脊髓空洞症

脊髓空洞症是神经系统疾病，脊髓空洞的形成与先天有一定关系。患者出现感觉的分离现象，触觉消失，痛觉存在。除此之外，还可以出现肌肉萎缩等情况，出现空洞的表现要做脊髓核磁判定是否有脊髓空洞症。 判断是脊髓空洞症疾病，可以用神经营养药改善麻木、肌肉萎缩等症状，同时还可以用中药改善临床症状。脊髓空洞也可以采用神经外科手术，临床上采用中西医结合的手段治疗，是否手术要根据脊髓空洞的严重程度，以及造成临床症状的轻重来决定，也要临床随访，观察症状是否明显加重，如果有明显加重的情况，可以采用手术治疗手段。

脊髓空洞症是常见的疾病，是多种因素引起的综合征。脊髓空洞症儿童、青壮年比较常见，男性要比女性高三倍。其中很大一部分原因是先天畸形，先天畸形即在胚胎期发育异常所致。山西是畸形高发区，其原因是在胚胎期可能叶酸补充不够。山西省卫健委就曾经在10年之前就有一个工程，即在怀孕期间要吃维生素类叶酸来补充，这样会很大程度降低此疾病的发生。 脊髓空洞是因肿瘤造成，因为肿瘤造成的病例，属于比较散发的情况，在中年比较多一点。因为病毒感染即脑膜炎、脊膜炎造成局部粘连，造成脑脊液循环障碍形成脊髓空洞，该类型在任何年龄段都可以发生。

先天性脊髓空洞症是非常严重的疾病，是先天因素造成。因在胚胎期各种原因，使出生以后孩子寰枕部出现颅骨发育较狭窄，造成颅内小脑扁桃体下疝至枕骨大孔位置，造成脑脊液循环障碍，患者出现脊髓空洞，造成对称性、分离性感觉障碍。患者早期症状是出现肢体感觉障碍，特别是双上肢痛温觉障碍，即患者对温度、疼痛感觉丧失。如果再发展会出现肢体无力，继续发展可出现肌肉萎缩甚至出现爪形手。 如果不处理脊髓空洞，进一步发展可使患者出现大小便障碍，严重时可能出现瘫痪。脊髓空洞症患者应早发现、早诊断、早治疗。早期发现时经过正规医院正规手术治疗以后，90%以上病人能得到症状缓解；如果发现晚，治疗效果会比较差。因为神经细胞不可再生，所以到后期时，大夫只能在疾病基础上进行减压手术，神经功能不可能恢复。 此疾病虽然常见也需要引起高度重视，要给手术大夫治疗提供空间，在有限空间之内做相应手术，才能取得比较满意效果。

脊髓空洞症是因为各种原因造成脊髓局部破坏，从而造成脊髓形态学改变。现在的核磁共振检查能在早期时发现积水，中央管扩大，在T1上可看到低信号，T2高信号，即长T1、长T2信号。实际原因是畸形、病毒感染或者肿瘤造成局部中央管扩张，因为中央管周围结构与很多感觉传导束有关系，所以一旦破坏以后就会出现对称性、节段性、分离性感觉障碍，临床上患者一般会出现肢体麻木、痛温觉消失、触觉存在。 脊髓空洞症是多种因素造成的综合症状，因为临床症状和体征不一样，病人年龄也不同，就诊科室不同。有一部分小孩如果早期发现会有走路问题、肢体活动障碍等症状，可能会去儿科就诊。成人出现部分症状会更多的去神经内科就诊，一旦确诊后就会转到神经外科做手术。因为此类疾病手术已经是非常成熟技术，通过手术以后90%病人能得到症状缓解。

小脑扁桃体下疝脊髓空洞症，是一种缓慢进行性发展的疾病，一般不会在短时间内危及患者生命。大部分小脑扁桃体下疝脊髓空洞症的患者，可以存活达几年，乃至几十年之久。主要取决于小脑扁桃体下疝和脊髓空洞症的严重程度，以及患者神经功能障碍的程度。对于一般的小脑扁桃体下疝脊髓空洞症的患者，主要表现为颈枕部的疼痛，在咳嗽、打喷嚏、用力大便时常会出现疼痛，同时随着脊髓空洞的进展，可能会出现脊髓空洞阶段对应的肢体、躯干部位的疼痛觉和温度觉消失，在此基础上患者比较容易发生冻伤和烫伤。由于脊髓空洞累及脊髓前角的运动神经元，患者常会出现肢体萎缩、肌肉萎缩，比如手掌的骨间肌、大鱼际、小鱼际肌肉的明显萎缩。同时出现关节特征性的改变，手掌可以形成类似爪形手样的改变，同时可以出现肩关节和肘关节的夏科氏关节炎。随着病情的进展，部分患者可能会出现肢体瘫痪的状态，甚至会有大小便完全失禁的情况发生，这时常会对患者的预期寿命，和生活质量造成明显影响。一些比较严重的脊髓空洞症的患者，可能会在几年之内危及生命。处于缓慢进展的小脑扁桃体下疝脊髓空洞症的患者，生存期可以达到几十年之久。

