脊髓空洞症

小脑下疝其实分为不同的情况，具体如下：1、急性小脑扁桃体下疝：如果是急性小脑扁桃体下疝，患者常常有危及生命的风险，即使进行了手术治疗，也可能会在很长一段时间内遗留昏迷这种严重的神经功能障碍等，必要的时候还需要呼吸机辅助呼吸，甚至需要安装临时或者永久性的心脏起搏器治疗，后遗症比较多而广泛；2、先天性小脑扁桃体下疝畸形：常常引起患者的脊髓空洞症，通过手术治疗切除一部分小脑扁桃体，对于改善患者的症状十分有帮助。手术之后可能会造成吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳，甚至眩晕、头晕，和平衡障碍等一系列的并发症和后遗症。这些情况可能和脑部后组织神经的神经核受损害，或者小脑本身受损害，以及小脑的供血动脉，特别是小脑后下动脉，发生了严重的血管痉挛和损害等因素有关，有时还会发生一些局部的积液和脑脊液的感染，术后会有长期的发热或者脑膜炎的情况。有些严重的患者还可以在炎症和血型刺激的基础上，形成粘连性蛛网膜炎，从而造成一些后遗症的情况。

手发麻包括单手发麻、双侧手发麻、左右手交替发麻，绝大多数情况下，手发麻是颈椎病的一种表达方式。颈椎出现椎间盘的病变，出现骨刺，使椎管狭窄，可以造成神经根的病变，出现手发麻，也可能是肿瘤、炎症、脊髓空洞症等，原因很多。 所以一旦出现手发麻的症状，首先应在颈部找原因，也可能是中枢的问题，或者周围神经本身的化学性刺激、炎症、感染等，应该引起重视，要到专业医师处就诊，经过一系列的检查、分析，进行确诊，有针对性的治疗，才能取得很好的临床效果。

脊柱侧弯是临床上较常见疾病，矫正方法需根据具体情况进行个体化治疗，常见如下：1、髓内肿瘤、脊髓空洞症：患者由于脊髓长阶段存在髓内肿瘤、脊髓空洞症，导致脊柱侧弯，若切除肿瘤或对脊髓空洞症进行治疗，即可改善和矫正症状；2、功能性、姿势性脊柱侧弯：青少年出现功能性和姿势性侧弯，可以通过佩戴支具和运动矫正缓解症状；3、先天畸形：对于难以去除病因或由于先天畸形患者出现严重侧弯，建议通过手术纠正脊柱弯曲；4、其他情况：患者进行脊柱侧弯矫正术前，需明确是否合并脊髓栓系等情况。如果有脊髓栓系发生，建议进行脊髓栓系松解，避免脊髓受到束缚，否则矫正过程中突然将脊髓拉长，可能会使患者神经功能短时间内急剧下降。

讲解医师：李小勇  （主任医师）
就职单位：北京北亚骨科医院神经外科
脊髓空洞症的手术费用，要看脊髓空洞症患的类型，医生采取什么方法，有没有并发症。比如，枕下减压术。按现在的水平，应该是5、6万左右。但是寰枢椎脱位，要固定，手术步骤比较多，费用估计得8、9万到10万。还有分流手术，要用泵、分流管，这种手术一次性成功的，费用都是能承受的。但是每一个手术都有并发症，从医生的角度、患者的角度，都有可能失败，失败率也不是很低。脑积液病都是失败率非常高的疾病，如果出现假性脑膜膨出、分流的感染和堵管，如果不是及早的治疗，越拖越重，费用就远远超于医生，甚至家属和病人预期的水平。最好在手术的时候策划好，尽量少出并发症，一旦出现并发症，一定要找那些有能力纠正这些并发症治疗的医生，否则费用是巨大的。

