脊髓空洞症

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症MRI检查的费用，需要根据患者脊髓空洞的范围而定。一般脊髓空洞症以小脑扁桃体下疝畸形引起的上颈髓和胸水空洞多见，在进行MRI检查时，仅需做颈椎的MRI平扫即可，通常花费只需要400-600元。对于脊髓栓系引起的脊髓圆锥部位的局限性脊髓空洞，只需做腰骶椎MRI平扫，费用一般也是仅需400-600元。对于脊髓空洞范围广泛，累及全脊髓者，需要做颈椎、胸椎和腰骶椎的磁共振，三个节段的磁共振检查费用共计约需2000元左右。

脊髓空洞症治疗从手术本身来讲并不复杂，但是它的手术的方式比较多，因为它形成的原因不一样，比如说有一种它是伴有小脑扁桃体下疝畸形的疾病，这种引起的脊髓空洞症我们一定要同时进行后颅窝的扩容，进行治疗才能达到目的。有的可能是肿瘤引起的，我们需要把脊髓内的肿瘤切掉，这样才能改善它的扩张的空洞。还有的由于炎症或者外伤等等这些原因所导致的，就要根据具体的不同的情况和不同的表现，来采取比如说把脊髓切开引流或者进行分流，这些方法都可以进行治疗，主要是要看你引起的原因和脊髓空洞所在的部位。

脊髓空洞症的症状有以下三类： 1、感觉性症状：包括感觉减退和感觉障碍，前者包括对疼痛、冷热水、针扎等感觉迟钝；后者表现为手麻木、胳膊酸胀等； 2、骨骼肌肉萎缩：最常见为鱼际肌和骨间肌的萎缩，患者感觉手无力或上肢不能抬起，严重者可出现爪形手； 3、夏科氏关节：主要是关节毁损，如关节肿胀、变形、活动受限，称为夏科氏关节，向下发展可影响走路及大小便等。

脊髓空洞症的治疗主要分为手术治疗和保守治疗： 1、手术治疗：属于对因治疗，脊髓空洞症多是小脑扁桃体下疝畸形，手术治疗方式包括后颅窝减压、硬膜扩大修补和切除下疝，不合并小脑扁桃体下疝畸形者，也可采用脊髓空洞分流手术； 2、保守治疗：对于病情较轻、空洞范围较局限的患者可采用保守治疗，以观察为主，避免劳累，定期复查，适当增加维生素B类药物和食品的摄入。

早期临床对脊髓空洞症的认识不足，手术操作较复杂；近年来随着医疗水平的进步以及临床对脊髓空洞进一步的认识，手术方式也在不断改进。目前脊髓空洞症手术操作简单，效果较好，主要是通过脊髓减压术来缓解脊髓空洞导致的神经压迫。手术过程中不易出现脑神经或者脑细胞损伤，术后恢复快、效果好。建议患者尽早的进行手术，以取得更好的效果。

颈段脊髓空洞症可治疗。对于临床上部分没有症状的颈椎脊髓空洞症可先给予观察，过3-6个月复查核磁即可，目前诊断以核磁为准。 一部分有症状、症状轻微，可先保守用药物对症治疗。而对症状发展较迅速且症状较突出，临床上需进行外科干预。外科干预方法适用于合并潜在病理生理因素改变，如合并小脑扁桃体下疝，可进行后颅窝减压，手术简单，创伤也很小，2/3的病人可达到效果。还有一部分病人可采取空洞分流，经空洞分流到腹腔、胸腔、蛛网膜下腔。

据目前国际和国内研究，脊髓空洞症没有遗传性，临床已治疗300多例，且从20世纪80年代开始也未发现出现家族性发病。 脊髓空洞症原因很多，可合并多种病理、生理因素，但无遗传性。最多见的为合并小脑扁桃体下疝畸形，外文名字叫Chiari畸形，这个病理因素可导致脊髓空洞。所以出现这种病理，即存在合并该病理、生理因素的异常疾病，需严密观察，必要时早期干预。

临床上一般把颈椎脊髓空洞症称为颈段脊髓空洞症，因其好发于颈段脊髓。颈段脊髓空洞症症状有以下几点： 1、运动方面：主要为双手肌肉萎缩，有时大鱼际、小鱼际、骨间肌均萎缩，还有分指，如检查时分指力弱、手的抓力、握力减弱，由于该侧肢体远端肌力下降从而伸指； 2、颈肩部出现神经根刺激症状：如颈肩部疼痛，病人有时可感觉脖子酸痛、困痛； 3、双侧颈段相应平面以下的感觉分离障碍：即痛温觉障碍，但关节和深感觉、位置觉存在； 4、有时走路时会出现双下肢僵硬。

神经外科里常见的脊髓空洞症是由于小脑扁桃体下疝畸形所引起，可采取如下手术方式： 1、小脑扁桃体下疝畸形可以做手术，在神经外科里可以通过后颅窝减压术以及局部成形术，还有减压以后硬脑膜修复术达到缓解目的。部分患者可以改善脊髓空洞症状，少部分患者还是有继续加重的可能； 2、炎症或炎症引起脊髓中央管堵塞，也可以导致脊髓空洞，往往通过脊髓手术解除粘连，再通以后可缓解症状； 3、脊髓空洞症还可以是肿瘤所引起，由于肿瘤压迫可以导致脊髓空洞，解除原发病灶后脊髓空洞相应可得到一定解除。

脊髓空洞症是一种特殊的疾病，是由于脊髓的中央管发生不全梗阻导致的中央管扩张，会造成相应的神经功能障碍。轻者会造成肢体功能的麻木，个别严重的会造成脊髓的压迫性萎缩，患者出现肢体无力，甚至存在瘫痪风险。 脊髓空洞症的手术方式包含局限性引流。但如果是大型疾病，引流可能也没有效果，空洞可能已经形成。但是引流之后压力得到解除，症状也许能够减轻。至于手术相应的并发症，其实与脊髓结构相关。如果脊髓空洞非常大，已经造成脊髓压迫性萎缩，手术后患者的原有症状可能无法解除，只能通过手术降低进一步进展，避免造成严重的瘫痪等功能障碍。 此外，脊髓空洞症手术后患者都要面临感染的风险，术后感染始终是任何手术均必须面临的问题。所以良好的控制感染、预防感染十分关键。此外，手术后也会面临再出血的风险，因为手术中会损伤到血管。若由于血压波动等因素又出现新发出血，在这种情况下也需要进行积极的干预，包括再次手术。