脊柱裂

脊柱裂的治疗主要为手术治疗，采取显微镜下加诱发电位，准确观察神经根有无功能障碍，选择不同手术方法： 1、脊髓纵裂：需把脊髓间纵裂去除； 2、脂肪脊髓脊膜膨出：需把脂肪大部分切除，脊髓四周及骶尾部终丝离断，周围松解，使脊髓不受牵拉； 3、脊髓脊膜膨出：需把脊髓与周围分离，再人造椎管，保护脊髓； 4、如脊髓合并栓系：需把终丝离断，使脊髓位置逐渐恢复，改善症状。

脊柱裂的预防包括如下内容： 1、怀孕前三个月每天服用叶酸，并到医院检查血液中的叶酸浓度； 2、怀孕后三个月每天坚持服用叶酸，并测量血液中叶酸浓度，防止神经管畸形； 3、怀孕期间做围产期保健，如三维B超、四维B超，观察脊柱排列情况，有无脊髓脊膜膨出、栓系、背部包块等，胎儿脊柱核磁共振可以确诊； 4、出生后如发现肉包，一般在2-3个月尽早手术，如发现透明包块，需及早手术； 5、观察婴儿大小便和下肢功能有无异常。

脊柱裂的手术适应症包括如下内容： 1、背部包块透明或背部中线异常，都需尽早手术治疗，三个月内手术效果最好； 2、如伴有脊髓脊膜膨出、脂肪脊髓脊膜膨出等，需及早进行手术； 3、晚期出现下肢功能障碍、肾积水、大小便完全失禁等，术后会有一定程度的功能改善。 只要伴有脊髓栓系、脊髓周围粘连、脂肪脊髓膨出、脊髓脊膜膨出都需进行手术治疗，无绝对禁忌证，如伴有绝对颅内高压，需先治疗颅内高压再手术。

脊柱裂是一种先天性神经管畸形，由怀孕后三个月服用叶酸过少所致。脊柱裂分为显性脊柱裂和隐性脊柱裂，隐性脊柱裂背部正常，但X光片表现为椎板闭合不全；显性脊柱裂指患儿出生后腰背部表现有痣、血管瘤、腰背部毛发、透明囊等。显性脊柱裂又分为很多种，如脊髓栓系、脂肪脊髓脊膜膨出、脊髓纵裂、囊状膨出、T状膨出等。

臀沟出现凹陷，不一定是脊柱裂。臀沟凹陷是隐性脊柱裂常见的体表标志，但有较多其它原因可以导致局部的皮肤凹陷。如果患儿出生后，发现臀沟局部出现凹陷，或臀沟偏斜向一侧，或局部出现毛发并有色素沉着，出现上述症状时，需要考虑患儿是否患有隐性脊柱裂。应尽早至医院，对患儿进行骶尾部的核磁共振检查，及时发现是否患有脊髓拴系、骶尾部的脂肪瘤或隐性脊柱裂等疾病。通常在明确诊断后，应该及时进行神经外科的手术干预。先天性脊髓拴系如果不进行手术干预，可能随着时间的推移，导致患儿脊髓局部出现缺血、缺氧的症状。进而导致患儿出现排便、排尿功能障碍，严重时还可能导致患儿大小便失禁，以及双下肢的无力甚至截瘫。

脊柱裂X线表现如下： 1、隐性脊柱裂X线表现为在椎弓中央可见透亮裂隙影，可伴有椎板部分或全部缺如，同时可见棘突完全缺如或游离存在； 2、显性脊柱裂X线表现同样为椎弓中可见透亮裂隙征，同时存在椎板部分和全部缺失，棘突可完全缺失或游离存在。若存在脊膜膨出，椎弓间距可增宽，同时可见软组织块影。 脊柱裂分为隐性脊柱裂和显性脊柱裂，一般好发于腰骶部。隐性脊柱裂指椎板缺如，未合并脊膜膨出。显性脊柱裂除椎弓缺失外还合并脊膜膨出，合并脊膜膨出进行磁共振检查显示较为清晰。