讲解医师：李小勇  （主任医师）
就职单位：北京北亚骨科医院神经外科
脊髓空洞症是非常常见的一类疾病。这种疾病有两种看法，一种是经典的神经外科脊髓空洞，还有一些主要的原因就是空洞并不是空洞，里头有水占着，所以叫脊髓积水或者脊髓积液。脑积液科研究，它可以称为第四脑室扩张性的脑积水。尽管（第）四脑室没有扩大，但是延续到下边的脊髓中央管里整个扩张，相当于第四脑室扩张。原因主要是第四脑室出口堵拦、脑积液循环到第四脑室出口堵住以后集聚、膨胀起来或者渗到哪个地方，所以叫脊髓空洞。脊髓膨胀的损害了，还会引起很多的症状，比如疼痛的感觉消失了，触觉仍然存在，还可以出现手指末端的烫伤，营养不良，经常割伤也不知道，这叫感觉痛觉和触觉的分离。有两种分类，一类是寰枢椎半脱位引起来的错位，引起小脑扁桃体下疝，最后引起脊髓空洞。另一种神经外科常见，也是脊髓空洞。第一种，神经结构错位性，是力学原因引起来的力学错位。第二种，原因比较少见，颅底也叫脑底感染，慢性感染引起了一些脊髓的空洞，（第）四脑室出口全部黏连，这种手术很危险。第三种，肿瘤型的。常见的脊髓内叫室管膜瘤或者脊髓内的，叫血管网织细胞瘤，比较常见有囊性的东西。如果创伤以后脑子萎缩引起来继发性的脊髓空洞，脑科经常说的是错位型感染，错位型的小脑扁桃体下疝引起的脊髓空洞，现在分为三种：一种是没有小脑扁桃体下疝，它也脊髓空洞；另一种叫两联征，脊髓空洞和小脑扁桃体下疝两个都存在叫两联征；还有一种脑积水加上小脑扁桃体下疝，再加上脊髓空洞叫三联征。这三联征的治疗方法都不太一样，所以脊髓空洞还是比较复杂的。另外，特别注意的是脑底感染的类型，脑底感染的这种类型，影像没有区别，其实四肢无力，走路非常迟缓，有的还合并脑积水，这种病人尤其注意不要按照这种方法治疗，按照这个方法治疗有很严重的并发症发生。

讲解医师：李小勇  （主任医师）
就职单位：北京北亚骨科医院神经外科
脊髓空洞症的症状每一种类型牵扯不一样，本身的症状是把脊髓撑坏，疼痛感觉丧失，触觉存在，剩下的皮肤末梢神经营养不良，有时候手烂或者剌烂了不愈合，是脊髓空洞本身的症状。引起的原因是小脑扁桃体下疝，本身也有症状，下疝了以后会压迫周围的脑干，或者是脊髓，脑干和脊髓交界的地方，有时候会引起呼吸困难，或者睡觉时候有一些恐惧感，觉得呼吸不够用，颈神经疼痛，尤其是颈部和喉部持续的疼痛缓解不了，是小脑扁桃体下疝的症状。脑积水的症状，如果在第四脑室有积水，就会引起生命中枢有一些变化，甚至有时候会出现脑疝死亡，急性的脑疝加剧死亡，所以根据每一个形式的是不一样，种类也多种多样。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症虽然通常是因为小脑扁桃体下疝、畸形等先天性病因所引起的，但是患者多数情况下，发病年龄是在20-30岁才缓慢出现，一般表现一侧或两侧的手、上臂、颈部、胸部的痛觉和温觉的减退，乃至消失，随后会出现这些部位的肌肉萎缩和无力，在空洞以下节段还可以有病理征阳性和一些长束征的表现。此外，还可以出现皮肤营养障碍、溃疡经久不愈，局部出汗过多或过少，以及神经源性膀胱，大、小便失禁等表现。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症患者一般应提倡均衡饮食，以富含蛋白质及易消化的食物为原则，适当吃一些蔬菜和水果，在饮食上一般并没有特殊的限制，但是有一些食物，如花生、核桃、葵花籽、芝麻、松子、榛子等坚果类食品有大量的蛋白质、不饱和脂肪酸和磷脂、维生素，经常食用对营养神经有一定的作用。如有条件还可以多吃一些乌鸡、骨髓或者牛奶、豆浆、海参等食品，以及其他富含磷和卵磷脂的食物。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症的最佳治疗方法为手术治疗，这是因为目前没有确切的药物手段使脊髓空洞减小或消失，也难以使患者的症状得到持久和有效的控制，目前主流的手术治疗方法为脊髓空洞分流术和颅后窝减压术。一般对于有明确小脑扁桃体下疝和相应脊髓空洞（症）表现的患者，都采取后颅窝减压术。如果没有明确小脑扁桃体下疝或其他病因，或虽然有小脑扁桃体下疝，但与脊髓空洞的严重程度不相符者，可以考虑做脊髓空洞分流术。如果是有寰枕部前方畸形，形成压迫，也可以考虑行前路减压术进行治疗。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
外伤性脊髓空洞（症）通常是由于脊髓损伤、变性、软化以后形成的脊髓萎缩，引起脊髓内微囊裂隙或局限性中央管扩张。一般如果没有明显症状，可以不予以处理，也可以因为脊髓损伤引起局限性蛛网膜下腔的炎症，导致局部脑脊液循环阻塞，而迫使蛛网膜下腔的脑脊液进入脊髓实质，形成空洞。无论什么原因引起的外伤性的脊髓空洞，如果空洞范围广泛，且出现与空洞部位相一致的症状，一般需要考虑脊髓空洞分流手术进行处理。