脊柱裂

脊柱裂的发病原因目前尚不明确，是人体发育过程中所产生的发育缺陷，分为隐性脊柱裂、显性脊柱裂两类。其中隐性脊柱裂的发病率较高，俗称腰隐裂，由于骨骼发育缺陷，肌肉附着点减少、移位，导致患者更易出现劳损，严格意义上讲并不属于疾病，很多健康人群同样存在此类情况；显性脊柱裂的发生相对较低，大概不到1‰-2‰的水平，需要进行外科干预。

开放性脊柱裂也称为显性脊柱裂，属于神经外科的疾病范畴。开放性脊柱裂的发病率很低，一旦发病会引起下肢瘫痪，表现为脊髓、硬膜囊、神经根等一系列异常发育状况，甚至部分患者会危及到生命，此类患者应尽早就医，争取在神经功能出现严重后果之前进行外科手术干预，越早干预、治疗，效果越好；若神经功能出现严重受损，甚至丧失的情况下，治疗效果欠佳，甚至丧失了治疗机会。

皮毛窦与脊柱裂为两种疾病，部分脊柱裂的患儿可能伴有皮毛窦。皮毛窦好发于背部脊柱中轴线，从颈椎至骶椎，均可发生，一般腰骶部多见，局部皮肤破溃，有毛囊形成和异常毛发称为皮毛窦。脊柱裂的患儿由于脊柱问题，部分会引起局部病变伴随皮毛窦。单纯的皮毛窦患儿，无特殊症状，可先观察，如果出现感染，需抗感染或手术切除。皮毛窦可分为先天性和后天性，先天性为局部皮肤发育异常，如果不伴脊柱裂，为单纯皮肤发育异常；后天性为局部皮肤感染或外伤导致。

骶1隐裂本身不会自行愈合，因为患者出生后即发育如此，只要没有引起神经功能的问题，则患者无需处理。 脊柱裂患者绝大多数没有症状，有些人会觉得比较容易出现腰酸背困、腰肌劳损的症状。极个别脊柱裂的病人，因为其中的神经突出到裂缝之外，神经受到刺激可能会引起大小便的问题，或者下肢感觉不正常、运动不正常，这一少部分患者需要通过手术将从裂缝里突出来的神经组织还纳。 骶1隐裂即第1骶椎的隐性脊柱裂，从脊柱裂而言，脊柱裂是在发育过程中，发育不完善，所以在脊柱后方会有骨性裂缝。

脊柱裂术后的护理包括医院护理和家庭护理： 1、医院护理：术后观察包括生命体征、伤口有无感染、有无脑脊液漏；脊柱裂术后脊柱稳定性差，患者一定要平抬平放并保持侧卧，避免压迫伤口。一岁以内患儿需使用支具，保持脊柱稳定性；观察患儿下肢感觉状态和大小便是否正常； 2、家庭护理：术后前三个月戴支具，限制儿童活动，观察大小便和下肢活动，定期复查内容包括腰骶椎、脊椎、胸椎、颈椎核磁共振、双肾、输尿管、膀胱B超，观察有无肾积水、膀胱壁是否光滑、膀胱储存尿量、膀胱尿动力学检查；做下肢或上肢肌电图检查，观察神经损伤恢复情况。

儿童脊柱裂是常见的神经系统畸形，由于椎弓未正常融合而引起的发育畸形，表现为隐性脊柱裂，多无临床表现，通过健康检查，如X光检查进而发现。少数患者表现为腰背部疼痛，背部毛发异常增生、皮肤凹陷，此类疾病包括真性、假性两类。假性儿童脊柱裂无任何症状，真性脊柱裂多合并脊膜或者脊髓膨出，表现为脊髓神经相关症状，如下肢疼痛、小便失禁等。

脊柱裂是比较常见的神经管畸形，可有多种分型，其中有一种脊柱裂会引起马尾神经的病变，表现为患儿对大小便的控制力比较弱，出现反复尿床的行为。如果有这种情况，处理如下： 1、应该带孩子到神经外科进行排查，比如进行专门的脊柱核磁，尿动力学的检查，排查膀胱是由于神经性原因引起来，还是本身膀胱逼尿肌或者是排尿肌配合不好引起来； 2、如果查明原因，可以进行相应治疗，比如现在比较成熟的脊柱裂手术治疗，或者脑神经管畸形的膀胱训练，或者是理疗等，使患儿能够得到综合性治疗。 总体，脊柱裂引起尿床治疗的过程比较慢，需要神经外科、泌尿外科、康复科等联合术前术后的综合性治疗才能获得比较良好的治疗效果。

脊柱裂在临床上主要是通过CT检查发现的一个病变，平常正常人肉眼下看不到，主要是在腰骶部。椎管由于发育的原因多半是先天性的，椎管在中线处没有闭合，腰骶部的椎管是开放状态。临床上最常见的分两大类，一种是隐性的脊柱裂，还有一种显性的脊柱裂。 隐性的脊柱裂主要是单纯的骨性椎管没有闭合，它的内容物没有向外膨出，即处于正常状态。显性的脊柱裂除了骨性的椎管没有闭合以外，主要还有椎管内容物向体表的突出，这里又分为两个小的亚类，包括显性的脊膜膨出、脊髓脊膜膨出，还有一种就是在脊膜、脊髓、神经等都会有向外膨出，这两者构成了显性的脊柱裂。对于显性的脊柱裂，一般都需要接受手术治疗，而对于隐性的脊柱裂一般无需治疗，只要观察即可。

婴儿脊柱裂能否治愈，取决于疾病严重程度。脊柱裂分为显性脊柱裂和隐性脊柱裂，治疗情况主要如下：一、隐性脊柱裂：部分婴儿不伴有任何症状，不需要进行任何治疗。如果伴有尾端发育不良、胃肠道畸形或泌尿系统畸形，此时不针对隐性脊柱裂进行治疗，而针对伴随症状进行治疗，如果畸形较严重，治疗效果相对较差。二、显性脊柱裂：1、脊膜膨出：通过手术治疗，可以治愈；2、脊髓脊膜膨出：治疗效果是根据是否伴有脊髓低位栓系、脂肪瘤判断。如果伴有脊髓低位栓系、脂肪瘤，如果脂肪瘤切除、栓系松解满意，治愈率较高；3、脊髓外露：属于严重脊柱裂，患者常在手术前就已出现双下肢瘫痪，甚至出现中枢神经系统感染，治愈率相对较低。

儿童脊柱裂的症状因脊柱裂的类型不同而表现不同。具体分析如下：1、显性脊柱裂：患儿在出生后可以发现脊柱的局部有囊性向外膨出的包块，包块里含有脑脊液，触之比较柔软，甚至囊壁比较薄时会有透光试验阳性。囊内可能会含有脊神经根，也可能会含有脊髓组织，所以患儿可能会有不同程度的下肢运动、感觉障碍，甚至出现肌肉萎缩、高弓内翻足等一系列的下肢肌肉萎缩和畸形。同时会有尿便功能障碍，可以表现为尿失禁、大便失禁，也可以出现便秘等症状；2、隐性脊柱裂：不少患儿以遗尿为唯一症状或者主要症状，也就是5-6岁之后还会出现频繁的夜间尿床。虽然在腰骶部的部位并没有出现明显包块，也需要及时到医院检查，明确是否有隐性脊柱裂合并脊髓栓系的情况。除此之外，脊柱裂的患儿在体表常会有异常的发现，比如骶尾部包块、骶尾部小凹、皮肤色素沉着、局部毛发等情况，还有一些患儿会有局部血管瘤等情况，都提示儿童有可能患有脊柱裂。