脊髓空洞症

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症随着病情的进展，对空洞周围的神经结构造成影响和损伤，会逐渐出现一系列的症状，一般先会出现一侧或双侧手臂尺侧或一部分近胸部位的痛觉和温觉的丧失，但触觉和深感觉一般并没有明显影响。随着病情的进展，还可以出现相应节段的下运动神经元损害，主要表现为肌肉萎缩、无力，而空洞以下节段，可以出现锥体束征，表现为肌张力增高、腱反射亢进和病理反射出现。此外，还可以出现皮肤营养障碍、溃疡经久不愈、大小便失禁等表现。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症是小脑扁桃体下疝、寰枕交界部畸形、慢性脊髓蛛网膜炎、脊髓内肿瘤、脊髓梗死、脊髓外伤、椎间盘突出或黄韧带钙化等引起的脊髓空洞，形成的一种疾病。因此，患者应到神经外科就诊，有时患者因为头颈部不适误诊为颈椎病，到骨科就诊，也有一部分患者因误诊夏科氏关节病到骨科就诊，还有因为睡眠呼吸暂停到呼吸科或耳鼻喉科就诊的。只有神经外科处理之后，这些症状才能得到有效的控制。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症是一种缓慢进展性的疾病，目前还没有药物治疗手段，但是通过手术治疗，大多数患者能够达到空洞减小或消失，症状得以显著的改善，或者完全消失的治疗目的。一般对于有明确病因引起的脊髓空洞，应考虑针对病因的手术治疗，目前主流的手术治疗方法有脊髓空洞分流术和颅后窝减压术，如果是寰枕前接部畸形压迫的，也可以考虑前路减压（术），这样患者能够得到有效的治疗。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症的病因有多种，最常见的为小脑扁桃体下疝、寰枕交接部畸形引起的颈、髓和上胸、髓空洞，这主要是因为下疝的小脑扁桃体充满后颅窝和枕大池，造成颅腔内与蛛网膜下腔脑脊液压力分离，从而引起脑脊液循环和吸收障碍，最终形成脊髓空洞。除此之外，慢性脊髓蛛网膜炎与脊髓内肿瘤、椎间盘突出、黄韧带钙化、脊髓梗死、脊髓外伤等病因，也可以通过对这些实质性损害或压迫脊髓，影响脑脊液循环的机制，引起脊髓空洞症。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞的影像学检查方法主要为磁共振的典型表现，CT检查对脊髓空洞症的显示不是很满意，如脊髓空洞广泛而严重，可以见到髓内脑脊液密度。除此之外，颅颈交界部的三维CT重建，可以观察寰枕区骨性畸形，如颅底陷入、扁平颅底等。头部CT还可以发现囊室大小，是否合并脑积水。注射造影剂后的CT检查，可以发现小脑扁桃体下疝、颅后窝蛛网膜炎症表现，对脊髓空洞症的诊断有一定的辅助价值。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
腰椎脊髓空洞症的治疗，首先，应明确病因，如是否为脊髓肿瘤引起的，如若有明确的病因，针对病因治疗后空洞多能消失。对病因不明、空洞范围广泛、症状严重的患者，可考虑空洞分流手术，术中用硅胶管将空洞的液体流到蛛网膜下腔，或者将空洞分流至腹腔、桥小脑角、胸腔等压力较低的区域，术后空洞都能缩小或消失，患者的症状也能得到明显改善和控制。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症的发病年龄通常在20-30岁，女性较男性多见，病程进展较为缓慢，最早出现的表现是阶段性分布的感觉障碍。一般首先累及上肢，最早表现为单侧手部和上臂的痛觉和温觉障碍，逐渐的累及双手上臂尺侧以及一部分颈部和胸部，这些部位出现痛觉和温觉丧失，但触觉和深部感觉仍完好或只有轻度减退。随着病情的进展，可以出现手和前臂的肌肉无力、萎缩等表现。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症患者的日常饮食并无特殊限制，一般以富含蛋白质且易消化食物为原则，多食用一些蔬菜、水果，有条件还可以多食用些核桃、乌鸡、骨髓、脱脂牛奶、豆浆、海参等食品，以及其他富含磷和卵磷脂的食物。需要特别强调的是，部分小脑扁桃体狭窄患者，在脊髓空洞向上发展或后颅窝容积过于狭小的情况下，会造成后组颅神经麻痹，患者在这些过程中极易出现呛咳，严重者需留置胃管鼻饲，以防进食过程中误吸，造成吸入性肺炎。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞（症）是缓慢进展性疾病，早期症状多表现为一侧或双侧手、前臂尺侧以及一部分近胸部的痛、温觉丧失，经过多年后才会逐渐出现手部和前臂尺侧肌无力，当空洞累及腰底部，才会出现下肢的运动和感觉障碍。因此，更强调尽早发现、及早治疗。如果脊髓空洞引起瘫痪，则空洞范围往往广泛而严重，可以通过考虑空洞分流以争取改善症状，并附以专业的神经康复治疗，同时积极针对引起空洞的病因进行处理，并防止肌肉萎缩、褥疮、泌尿系感染等并发症。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
所谓脊髓空洞，也就是脊髓内部形成的空洞样改变，其内的囊液多为脑脊液，空洞囊壁的细胞为胶质细胞。严格意义上讲，脊髓空洞在病理学上与脊髓积水是不同的两个概念，这是因为脊髓积水的囊壁细胞为室管膜细胞，通常情况下，临床上所说的脊髓空洞往往可以分为交通性脊髓空洞、非交通性脊髓空洞、原发性实质内空洞、萎缩性脊髓空洞和肿瘤性脊髓空洞等病理类型。