单纯先天隐性脊柱裂不需要特殊治疗。其会有腰背肌疲劳，这些症状可以通过锻炼、休息来得到缓解或改善。如果先天性脊柱裂合并脊髓栓系，产生症状如马蹄内翻足或大小便功能障碍或肌肉萎缩，这些都需要手术治疗，通过解决脊髓栓系来达到治疗效果。脊髓栓系可能合并先天性脊柱裂或不合并先天性脊柱裂，可能会有外在表现，如局部腰骶毛发增生、小凹形成或有返祖现象，这些情况提示椎管里可能会有隐性脊柱裂或先天脊柱脊髓发育异常。在病人比较小时，尤其出生以后要注意这些情况，从而能够得到很好的临床治疗。 脊髓栓系通常分为单纯性脊髓栓系或合并脊膜膨出和脂肪瘤，治疗方式也不同。单纯性脊髓栓系通常终丝受到牵拉或粘连，手术会比较简单，可能会用微创的很小切口，如2-3cm的小切口把终丝进行辨认切断，可以达到很好的临床治愈。但如果合并脂肪瘤、先天肿瘤或有脊膜膨出，通常会切除终丝脂肪瘤或把脊膜膨出进行还纳，进行神经根松解，不仅要切除终丝，还要进行神经根粘连松解，达到很好的脊髓栓系松解。

多数脊柱裂患者无需特别治疗。大多数患者与平常治疗腰肌劳损、腰部退行性变的方法相同，因为存在脊柱裂以后，结构上存在缺陷，所以比较容易发生腰困、疼痛、腰肌劳损等表现。 目前对于治疗这方面的症状，比较流行的是多训练核心肌群，即从胸部以下到骨盆以上段的肌肉均称为核心肌群。而对于练习核心肌群的方法，现在最常见的比如平板支撑、俯卧位平板支撑、侧卧位平板支撑，还有仰卧起坐等动作。 绝大多数脊柱裂患者不需要特别治疗，但有少部分脊柱裂需要治疗，即出现脊柱裂以后，脊柱中的硬脊膜可能从破裂处突出。突出后可能神经随之向外突出，受到刺激的病人可能会存在神经症状，比如大小便控制存在问题，或者腿部感觉和运动有不正常的表现。对于这种情况，少部分的患者需要进行手术，将突出的硬脊膜还纳，使其恢复到正常情况。 脊柱裂是一种先天性疾病，大部分人会感觉腰困、腰疼、容易酸困，容易觉得腰部疲乏、劳累，除此以外并没有太多的其它症状，只是在医院检查的时候拍片子或者做CT、核磁共振检查时发现有脊柱裂。

先天性脊柱裂有时是无症状隐性隐裂，在没有症状情况下通常无需治疗，也不用处理。如果出现严重的先天性脊柱裂，可能会出现脊髓拴系综合征，需要进行手术治疗。 需要手术治疗时候需要看具体情况，如果脊柱裂囊壁很薄、囊腔增大迅速，随时有破溃或已经破溃，但尚没有感染的患者，需要尽早进行根治性手术。如果囊壁比较厚，肿块又不大，且孩子双下肢活动情况比较良好，可以等待婴儿稍微大一点，能耐受手术时，比如三个月或半年以上，然后再进行手术治疗。 如果婴儿时期曾行单纯手术切除囊肿，仍有大小便和下肢功能障碍，局部皮肤尚正常者，可以争取再次进行根治性手术。如果脊柱裂囊壁已经破溃，有感染或者早期出现严重神经功能障碍，伴有脑积水、智能严重减退情况，其实是手术禁忌，不主张手术。 脊柱裂总手术原则为肿块切除、神经松解，椎管减压并将膨出神经组织还纳回椎管，然后修补软组织缺损，避免神经组织遭到持续牵扯导致症状加重。术后包扎应该严密，并且术后即使拆除缝线后2-3日内，仍然俯卧位或者侧卧位，防止大小便污染，需要严格预防切口和术区感染。

脊柱裂尿床自然好比较困难，但是也要看具体的情况，如果不是脊柱裂中脊髓栓系的问题引起的尿床，与跟脊柱裂本身没有太大的关系。这部分有遗尿症的患儿，5岁以下都属于正常范围，因为患儿的大脑功能没有发育到比较完备的地步。如果超过5岁之后还是尿床，考虑为异常情况。如果不是因为脊柱裂中的脊髓栓系所引起的尿床，随着年龄逐渐增长，通常在8-9岁，有些人可能更晚，尿床也会自然的好转。但是此过程中还要做一些训练治疗，能够提高孩子对于排尿的控制，如果在晚上尿床还是比较频繁，影响到夜间睡眠时，可以采取闹醒等治疗方法。