脊柱裂

脊髓脊膜膨出是临床上比较常见的先天性神经发育畸形，主要包括以下几种类型：1、单纯脊膜膨出：即在脊柱裂位置，仅有脊膜自缺损处膨出椎管外；2、脊髓脊膜膨出：即脊髓与脊膜均自脊柱裂的位置膨出椎管外；3、合并其他疾病：比如合并有椎管内先天性脂肪瘤。合并椎管内肿瘤，包括椎管内先天性畸胎瘤或表皮样囊肿、皮样囊肿；4、先天发育异常：有低位，称为低位脊髓，也称为脊髓拴系综合征，是由于先天发育异常导致脊髓马尾、脊髓圆锥位置明显降低，造成脊髓拴系，引起神经牵拉。以上几类基本，可通过核磁共振检查进行确诊、鉴别，根据检查结果和种类，选择手术治疗方式，部分分类治疗的效果还比较理想。

在英语中脑膜和脊膜是同一个单词，在汉语中分得比较明确，分为脑膜膨出和脊膜膨出。骶尾部脊膜膨出从轻到重可分成隐性脊柱裂、膨出、带神经或带脊髓的膨出，以及脂肪瘤型或瘢痕型膨出，此类虽然表面没有膨出，但进行磁共振检查可发现有脂肪样膨出结构，相对比较严重，一般会合并有不同程度的神经功能障碍，手术治疗也只能部分缓解，不能完全根治。 脑膜膨出主要表现为正中线上膨出囊，更常见的是脊膜膨出，脊膜膨出从颈部开始一直到整个尾椎部分，在任何中线上面都可能会有一些膨出，最常见的是骶尾部脊膜膨出，没有神经的膨出比有神经的膨出相对更严重。最严重的是脊髓外露，会有很大的风险出现神经功能障碍，需要在出生后24-48个小时内进行手术治疗，否则可能威胁生命。

显性脊柱裂是指合并脊膜膨出，或者脊髓脊膜膨出的脊柱裂类型。由于患者在膨出的硬脊膜囊内，常含有脊神经根或者脊髓组织，因此常会有不同程度的下肢感觉、运动功能障碍，大小便功能障碍。在日常护理中，主要是针对功能障碍的合并症进行适当护理：1、对于下肢运动不好的患者，可以进行肢体被动的屈伸活动、肢体按摩，有效防止肌肉萎缩、关节僵硬；2、有效预防骨突部位褥疮的形成，要对患者进行适当翻身和骨突部位妥善保护；3、由于患者会合并排便、排尿功能障碍，则需要根据患者病情决定留置导尿管或者进行辅助人工排便，同时注意泌尿系感染的控制以及会阴部位的护理，防止由于排便、排尿功能障碍，甚至尿便失禁，造成会阴、肛门部位的感染。这些都是显性脊柱裂日常护理中需要特别注意的方面。

脊柱裂患者局部凹陷的皮肤，一般很难自行愈合长好。因为脊柱裂患者局部的皮肤凹陷，常提示局部的皮下组织甚至骨质，都有先天性病变。其中部分患者会在凹陷部位形成皮肤窦道，窦道可以通达皮下，甚至经过肌肉间隙和缺如的骨质到达椎管内，与椎管内沟通。常会由于局部凹陷，即皮毛窦的病理性改变，造成胃管内的感染，甚至中枢神经系统的感染。因此对于脊柱裂患儿局部有皮肤凹陷的情况，最好及时到神经外科就诊，凹陷常提示有病变可能与椎管内相通，甚至会造成脊髓拴系，或者合并其他类型的先天异常。通过上述线索，在诊断明确之后，常需要通过神经外科手术的方式，切除局部凹陷的皮肤和皮肤窦道，解除脊髓拴系，才有助于患儿局部皮肤的长好，更有助于避免神经功能障碍的进行性加重，对于脊柱裂患者的康复是十分有必要的措施。

隐性脊柱裂患者并不一定需要手术治疗。如果患者没有任何症状，只是在进行腰骶椎CT、X线光片、磁共振检查时，意外发现隐性脊柱裂，并不需要采取手术的方式进行干预。如果隐性脊柱裂合并终丝增粗、脊髓拴系，或者由此引起神经系统相关的症状，可以考虑进行手术干预。总体来说，由于隐性脊柱裂合并神经功能障碍，和先天异常的情况并不太严重，手术成功率较高，可以达到90%-95%以上。比如隐性脊柱裂合并终丝增粗、脊髓脊髓拴系的患者，常会出现腰部和下肢的疼痛、麻木，比较小的儿童可能会有长期遗尿。通过手术的方式，解除增粗的终丝对脊髓的牵拉，患者的神经功能有望恢复到正常。由此可见，隐性脊柱裂是脊柱裂中比较轻微的一种类型，对于引起症状的患者，及时通过手术治疗，手术成功率较高。

