脊柱裂

脊椎裂是门诊经常能碰到的一种疾病，许多患者发现这种疾病都是一个很偶然的过程，比如说患者去检查别的一些疾病，拍了腰椎的X光片，发现有脊柱裂。患者通常很紧张，因为看到报告单以后报告是脊柱裂，但实际上大多数的脊柱裂是不需要特殊处理的。 脊柱裂分为两种，隐性脊柱裂和显性脊柱裂，是一种先天性疾病，即先天性椎板棘突发育不全造成的裂隙，大多数患者都是隐性脊柱裂，患者没有明显的症状，只是在偶然检查过程中发现，是不需要特殊处理的。但是对于显性脊柱裂，患者比例很小，表现为硬膜囊突出，患者多在出生以后就会发现，这种需要手术处理。

如果发现孩子有尿床的症状、习惯，一般在医院的诊断程序首先是对脊柱拍片检查，即普通的X射线片，看是否有脊柱裂。如果发现有脊柱裂，会进一步做核磁共振，看是否有影响到脊髓和神经的发育，即是否有脊髓栓系等表现。如果有这些表现，需考虑是否有神经外科的手术问题；另外还要做泌尿系统检查，最简单要做泌尿系统B超，看膀胱、输尿管是否有问题，评估肾脏情况，测量膀胱残余尿量，如果出现问题，要进一步做尿动力学检查。所以脊柱裂合并尿床，要进一步从这两方面入手，一方面是做核磁，一方面是做泌尿系统的B超、造影等，观察是否有脊髓的发育异常，如果有异常就要做手术。

隐性脊柱裂有极少数的患儿会合并脊髓、神经发育异常，较常见的是脊髓栓系综合征。一般认为随着其生长，很多人会出现症状，比如双下肢活动问题、双下肢发育问题，粗细不对称，长短不对称，两个脚大小不对称，甚至影响行走，引起跛行，步态不稳；另一方面是排大小便异常，比如尿控制较差，总尿裤子，尿频、尿急等，还有长期的便秘、无法控制大便等较多症状；有的人表现为腰痛或夜间遗尿，即尿床。这些有可能出现的症状，是隐性脊柱裂的病人应该注意的情况。如果要是怀疑这些问题，应该做核磁共振检查，观察脊柱裂是否有影响到脊髓和神经的发育。

脊髓脊膜膨出，需从其发病的类型分析。脊柱裂是因为胚胎时期没有发育好，椎管没有闭合，骨性结构没有构成一个闭合的空间。如果有可能出现显性脊柱裂，即内容物，包括脊膜、神经，甚至脊髓，从没有闭合的骨性脊柱裂膨出到体外，形成一个包块，如果这个膨出物内是整个的脊髓，或者有脊髓组织，就诊断为脊髓脊膜膨出。脊髓脊膜膨出是显性脊柱裂的一种，也是占显性脊柱裂的大部分。一般它引起的症状会比较严重，可以引起上下肢活动障碍，还有大小便异常。脊髓脊膜膨出要求在满月时就尽快做手术，一旦拖延治疗，会出现严重的后果。

因各个医院、地区存在差异，手术费用与各种术式也有关系，还有术前做的相关检查，有的孩子特殊检查较多，可能花费要多。一般认为在北京儿童医院进行儿童脊柱裂手术，从入院前检查到出院时，总共结算的费用大约是在30000-35000元左右，这是在医院全部的花费。如果孩子做完手术以后，手术顺利，不出现任何并发症，按时出院，花费就是这样；如果不顺利，出现一些并发症，比如伤口愈合较差，费用可能相对来讲增高。但是绝大部分的病人一般都是在30000-35000元左右。

