脊髓空洞症

部分脊髓空洞症患者手术后，患者稳定一段时间后，又有症状加重，出现无力、肌肉萎缩，甚至生活不能自理。这种情况大多有以下几个特点： 1、手术前病程较长，病情较重； 2、手术后无康复治疗经验，或者无康复治疗经过，任其病情自然发展； 3、脊髓萎缩变细； 4、病情逐渐发展，肌肉萎缩、无力、大便干结。 这实际上可称之为一种脊髓萎缩综合征，也可以叫做脊髓功能或者感觉、运动、大小便功能衰竭。很多患者是40岁的年龄，70岁的脊髓，脊髓老化比年龄进展要快。对待这种患者，一般采取以中医、中药调节体质，调养为主，且需要坚持定期、足量、足疗程治疗。

外伤性脊髓空洞症最早是由一名国外学者于1871年报道。外伤引起的脊髓空洞症出现症状时间差别非常大，有报道称脊柱外伤以后2个月到30年都有并发脊髓空洞症的可能。静止期的外伤后脊髓空洞症一般以非手术治疗为主，但是扩大或者扩展外伤后，脊髓空洞症必须进行手术治疗，手术治疗的目的是消除空洞和空洞内液体对脊髓压迫。大多数采用松解术或者空洞分流术，部分专科有特殊或者独有的空洞分流办法。首先切除对脊髓有压迫的瘢痕组织、松解粘连蛛网膜，恢复蛛网膜下腔的脑脊液循环通畅，然后进行空洞蛛网膜下腔分流，或者蛛网膜下分流，解除空间内液体对脊髓的压迫，使空洞闭合或阻止空洞进一步发展。脊髓外伤后患者会发生不同程度的脊髓损伤，大多数患者会出现瘫痪或者是大小便功能障碍。脊髓外伤后脊髓缺血也会发生变性、软化，软化的脊髓通常没有充足血液供应，有一部分患者会继发而形成空洞，并且这种空洞很快向上、向下两端扩展，影响到颈椎患者出现上肢感觉和力量障碍，需要及时处理，减轻损害。 一般伤后2-3年脊髓损伤处于恢复期，不少患者忽略定期复查，无法确定脊髓空洞的发生。脊髓损伤后正确的康复和指导应该是加强营养，增强治疗信心，定期复查核磁共振，观察脊髓病变情况，若出现扩展型脊髓空洞，伴有相关神经损害，一定要进行手术治疗干预。

目前根据临床大宗文献和经验，脊髓空洞症不能治愈。脊髓空洞症为慢性进行性、变性疾病，临床上除药物治疗外，从20世纪80年代，尤其随着核磁共振的出现，对该疾病有了新的认识，可进行外科干预，但目前的外科干预措施也无法达到治愈的目的。 脊髓空洞症临床治疗的目的主要为减轻、缓解部分症状，延缓、阻止病变发展，使其稳定在某个状态。根据目前的临床经验，脊髓空洞症病人手术后最能减轻的症状为颈肩部疼痛问题，对手部肌肉萎缩、感觉障碍效果不明显，所以要达到完全治愈确实有困难。

脊髓空洞症是慢性、进行性脊髓疾病，主要发生在脊髓内的重性、囊性改变，患者出现脊髓空洞症后，多有感觉、运动障碍，这种情况下怀孕，会产生痛温觉障碍，如洗手、洗脸、洗衣服，水过烫也没感觉，故易烫伤，一定要避免烫伤。 有时走路腿会发僵，易跌倒，所以怀孕期间注意预防跌倒。且无特效药，可服用维生素，如B族维生素类。脊髓空洞症对胎儿无太大影响，正常婚前检查即可，避免引起过大的恐慌。

脑脊髓空洞症应称为延髓脊髓空洞，因空洞发生在脊髓，脊髓包括颈段、胸段、腰段，向颅内发展可到脑干的延髓部分，即延髓脊髓空洞。且延髓是生命中枢，也有些颅神经核积聚。 延髓脊髓空洞可出现后组颅神经症状和生命体征改变，发展严重时有生命危险，如吞咽困难、咳嗽无力、呼吸改变、面部感觉减退、舌肌萎缩等症状。该部位空洞相对较少见，极少数才有严重表现。

