腹膜后纤维化

输尿管是肾脏到膀胱的中间管道，输尿管通过节段性收缩将肾盂收集的尿液传送至膀胱。一般情况下，输尿管狭窄分为腔内狭窄以及腔外狭窄，腔内狭窄是指输尿管管腔狭窄，若输尿管中结石嵌顿在输尿管中或输尿管中长有肿瘤，均可能导致形成腔内狭窄。女性在怀孕期间可能导致输尿管出现相对狭窄，属于生理性变化，恶性肿瘤腹膜后转移以及原发性腹膜后纤维化可能引发外压性输尿管狭窄。

一般情况下，引起肾积水的原因主要分为梗阻性和动力性原因，具体如下：一、梗阻性原因：1、输尿管类的病变：主要包括输尿管结石、输尿管息肉、输尿管狭窄，包括输尿管恶性肿瘤等；2、输尿管周围病变：主要包括输尿管周围腹膜后巨大占位性病变，以及腹膜后纤维化、盆腔脂肪增多症等等；二、动力性原因：主要见于婴幼儿，是先天性巨输尿管症或者输尿管、膀胱反流等。所以对于肾积水的患者，不要着急进行治疗，要先对病因进行详细排查和分析，不同原因要采取不同的治疗方法。结石首先还是要考虑进行体外冲击波碎石、输尿管内窥镜下碎石；狭窄可能需要进行腹腔镜手术治疗；肿瘤需要进行根治性切除手术，如果是不能够进行手术的病因，还可以考虑给输尿管内留置支架管，尽可能引流肾积水，降低肾脏压力，最大限度的保护肾脏功能。

肾积水3cm做不做手术，并不取决于肾积水本身是否严重，关键原因或手术参考依据是导致肾积水的病因。如果肾积水的原因是结石，一定要进行处理，如果肾积水的原因是输尿管的狭窄，也可以考虑做肾功能的评估。如果肾功能的状况已经出现问题，如肾功能的滤过分数下降，建议进行肾盂输尿管的成形手术，或做输尿管狭窄段的切除，及重新吻合手术。部分病人肾积水的原因是肿瘤，或息肉，这种情况都需要进行积极的外科干预治疗。个别病人肾积水的原因不是泌尿系统，而是泌尿系统周围的某些组织脏器，如腹膜后纤维化，或腹膜后其他系统的巨大肿瘤，包括妇科的肿瘤，以及恶性肿瘤转移到腹膜后，或输尿管周围等，压迫输尿管从而导致肾脏积水，此时需要根据具体的病因决定。腹膜后纤维化这种疾病，可能更多的是需要进行免疫治疗，但对于肿瘤性病变，还是考虑进行外科的手术干预来处理。总之，无论是内科治疗，还是外科手术干预，其目的均为尽可能缓解肾积水的情况，避免肾积水长期存在后，对肾脏功能造成某些不可逆转的损害。

IgG4相关疾病是近几年才发现的一个疾病，这种疾病有非常多的临床表现。 比如可以出现肺部的症状，出现间质性肺炎； 还可以出现腹部的症状，如出现腹膜后纤维化； 还可以出现输尿管的狭窄，以及血液系统的问题； 还可以出现肾脏的损害。其主要的特点就是血液IgG4指标升高。IgG4相关疾病的发现，是最近几年风湿免疫病的一个巨大进展。以前很多疾病没有被诊断出来，现在发现这些疾病实际上是IgG4相关疾病。

临床上最常见的输尿管堵塞原因如下： 1、输尿管结石：特别是夏季，结石非常高发，一旦出现输尿管堵塞以后会引起腰痛，此时患者可能会来医院就诊； 2、肿瘤、先天性狭窄：会造成堵塞，一般肿瘤多见于中老年人，但现在肿瘤患者也越来越年轻化，很多年纪较轻的，30-40岁的患者也有输尿管肿瘤； 3、少见的疾病：如腹膜后纤维化，输尿管腹膜后纤维化以后，会压迫输尿管，导致输尿管堵塞。 输尿管堵塞以后会出现一系列症状，肾脏产生的尿液不能顺利排到膀胱，就会产生肾积水。所以输尿管一旦堵塞以后，一方面要查找病因，另一方面要尽量去处理肾积水，因为肾积水时间一旦很长，会对肾脏造成不可逆的损伤。

腹膜后纤维化的患者可能需要长期使用激素治疗。腹膜后纤维化本身属于慢性的硬化性的自身免疫性疾病，治疗是长期的过程。因此腹膜后纤维化患者需要规律的随诊，规范的治疗，不可以自行减停药。同时需要找有经验的风湿免疫科医生定期的随诊，千万不要存在侥幸...

腹膜后纤维化的危害如下：1.出现输尿管梗阻，体内产生的尿液不能排出，毒素会积存于体内，进而会出现急性的尿毒症以及高血钾，严重的高血钾会诱发心脏骤停。2.腹膜后纤维化会累及血管的周围，进而会造成相应部位血管缺血的表现，临床上会出现腰背部的...

相对比较晚的腹膜后纤维化，如果没有得到及时的治疗，可能会有一部分病人，比方已经出现了肾衰、尿毒症的情况，那就会进行性的恶化，会出现明显的慢性肾功能不全的表现。腹膜后纤维化的患者大多数没有特别突出的临床表现，可能部分病人会出现腹痛、腹胀、腰...

腹膜后纤维化的确诊，需要结合患者的临床表现，如果患者可能没有明显的临床症状，只是在查体时发现，此时需要依赖于典型的影像学表现。比方在主动脉，尤其是腹主动脉或髂动脉的周围出现显微增生的团块影，或在尿路输尿管的周围纤维组织的包绕，甚至阻断下端...

腹膜后纤维化是否严重，取决于纤维组织受累的病变部位以及病变范围。如果只是局部，没有影响到重要脏器功能，一般不严重。但如果影响到重要脏器功能，在动脉的周围压迫血管，可能造成局部缺血，或压迫输尿管，造成尿路的积水、肾盂的扩张，甚至可能会出现肾...