脊髓空洞症

脊髓空洞症是慢性、进行性神经系统疾病，根据空洞位置、大小、水平不同，而表现为不同症状。常见的脊髓空洞症的症状是感觉分离，即痛觉、温觉与触觉感觉分离。通常局部皮肤存在触觉，但对温度的感知能力会下降，可能会导致烫伤，从而诊断出脊髓空洞症。并非所有的脊髓空洞症患者均有上述症状，也可能根据部位、大小不同，而存在运动功能的问题。可能会出现瘫痪，表现为偏瘫、四肢瘫，也可能是不同阶段的单瘫，因此脊髓空洞症的症状不能一概而论。

脊髓空洞症可以治疗，但效果不确切，脊髓空洞症部分原因不明确，部分儿童到门诊就诊拍片无意中发现脊髓空洞，需观察空洞范围以及临床症状。如果发现空洞较小，而手脚活动、感知觉正常，不需要治疗，观察即可。但部分患者脊髓空洞较明显，空洞范围较大，涉及节段较多，可以采取手术治疗，首先检查是否存在相关原因并进行相应处理，具体如下： 1、脊髓栓系：可做手术栓系松紧； 2、脊髓肿瘤：可切除肿瘤； 3、脊髓外伤：长期骨折压迫或里面产生纤维粘连，也可对症处理； 4、其他：如果找不到原因需观察是否为单纯脊髓空洞相关症状，目前可以当作脊髓积水，可以做类似于脑积水分流手术，做脊髓空洞分流手术。随着医疗器械进步，现在有专门针对脊髓空洞做分流的设备，临床效果不错。所以，脊髓空洞治疗效果需结合病变范围以及相应症状，以及是否存在相关直接原因。

小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞是一种慢性进行性脊髓疾病，积极进行治疗是关键，保持良好心态，及时接受检查并进行手术治疗，有希望达到与普通人相近的寿命。若小脑扁桃体下疝畸形长期得不到治疗，常见有以下几点危害：1、脊髓空洞进行性发展，易引起肢体感觉运动功能障碍、肌肉萎缩，甚至运动功能丧失；2、脊髓功能进行性向骶尾部发展，甚至会累及脊髓圆锥出现大小便失禁及肢体瘫痪等情况；3、脊髓空洞向延髓发展，引起患者出现吞咽困难、饮水呛咳，进食时易发生误吸或者窒息，随时危及生命。

脊髓空洞症是临床上一种进展较缓慢的疾病，通常为多种原因所致，包括先天性扁桃体下疝、脊髓间隙的肿瘤、脊髓拴系综合征、粘连性蛛网膜炎、脊髓梗死及脊髓的外伤等。在饮食上其实并无特殊要求，如果患者的神经功能正常，且没有出现吞咽困难、饮水呛咳等症状，患者可以与正常的普通人群食用同样的食物。建议患者食用一些富含优质蛋白、低糖、低脂、低盐的食物，这些饮食利于患者的健康。同时建议患者均衡饮食、荤素搭配，选择水果、蔬菜等富含维生素、微量元素的饮食。最后建议患者选择海鱼、虾、豆、奶制品等优质蛋白食用，进一步利于患者的总体康复。

脊髓空洞手术成功概率较高，治疗方法具体要看脊髓空洞的形成原因。如果为Chiari畸形引起的脊髓空洞症，在颅颈区域进行减压，在枕大孔区域宽5cm以上的减压区，加上颈2部分减压和颈1的椎管后区域减压，充分解除后颅和上颈段的脊髓压迫，使脑脊液正常流动，空洞化效应则可逐渐缓解。多数患者在随访过程中脊髓空洞逐渐缩小，症状稳定和缓解，但也需要辅助一定的神经功能锻炼，特别是康复功能锻炼； Chiari畸形引起的脊髓空洞治疗效果较好，目前治疗方式趋于微创化，以减压为主。过去辅助部分小脑扁桃体切除，或者脊髓后颅窝的硬膜进行减张缝合，减缓延髓、上颈髓的压迫，逐渐缓解脊髓空洞。

