自身免疫性溶血

尿常规潜血指血红蛋白尿，也就是潜血可能存在血尿，血尿潜血(+/-)代表可能出现血尿，即尿潜血阳性，可能有血尿也可能没有血尿，这时要结合尿沉渣镜检观察尿红细胞是否增多，如果尿红细胞增多，尿潜血(+/-)提示有血尿。 如果尿潜血阳性或者(+/-)，而尿红细胞阴性，可能提示患者没有血尿，只是发现溶血。所以这时患者要查是不是有自身免疫性溶血，或溶血性疾病。

不同病因的溶血性贫血，治疗效果不一样。如果是药物引起的溶血性贫血，停药以后大部分病人能完全恢复；由机械性原因引起的溶血性贫血，不能完全治愈；免疫性溶血性贫血，如温抗体型自身免疫性溶血性贫血通过激素配合中药治疗可以治愈，红斑狼疮患者并发的溶血性贫血不能完全治愈。

溶血性贫血在贫血性疾病中是一种急症，是很严重的病，主要是由于红细胞大量破坏造成。需要评估患者的溶血速度，如果红细胞破坏过快，血红蛋白下降明显，红细胞数量降低也很明显，网织红细胞上升很高，其危险度更高。如果1天内血红蛋白下降2g/L以上，至少有800ml血液的红细胞破坏，可能会造成危及生命的事件，这时要紧急给予治疗。 一般溶血性贫血包括自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症以及红细胞膜异常的疾病，最常见的是自身免疫性溶血性贫血，主要是体内存在抗体，破坏红细胞造成，这时需要用使用大量糖皮质激素进行冲击治疗，封闭抗体，减轻溶血，如果血红蛋白下降明显，需要补充红细胞给予支持治疗。

自身免疫性溶血是体内产生与红细胞自身抗原起反应自身抗体和或补体，并吸附于红细胞表面，从而引起红细胞破坏溶血性贫血。治疗原则是减少溶血过程和支持治疗，积极控制原发病、防治感染，以免引起溶血危象。危重患者需要注意水电解质平衡以及心功能、肾功能维护，贫血严重时需要输红细胞支持治疗。 自身免疫性溶血一线治疗药物为糖皮质激素和免疫球蛋白，发病时病情较重的患者需给予大剂量糖皮质激素和免疫球蛋白冲击，等病情平稳后改为小剂量维持。一线治疗药物无效时，可选用二线治疗药物，如免疫抑制剂。部分药物治疗效果欠佳的患者需要行血浆置换或脾切除等，少数反复、难治性患者需要行骨髓移植。

溶血性贫血是红细胞破坏速度超过生成速度，由于超过骨髓代偿的能力而出现的贫血。溶血性贫血发生机制是红细胞破坏，分红细胞自身原因、红细胞外原因。红细胞内在自身原因导致的贫血多数属于遗传性疾病。如果溶血性贫血是红细胞自身原因导致，如红细胞膜或者红细胞内蛋白缺乏或者血红蛋白合成异常，会导致红细胞破坏。 红细胞外因素导致的溶血性贫血，比如自身免疫性疾病或者体内有抗体黏附在红细胞自身，导致红细胞出现破坏、溶血，不会发生遗传。如自身免疫性溶血性贫血，是后天的免疫异常导致的溶血性贫血，所以遗传不遗传要分开来看。

自身免疫性溶血性贫血主要是自身机体发生免疫功能调节异常，产生了自身抗体和补体吸附于红细胞表面，进而破坏红细胞引起的一种贫血，分为温抗体型和冷抗体型。治疗方法如下： 1、去除病因； 2、最常见的方法就是用糖皮质激素，为首选药物； 3、做脾切除手术； 4、使用其它免疫抑制剂，包括环磷酰胺、硫唑嘌呤等。 通过治疗以后，大部分自身免疫性溶血性贫血可以治愈。

要明确这个问题，患者具体是哪一种类型的溶血性贫血，是否与自身免疫性因素有关。如果是自身免疫性的溶血性贫血，治疗难度较大，但如果原发病控制的情况下可以生孩子，如果是先天性溶血性贫血，不需要治疗，患者还是可以生生育。溶血性贫血一般在原发病控制的情况下可以生育小孩，但如果是自身免疫性溶血性贫血，如果患者在长期服用免疫抑制剂、免疫调节剂或相关的药物的情况下，要在医生的监控下来生育，不能自己为了生育就把需要治疗的药物停掉。如果是想生育，即便是怀上了小孩的情况下，因为治疗的突然中断导致原发病的进展，这样生下来的孩子质量也不高，在孕期会出现严重的并发症，一定要格外注意。

自身免疫性溶血的特异性检查是抗人球蛋白试验，抗人球蛋白试验分为直接抗人球蛋白试验和间接抗人球蛋白试验。温抗体型的自身免疫性溶血的患者直接抗人球蛋白阳性，部分患者间接的抗球蛋白亦为阳性。当抗体数低于实验数值阈值时，直接抗人球蛋白可以成为阴性，直接的抗人球蛋白的强度与溶血的严重程度没有关系。有时试验虽然呈弱阳性，但可能发生了很严重的溶血，反之有时该试验做出来是强阳性，但并没有很严重的溶血。还有一种比较特殊的自身免疫性溶血性贫血，即冷凝集素综合征，可以做冷凝集素试验，冷凝集素综合征时效价会增高，还有冷溶血试验也是冷凝集素综合征的特异性检查。

系统性红斑狼疮为多器官、多系统受累的疾病，所以狼疮肾炎的临床表现较多，可表现为急性肾炎综合征，也会表现为肾病综合征以及活动性血尿、蛋白尿、白细胞尿等。但是有1/4的患者会表现为大量蛋白尿，同时伴有水肿。部分患者会出现不同程度的肾功能异常，如血肌酐、尿素氮升高，狼疮肾炎还会出现明显的远端和近端肾小管异常。 狼疮肾炎的肾外表现也是多样的，会出现皮肤黏膜、关节肌肉、血液系统、中枢神经系统、心血管系统等不同程度受累。若狼疮肾炎患者在血液系统受累，会表现为自身免疫性溶血性贫血、血小板减少、白细胞减少等表现。患者还会出现脱发、蝶形红斑等肾外表现。

自身免疫性溶血主要是自身抗体吸附在红细胞膜上，导致红细胞破坏引起溶血。血细胞破坏以后出现外周血的血细胞下降，骨髓增生是以红系增生为主，可以出现其它类似于贫血的症状。同时溶血以后间接胆红素增高，可以造成黄疸，根据分型可以分为温抗体和冷抗体型，温抗体主要是以IgG和C3补体比较多；冷抗体主要是IgM增高比较多。自身免疫性溶血性贫血的诱因可以是感染、药物等多种因素。 自身免疫性溶血性贫血由于红细胞破坏，会有单核巨噬细胞吞噬衰老、破坏的红细胞，长此以往会相应出现脾大，溶血时间长后脾会出现中度肿大。自身免疫性溶血性贫血治疗比较简单，首先要查找病因，以激素或者其它免疫抑制剂治疗为主，预后比较好。