手术分流是治疗脊椎空洞症的一个比较常用的方法，但是脊髓空洞症的治疗方法比较多，具体选用何种治疗方法主要取决于脊髓空洞的原因。由于外伤、炎症或者其他因素导致空洞，如果没有明确需要去除的原因，可以对空洞进行分流手术。空洞的分流手术可以将脊髓空洞分流到椎管的蛛网膜下腔，也可以根据就近的位置分流，比如胸段的脊髓空洞可以分流到蛛网膜下腔或者胸腔，腰段的脊髓空洞也可以分流到相应的蛛网膜下腔。此外，脊髓空洞症最常见的原因是小脑扁桃体下疝，英文名称Chiari畸形，是由于先天或者后天的原因引起小脑扁桃体肥大，疝入枕骨大孔，影响颅颈交界区的脑脊液循环，造成脊髓的中央网扩张，逐渐形成脊髓空洞。所以这类疾病的治疗方式是进行后颅窝减压和颅底重建手术，从根源治疗脊髓空洞。

一般颈椎部位的脊髓空洞症患者症状比较明显时，需要进行手术处理，常见操作如下：1、分流：对于空洞要进行分流术，可进行局部分流、其他部位分流；2、同期处理Arnold-Chiari氏畸形：部分患者常伴随有Arnold-Chiari氏畸形，此时单纯进行脊髓空洞症的分流效果通常不好，起不到去除脊髓空洞的目的，部分症状也不能有效缓解。所以针对此类患者，一般建议进行Arnold-Chiari氏畸形的同期处理，包括骨性结构的磨除，以及硬膜囊的减张手术等。通过上述处理，患者的脊髓空洞症可以获得比较有效的缓解，尤其是症状会得到比较好的缓解。

寰枢椎半脱位主要因寰椎横韧带松弛引起，可表现为不明原因的颈部歪斜以及颈痛、活动受限等。寰枢椎全脱位多因寰椎横韧带断裂或因寰枢椎的齿状突骨折引起。除了局部疼痛、活动受限、头颈歪斜外，还可引起较为严重的神经脊髓压迫症状，如四肢麻木、无力，肌肉萎缩，走路踩棉花感，大小便功能障碍，甚至瘫痪等。最为严重的后果是高位脊髓的生命中枢受到压迫，可引起呼吸、心跳停止。因此，寰枢椎脱位需要和颈椎病、颈椎间盘突出、颈椎管内肿瘤、颈髓脊髓炎、颈椎结核、脊髓空洞症和颈椎后纵韧带骨化等疾病相鉴别。

小脑扁桃体下疝是一种先天畸形，治疗方法首选手术。手术方法有以下几种： 1、寰枕区骨性减压术，即把寰枕区对于扁桃体压迫的骨头进行切除，以此充分减压； 2、寰枕区硬脊膜减张缝合，让扁桃体周围空间更大一点； 3、扁桃体切除术，把下疝扁桃体在显微镜下给予切除； 4、脊髓空洞分流术； 5、脊髓空洞转流术。 小脑扁桃体下疝正常情况下会处于颅内，如果因为畸形发展，导致小脑扁桃体下疝进入枕骨大孔下超过6mm，会造成脑脊液通路障碍，一部分病人会合并脊髓空洞症。出现脊髓空洞症以后，患者会出现肢体对称性、阶段性、分离性感觉障碍，一部分病人会出现肌肉萎缩、对于痛温觉消失、感觉消失，会影响到正常生活。 总而言之，手术目的是减轻对于脑干压迫，使脑脊液循环通路重新建立，病人的症状和体征在一定程度上能够得到改善。因为小脑扁桃体下疝是慢性病，如果想根治，目前希望不大，所以建议患者应早发现、早诊断、早治疗。

脑脊液在脑室系统里异常聚集，在蛛网膜下腔形成一个囊状，叫蛛网膜囊肿。如果脑脊液异常聚集在脊髓中央管里，叫脊髓空洞症。脊髓空洞症、蛛网膜囊肿和脑积水，都是脑脊液循环障碍的一个表现，只是发生的部位不同。蛛网膜囊肿可以造成局部的脑组织受压，表现为相应部位的功能异常。