小脑扁桃体下疝包括两种情况：1、小脑扁桃体下疝畸形：是一种先天性畸形，常引起脊髓空洞症和一系列的神经功能障碍，比如手部骨间肌、鱼际肌肌肉萎缩，肘关节、肩关节的夏科氏关节炎，还可以引起前胸后背部的痛温觉消失等一系列症状。主要通过环枕部的畸形减压、硬脊膜囊扩大成型，必要时需要切除一部分下疝的小脑扁桃体，才能得到有效治疗，对于改善患者神经功能十分有帮助；2、急性脑扁桃体下疝：常由于各种类型的颅内占有性病变引起，也可以由于脑挫裂伤、颅内血肿、脑出血等因素所造成。常会危及患者的心跳和呼吸，使患者出现心律不规整、呼吸不规则以及血压不稳定，严重时可能会出现心跳呼吸骤停。对于有急性小脑扁桃体下疝迹象的患者，应该快速大剂量的静脉输注脱水药物，来迅速降低患者的颅内压，同时积极完善相关检查和手术准备，采取急诊手术的方式处理颅内的占位性病变，这样才能有希望使患者获得挽救。

小脑扁桃体下疝的手术风险，很多时候是指小脑扁桃体下疝畸形，这类手术的手术风险。一般小脑扁桃体下疝畸形可以引起脊髓空洞症，是一种缓慢进展性的疾病。这类手术在神经外科属于有一定风险的手术，因为处理的病变位于颅颈交界区，同时由于后颅窝局部容积的狭小，在手术过程中一定要注意轻柔操作。手术风险主要是小脑、脑干、脊髓的损伤，以及小脑后下动脉损伤，造成患者出现意识障碍、肢体麻木、平衡障碍等症状。还有一些患者由于小脑后下动脉，甚至椎动脉的损伤，也可能会造成非常严重的后果。包括后循环供血不足、小脑、脑干梗死等情况，使患者出现比较严重的肢体瘫痪，甚至昏迷的情况。总体来讲，小脑扁桃体下疝畸形，如果由经验比较丰富的神经外科医生进行处理，风险可控。对于绝大多数患者来说，手术治疗的获益显著大于不进行手术所造成的神经功能障碍。

小脑扁桃体下疝一般合并脊髓空洞症，小脑扁桃体下疝称为Chiari畸形。是指颅颈交界区结构不稳定，引起小脑扁桃体往椎管下疝，导致后颅窝容积减小，压迫前方延髓和高位颈髓，产生系列症状。部分患者出现行走不稳、颈痛，或发生躯体感觉障碍，出现四肢无力、手发麻，甚至手内在肌肉，如鱼际肌、掌间小肌肉萎缩。它会引起患者感觉分离，即触觉存在，但痛觉和温度觉减退，小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞患者一般容易烫伤。 小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞需要早期发现、早期治疗，神经外科医生可以帮助患者得到非常正规的治疗。

小脑扁桃体下疝一般合并脊髓空洞症，部分患者合并寰枢椎脱位、颅底凹陷。如果单纯小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞，无合并颅颈交界区畸形、关节不稳，单纯进行后颅窝减压、枕骨大孔减压、环枕筋膜，去除甚至部分患者需要进行硬脊膜打开，做四脑室出口蛛网膜粘连松解。部分患者需要进行硬脊膜扩大、减张、缝合，达到较好效果。小脑扁桃体下疝能够回复，脊髓空洞在数月时间内能够得到明显缓解，症状能改善。 如果合并寰枢椎脱位、颅底凹陷，颅颈交界区存在不稳因素引起小脑扁桃体下疝和脊髓空洞，需要积极治疗寰枢关节脱位、颅底凹陷，要进行横向和纵向复位，颅颈交界区骨性结构复位和固定，枕颈融合。患者进行关节不稳融合以后，下疝自然改善，空洞逐渐消失。

小脑扁桃体疝术后分为两大类。分析如下：1、缓慢的小脑扁桃体下疝：由于这类小脑扁桃体下疝是缓慢的下疝，常不会在短时间内危及患者的呼吸和心跳。患者一般以脊髓空洞症，肢体麻木、疼痛，肌肉萎缩等为主要表现。经过手术后，脊髓空洞症逐渐缓解，症状也能逐步改善，大部分患者术后恢复非常顺利。有一部分患者术后会有间断性发热，需要进行腰大池置管引流方法进行治疗，总体恢复比较理想；2、急性的小脑扁桃体下疝：由于各种类型的颅内占位性病变引起，这时患者的心跳、呼吸等基本生命体征常会受到威胁，即使进行手术治疗，仍可能在一段时间内生命体征不稳定，并且大部分患者会处于长期昏迷状态。有一些甚至出现植物生存状态。总体来说，由于占位性病变引起的急性小脑扁桃体下疝，术后预后很不理想，可能需要长时间的呼吸机辅助呼吸和基本的生命支持。部分患者难以完全恢复正常，甚至在很长时间内处于昏迷，并且随时可能由于并发症危及生命。