若为小脑扁桃体下疝引起的空洞或畸形、栓系引起的空洞，通常建议手术治疗，其存在明确手术指征。但是当空洞比较小、症状较轻、无确切原因时可进行观察治疗。脊髓空洞的药物治疗几乎无效，当空洞大到一定范围时，无论是否明确病因，均需接受手术。若无原因亦可选择进行脊髓空洞-胸腔分流术。 脊髓空洞症通常可引起痛温觉的分离，可引起肌肉萎缩，也可引起双下肢无力。通常对于脊髓空洞需要明确其形成的原因。脊髓空洞较少单独形成，40%以上的患者由小脑扁桃体下疝引起；还有一部分患者是由于畸形，大概占到10%-15%；小部分患者是医源性的原因所引起，比如以前进行过肿瘤手术，术后发生感染、粘连等；化脓性脑膜炎或结核导致粘连、炎症亦可造成脊髓空洞；极少部分为特发性空洞，原因尚无法明确。

不同疾病类型导致的脊髓空洞手术效果不同，超过40%的脊髓空洞由小脑扁桃体下疝引起，此时仅需进行后颅窝减压即可。部分患者除小脑扁桃体下疝外合并有颅颈交界区不稳，对于此类疾病进行减压手术或稳定手术，70%-80%患者可达到较好的效果，即能够缓解部分症状或者使症状不再加重。 而对于结核或者化脓性炎症引起的脊髓空洞，这种情况下通常需进行广泛的粘连松解，即硬膜扩大、重建，此类情况效果较差，存在欠缺。若为外伤造成的畸形，矫形后需进行空洞的分离、分流，手术效果较为理想。 因此，不同原因导致的脊髓空洞手术效果差异较大。

脊髓常见囊性病变包括脊髓空洞症和脊髓积水症。两种表现存在相似之处，脊髓空洞症是指髓内囊性病灶与中央管间无交通，可见于肿瘤、外伤后。脊髓积水症是髓内囊性病灶与中央管相通，多为先天性，常伴有颅颈交界区畸形、Chiari畸形等。临床影像诊断工作中很难将脊髓空洞和脊髓积水两种情况区分，所以目前业内人士习惯将两者统称为脊髓空洞积水症。该病在临床常见于20-30岁，男性多于女性，起病较隐匿，病情进展缓慢，有时病程可长达数10年。典型临床表现是感觉分离，患者会出现节段性疼痛、痛温感觉消失，但触觉正常。 MRI检查是诊断该病最好方法，不但能确定病变存在，还能很好显示脊髓空洞积水症全貌，主要表现为脊髓内囊腔范围较长，以颈胸段多见，严重可累及整个脊髓长度。囊内液体呈脑脊液信号，囊内液体含蛋白增多时，T1加权信号可明显高于脑脊液，T2加权低于脑脊液，甚至与脑脊液呈等信号。脊髓空洞积水症诊断过程中MRI检查存在重要作用。需要与肿瘤内囊变进行鉴别诊断，必要时建议进行MRI增强扫描，单纯脊髓空洞积水症增强扫描病灶一般不会强化。

小脑扁桃体下疝脊髓空洞症是一系列疾病，脊髓空洞症有较多原因，包括小脑扁桃体下疝、外伤、炎症、肿瘤等都会造成脊髓空洞。解决脊髓空洞症，首先要明确病因，如果为小脑扁桃体下疝造成，需解决小脑扁桃体下疝，包括后颅窝骨性容积扩大、硬膜扩大。下疝严重的患者需要切除小脑扁桃体、四脑室正中孔扩大、枕大池重建。 如果单纯由于小脑扁桃体下疝造成脊髓空洞，通常进行寰枕减压，手术步骤包括骨性减压、硬膜扩大修补、下疝切除、正中孔探查疏通。目的是希望在寰枕区能造成脑脊液通畅的生理状态，达到治愈脊髓空洞症的目的。

脊髓空洞症是常见病，因引起原因不同，治疗分保守治疗和手术治疗，具体如下： 1、保守治疗即原发性脊髓空洞病相当一部分病人，随年龄增长会逐渐消失，原发性脊髓空洞一般儿童患病，一般无需用药，仅需继续观察，定期复查颈椎核磁即可； 2、继发性脊髓空洞症需手术治疗，由于某些其它疾病导致脊髓空洞，如小脑扁桃体下疝，由于在大脑和颈脊髓交界位置出现卡压，导致脊髓脑脊液回流受限，出现脊髓空洞，此情况必须手术解除卡压使脑脊液流畅，脊髓空洞会逐渐变小，另外脊髓空洞，没有卡压，但其发展越来越严重，此情况是脑脊液引流循环上出现障碍，可采取置管方式，把中间庞大脑脊液引流到腹腔，此也是一种手术治疗。