髓空洞最为常见，以小脑扁桃体下疝畸形为常见的原因。在进行磁共振检查时，一般只需要做颈椎MRI平扫即可，花费仅需400-600元，某些脊髓拴系综合征引起的脊髓空洞，需要做腰骶椎的MRI平扫费用也需400-600元。个别与脊髓髓内肿瘤鉴别困难者，可以进行相应节段的MRI增强扫描，花费可能约需近千元。一些脊髓空洞累及广泛，患者需要增加胸椎和腰骶椎的MRI检查，全脊柱的MRI检查费用共计约需2000元左右。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症通常是一种先天性的疾病，多数患者是在小脑扁桃体下疝畸形、寰枕部畸形基础上继发的。有一部分患者是由于脊髓栓系综合征，在此基础上继发脊髓空洞症。所以脊髓空洞症多数情况下是先天性的，但是该病并非因细菌或者病毒引起，所以并不具有传染性。另外，还有少数的空洞症患者是由于脊髓梗塞或者脊髓外伤之后，造成局部神经细胞和胶质细胞吸收形成的，这种后天性的脊髓空洞症也和传染没有关系。所以脊髓空洞症本身并非是传染性疾病。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞目前没有确切的药物治疗手段，主要依靠手术治疗。对于有明确病因引起的，可考虑针对病因的手术。除此之外，目前主流的手术方法是脊髓空洞分流术和颅后窝减压术，对于明确小脑扁桃体下疝和相应阶段脊髓空洞表现者，都采用后颅窝减压术。如果没有明确小脑扁桃体下疝或者小脑扁桃体下疝与脊髓空洞程度不相符合者，可考虑进行脊髓空洞分流术。如寰枕交界部前方进行压迫形成空洞者，可以考虑前路减压，切除病理性的畸形骨，如寰椎、前弓、斜坡下部和齿状突等。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞的手术方法很多，目前脊髓空洞分流术和颅后窝减压术最为常用，这两种手术术式和技术均较为成熟，围手术期都不会发生患者死亡，成功率很高，患者术后的症状常可以获得明显改善。也有一小部分患者在长期随访中会有症状和体征复发、加重的倾向，甚至部分患者在影像学复查时，空洞虽然已经消失，但临床症状仍有进行性加重，最主要与患者治疗时机过于延迟有关，因此，要强调及早发现、尽早治疗。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脑疝一经诊断之后，应该尽可能的在短时间内予以快速静脉输入高渗性脱水药物，比如甘露醇。如果患者肾功能和心功能不太良好的情况下，可以使用大剂量的速尿，以缓解病情，争取时间。在确诊之后，应尽可能的根据患者的病情，完成开颅手术的准备，通过手术的方法去除患者的病因，比如清除颅内的血肿或者切除脑肿瘤。如果患者在确诊之后，无法进行针对病因的治疗，可以在短时间内先进行姑息性的手术治疗，以降低颅内压和抢救脑疝。常用的姑息性治疗的方法包括侧脑室体外引流，主要适用于严重脑积水的患者，也是常规手术之前常用的辅助性的抢救措施之一。可以通过脑脊液分流手术，来处理导水管狭窄或者梗阻，当然也可以通过脑室镜的方法来处理导水管狭窄或者梗阻。除此之外，还可以通过各种类型的减压术进行积极抢救。小脑幕切迹疝，可以使用颞肌下减压术；对于枕骨大孔疝，可以考虑枕肌下减压术；对于个别严重颅脑损伤的患者，因为挫伤范围比较广，脑水肿比较严重，术中可能会遇到脑组织肿胀、膨出的情况，这时候作为紧急处理，可以将非功能区的脑液进行部分切除，达到内减压的目的。