隐性脊柱裂引起的尿床一般不能自愈。遗尿是很多隐性脊柱裂患儿常见的症状，甚至作为隐性脊柱裂合并脊髓拴系患儿的唯一临床症状。如果儿童在5岁以后，仍然有反复的夜间尿床，或者6岁以后间断出现夜间尿床的情况，应该及时到医院进行腰骶椎的磁共振检查，明确是否患有脊髓拴系。对于患有脊髓拴系的患儿，应该及时通过神经外科手术的方式，解除脊髓拴系，避免对脊髓圆锥部位的牵拉、缺血、缺氧，从而使患儿的排尿功能得到明显的恢复。对于隐性脊柱裂引起尿床的患儿，不建议自行观察、期待自愈，因为自愈的可能性极低。如果长期观察没有及时就医，脊髓圆锥部位缺血、缺氧性改变日益加重，严重时会形成脊髓圆锥的空洞，此时再进行手术治疗，患儿的排尿的自控力也难以完全恢复。

隐性脊柱裂的患者可以跳绳，但是需要根据患者的具体情况做大致评估。如果患者没有任何临床症状，只是在进行腰骶椎CT、X线光片、磁共振检查时，意外发现了隐性脊柱裂，特别是经过腰骶椎的磁共振检查，明确患者除了隐性脊柱裂之外，并没有脊髓拴系、骶尾部的其它异常，这种情况可以进行跳绳或者其它的体育运动。如果患者有终丝增粗等原因造成的脊髓拴系，最好通过手术的方式，解除脊髓拴系之后，再进行跳绳或者其它体育运动为好。因为对于有明确脊髓拴系的患者，在进行跳绳或者其它体育运动时，一旦出现臀部着地的摔伤，常会造成脊髓拴系的明显加重，甚至患者会出现明显加重的下肢，乃至大小便的功能障碍，此时再进行神经外科的手术治疗，有部分患者的神经功能障碍很难获得恢复。由此可见，大部分隐性脊柱裂患者的运动，和生活不受到任何影响。而如果隐性脊柱裂合并脊髓拴系，或者骶尾部的其它异常，最好能够在神经外科，通过微创手术的方式处理掉脊髓拴系，解除掉对脊髓，特别是脊髓圆锥的束缚之后，再进行跳绳或者其他它体育运动，这样会更加安全。

感觉浑身发紧的情况并不是脊柱裂的典型症状，通常来讲和脊柱裂并不一定有直接关系。因为脊柱裂最常见的好发部位是腰骶部位，对于一些隐性脊柱裂，可能不合并任何类型的神经异常，可以没有任何症状。对于一些显性脊柱裂，由于有脊膜膨出、脊髓脊膜膨出，或者一些隐性脊柱裂有脊髓栓系的存在，患者可能会出现下肢不同程度的感觉障碍、运动障碍、排便功能障碍、排尿功能障碍等。比如出现下肢的力量减弱，下肢的麻木、疼痛，尿频、尿急、尿失禁、大便失禁、便秘等症状，通常是和脊柱裂合并的神经功能损害有一定关系。浑身发紧的情况，很大程度上是患者主观的一种感受，和腰骶部的脊柱裂一般并无直接关系。因为腰骶部的脊柱裂，主要影响患者的下肢和二便功能，对于全身的情况并没有直接的影响，尤其是患者如果觉得双上肢也有发紧、全身不适的情况，一般和脊柱裂并没有直接关系。

显性脊柱裂是脊柱裂中比较严重的一种类型，主要是指在脊柱裂局部骨质缺如的部位，有囊性的包块向外膨出。根据囊内容物的不同，可以把显性脊柱裂分为以下两类：1、脊膜膨出：在骨质缺如的部位有硬脊膜囊向外膨出，其内含有脑脊液和脊神经根；2、脊髓脊膜膨出：在膨出的硬脊膜囊内，含有脑脊液、脊神经根和脊髓组织。总体来说，显性脊柱裂患儿神经功能障碍比较严重，在出生时，就可以发现背部有局部向外膨隆的囊性包块，触之有波动感，其内含有脑脊液、神经根或者脊髓组织，患儿常有不同程度的下肢感觉运动障碍，以及大小便功能障碍，临床上神经功能障碍比较突出。对于这一类脊柱裂一经诊断明确，应该尽早进行手术治疗，及早的手术治疗可以有效阻止神经功能障碍进行性发展，避免造成更加严重的神经功能障碍。

脊柱裂手术是神经外科的一类手术，手术的具体方式需要根据脊柱裂的具体类型来定。一般脊髓脊膜膨出型的脊柱裂是手术相对困难、风险性最高。在手术过程中，常需充分显露膨出的硬脊膜囊，然后打开硬脊膜囊，分离硬脊膜囊的颈部与囊壁粘连的脊髓、脊髓神经根等组织，将这些神经组织还纳到正常的硬脊膜囊内，然后将膨出的硬脊膜囊大部切除，再在显微镜下严密缝合硬脊膜囊，进行硬脊膜囊重建。然后再仔细进行局部皮下组织和皮肤缝合，尽可能避免脑脊液漏的发生。如果患者局部有脊髓栓系，还需要解除引起栓系的病变，比如增粗的终丝，需要将终丝切除。如果合并骶尾部脂肪瘤，则需要将骶尾部的脂肪瘤尽可能切除，才能够缓解脊髓圆锥缺血、缺氧改变，尽可能控制患者神经功能障碍的加重。