现在对儿童隐形脊柱裂是否会自愈还是有争论，随着核磁共振的普及，较多新生儿因为各种原因做了核磁共振，发现出现椎管未愈合的情况，我们可以诊断为隐性脊柱裂，这一部分孩子发生率非常高，甚至可能接近50%，但是到了成人期，发现隐性脊柱裂的成人只占15%-17%，也有最高的数字到20%，但是都没有接近新生儿期的发生率，所以我们认为在此过程中，尤其是在四、五岁之前，这个没有愈合的椎板还会愈合，逐渐骨化。所以隐性脊柱裂是否会自愈，现在来看这是有可能的，但是即使有些人没有自愈，一直延续到成人期，做检查还会发现很多人有隐性脊柱裂，我们就要做进一步检查，比如核磁共振，观察脊髓是否有受到影响，这时如果脊髓未受到影响，核磁共振显示脊髓的位置和形态是正常的，而且患者也没有症状，就不需要治疗，需要治疗的只是极少数的病人。

脊柱裂是指先天性的椎管闭合不全，伴有或者不伴有脊膜或者神经成分膨出，不伴有脊膜膨出叫做隐性脊柱裂，伴有脊膜膨出叫显性脊柱裂。脊柱裂发生由于遗传因素和环境因素多因素混合造成，环境因素包括妇女妊娠期间，尤其是妊娠前期由于病毒感染，叶酸缺乏、放射线影响等原因造成胎儿在胚胎发育期间成软骨中心或者成骨中心发育不全，而造成脊柱发育畸形。所以在妊娠早期一定要注重避免病毒感染，适当补充叶酸，定期做产检及时发现胎儿发育障碍，以保证胎儿正常发育。

若属于轻度的骶1隐性脊柱裂，通常不会造成严重影响。若属于较为严重的骶1隐性脊柱裂，通常可能造成影响，主要影响如下：1、毛发增多：轻度的骶1隐性脊柱裂并不会使神经受到压迫，因此患者较少有临床症状，但在体格检查时，可能会意外发现局部毛发增多；2、腰部疼痛：若是较严重的骶1隐性脊柱裂，可能造成硬脊膜囊压迫症状，患者可有持续且反复发作的腰部疼痛，同时可伴有大小便功能障碍，更为严重者可出现下肢运动功能不全，通过核磁共振和体格检查易确诊。此类患者通常需进行手术治疗，通过手术修复椎板隐裂部位，使神经组织压迫得到解除，才能明显改善患者临床症状。若骶1隐性脊柱裂较为严重，通常会产生不良影响，需引起高度重视，尽快到脊柱外科就诊并进行处理。

显性脊柱裂分为脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓外露，不同类型的并发症不一样，临床常见有以下几种情况：1、脊膜膨出：通常没有严重并发症；2、脊髓脊膜膨出：如果伴有脂肪瘤和脊髓低位栓系，常会有双下肢运动障碍、感觉障碍、大小便功能障碍等，甚至部分患儿有足部畸形。如果脊髓栓系时间较长，可能会有脊柱侧弯、前凸、后凸畸形等并发症；3、脊髓外露：出生后常由于皮肤不完整，会出现严重中枢神经系统感染，属于严重情况。

S1隐性脊柱裂是临床中较常见的疾病，多数患者是在体检时的影像学检查报告发现，可能患者无任何症状，因为隐性脊柱裂症状并不典型，有时只能通过影像学诊断。该病病因是局部脊椎棘突和椎板骨质未完全生长，或局部有一定缺失造成。虽然局部有缺失，但是深层神经组织并没有向外膨出或隆起，因此外观上没有任何问题，与常人相同。患者一般无任何典型症状，无神经压迫、局部肿块等，通常通过影像学检查如X射线、CT或磁共振等发现局部骨质有缺失，神经组织在其他体表软组织下方。除较轻的隐性脊柱裂外，部分患者可能还会有其他病症，如合并有脊髓栓系综合征或脊髓纵裂畸形等。此时可能会诱发一定的神经症状，如骶尾部感觉麻木。对于较严重的患者，可能会出现小便失禁现象。如果出现较明显或影响日常生活的症状，建议去医院做全面检查，必要时可考虑手术治疗。